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Pneumologie Bloc 3 > chap XII : PID part 2 > Flashcards

chap XII : PID part 2 Flashcards

1
Q

V/F histologie n’est pas tjrs discriminant ds le domaine des PID ?

A

V

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2
Q

V/F la réunion multidisciplinaire ne réduit pas l’importance de la biopsie pulmonaire mais tente d’en définir les indications ?

A

V

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3
Q

FIP caractéristiques ?

A 
homme +++ 40- 70 ans 
dyspnée effort puis respos 
toux sèche =) invalidante parfois 
hyppo. digital 
restrictif avec dim DLCO 
rales crépitants aux bases
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4
Q

autres caractéristiques des FPI ?

A

plus fréquentes des PII
fréquence aug en plus du meilleur diagnostic
proba diagnostic aug avec age
mauvais pronostic =) médiane survie 2,5 ans
nouvelles approche thérapeutique

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5
Q

physiopathologie des FPI ?

A
  • lésions épithéliales répétitives avec recrutement, prolifération et activation de fibroblastes t aug matrice extracell (fibrose collagène)
  • répétitif et nature inconnue
  • apoptose épithéliale excessive
  • plaies alvéolaires et cicatrisation anormale
  • formes familiales
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6
Q

anatomopath des FPI ?

A
  • fibrose hétérogène
  • foyers fibroblastiques sous épithéliaux
  • en phase terminal, poumon en rayon de miel
  • evolution différente avec le temps age
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7
Q

V/F ds anatomopath des FPI, ds l’espace fibrose on peut trouver des zones très pathologiques et d’autres zones saines =) hétérogène

A

V

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8
Q

imagerie : évocatrice du diagnostic de FPI ?

A

V

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9
Q

que montre imagerie ds FPI ?

A
  • prédominance aux bases et en périphérie
  • lignes septales et non
  • poumon en rayon de miel
  • peu verre dépoli
  • bronchiectasies de traction
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10
Q

image en rayon de miel ns oriente vers quel diagnostic ?

A

FPI

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11
Q

si bcp de verre dépoli, on s’oriente vers FPI ?

A

F envisager 1 autres diagnostic

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12
Q

que veut dire bronchiectasie de traction ?

A

fibrose tire sur la bronche

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13
Q

où trouve t-on le plus les infiltras ds le FPI ?

A

prédominance aux bases et en périphérie

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14
Q

qu’est ce qui ns permet de confirmer le diagnostic de FPI ?

A
  • rayon de miel chez patients non soumis à biopsie pulmonaire
  • exclure causes connues des PID y compris connectivités
  • combiner aspects TDM et pathologiques spécifiques en cas de BPC
  • discussion
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15
Q

LBA et BTB très contributif ds le diagnostic de FPI ?

A

peu contributifs

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16
Q

exacerbations idiopathiques de FPI?

A
  • majoration hypoxémie et nouvelles opacités

* pas de cause identifié

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17
Q

que veut dire nouvelles opacités ?

A
  • verre dépoli ( < 4 semaines)
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18
Q

concernant les exacerbations idiopathiques ds les FPI?

A
  • absence de cause identifié
  • infection, RGO, EP
  • post LBA, BPC
  • fréquent 10-20 % / an
  • survie médiocre 20 -30 %
  • traitement non codifié
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19
Q

traitement FPI?

A
  • anti-fibrosants
  • transplantation à évoquer d’emblée
  • traitements combinés et complémentaires
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20
Q

tips pr traitement de FPI ?

A
  • pas ou peu de réponses aux corticoïdes et ou immunosuppresseurs
  • on ne s’attend pas à 1 réversibilité (stabilisation ou réduction de l’évolution est un résultat )
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21
Q

V/F FPI réponds bien aux immunosuppresseurs et aux corticoïdes

A

F pas ou très peu

22
Q

ex d’agents anti-fibrosants ?

A
  • Esbriet (Pifenidone) (inhbiteur TGFb et PDGF)
  • Ofev(nintedanib): inhibiteur de 3 tyrosines kinases (PDGF, VEGF, FGF) pas de régression mais dimintution de la vitesse d’évoliution
23
Q

V/F ds les traitements de FPI, ps de régression mais diminution de la vitesse d’évolution ?

24
Q

pronostic des FPI?

A
  • sévère
  • évolutive
  • survie 2-3 ans
  • transplantation chez sujet jeune ( < 60 -65 ans)
25
caractéristiques des PINS ?
* femme +++ 40 -60 ans * infiltrat homogène du poumon * ambiance auto-immune +++ * imagerie et ananpth PINS peuvent être associés à connectivites ou alvéolites allergiques
26
infiltration hétérogène ds PINS ?
F : pr FPI mais PINS homogène
27
que constitue infiltration ds PINS ?
inflammation et fibrose
28
V/F ds PINS imagerie et anapath PINS peuvent être associés à connectivites ou alvéolites allergiques ?
V
29
diagnostic des PINS idiopathiques ?
* dynamic multidisciplinar
30
utilité de l'approche multidisciplinaire ds les PINS ?
DD forme idiopathique et formes assicés à CTD -, AAE, médicaments et des fibroses familiales
31
comment est aspect CT des PINS?
* verre dépoli * opacités réticulaires et bronchectasies de traction * R. de miel rare ou absent au départ * AP: apparence uniforme d'inflammation ou de fibrose * évolution peut se faire vers fibrose et décès
32
différences majeures entre PINS et FPI?
``` PINS FPI homme femme verre dépoli rayon M homogène hétéro oui cortio non et imunosup opacité linéaire idem bronchectasie de traction ds FPI COP (BOOP) condensation avec verre dépoli ```
33
vers quoi peut évoluer PINS ?
fibrose et décès
34
V/F PINS répons au traitement corticoïdes et immunosuppresseur
V
35
traitement PINS
* corticoïdes * immunosuppresseurs * rechutes à l'arret du traitement * évolution vers fibrose * entité à démembrer… à suivre
36
entre PINS et FPI (UPI) où avons ns le plus de survie ?
PINS
37
BOOP caractéristique ?
* M + sub aigue * survie moins de 3 mois * verre dépoli * bourgeons ds canaux alvéolaires et alvéoles * inflammation interstitielle peut être imp * réponse aux CST mais récidive à l'arrêt
38
autres caractéristiques de BOOP ?
* consolidations migratoires souvent sous pleurales avec présence de verre dépoli * sous groupe : fibrose résiduelle et/ ou progressive
39
Histologie BOOP ?
* bourgeons fibroblastiques ds les espaces bronchiolaires ds les canaux alvéolaires et alvéoles avec maintien de l'architecture alvéolaire
40
clinique de la BOOP?
* toux sèche * fièvre * dyspnée * D+ thoraciques * caractère sub aigu parfois semaines parfois après syndrome grippal * pas de manifestations extra thoraciques
41
que montre l'imagerie de la BOOP?
* opacité radiologique dense et souvent périphériques de type "pneumonique" à caractère migratoire, plurifocales bilatérales
42
caractéristique de la radio des BOOP ?
opacité pulmonaire
43
BOOP traitement ?
* corticothérapie | * récidive si sevrage
44
PII qui répondent aux corticoïdes ?
PINS | BOOP
45
F/V biopsie chrirugicale fréquente ds les BOOP ?
exceptionnelle
46
comment se fait le diagnostic des BOOP?
par exclusion et données LBA/BTB compatibles
47
quel cas de PII fais t-on biopsie chirurgicale et ds quel condition?
* jeune < 60-65 ans | * FPI
48
comment se fait le diagnostic des PINS ?
approche multidisciplinaire
49
traitement et pronostic des BOOP ?
* récupération en principe "ad integrum"
50
quelles sont les PID idiopathiques ?
PINS FPI BOOP (COP)

Pneumologie Bloc 3 (21 decks)

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