chap XII : PID part 2 Flashcards
V/F histologie n’est pas tjrs discriminant ds le domaine des PID ?
V
V/F la réunion multidisciplinaire ne réduit pas l’importance de la biopsie pulmonaire mais tente d’en définir les indications ?
V
FIP caractéristiques ?
homme +++ 40- 70 ans dyspnée effort puis respos toux sèche =) invalidante parfois hyppo. digital restrictif avec dim DLCO rales crépitants aux bases
autres caractéristiques des FPI ?
plus fréquentes des PII
fréquence aug en plus du meilleur diagnostic
proba diagnostic aug avec age
mauvais pronostic =) médiane survie 2,5 ans
nouvelles approche thérapeutique
physiopathologie des FPI ?
- lésions épithéliales répétitives avec recrutement, prolifération et activation de fibroblastes t aug matrice extracell (fibrose collagène)
- répétitif et nature inconnue
- apoptose épithéliale excessive
- plaies alvéolaires et cicatrisation anormale
- formes familiales
anatomopath des FPI ?
- fibrose hétérogène
- foyers fibroblastiques sous épithéliaux
- en phase terminal, poumon en rayon de miel
- evolution différente avec le temps age
V/F ds anatomopath des FPI, ds l’espace fibrose on peut trouver des zones très pathologiques et d’autres zones saines =) hétérogène
V
imagerie : évocatrice du diagnostic de FPI ?
V
que montre imagerie ds FPI ?
- prédominance aux bases et en périphérie
- lignes septales et non
- poumon en rayon de miel
- peu verre dépoli
- bronchiectasies de traction
image en rayon de miel ns oriente vers quel diagnostic ?
FPI
si bcp de verre dépoli, on s’oriente vers FPI ?
F envisager 1 autres diagnostic
que veut dire bronchiectasie de traction ?
fibrose tire sur la bronche
où trouve t-on le plus les infiltras ds le FPI ?
prédominance aux bases et en périphérie
qu’est ce qui ns permet de confirmer le diagnostic de FPI ?
- rayon de miel chez patients non soumis à biopsie pulmonaire
- exclure causes connues des PID y compris connectivités
- combiner aspects TDM et pathologiques spécifiques en cas de BPC
- discussion
LBA et BTB très contributif ds le diagnostic de FPI ?
peu contributifs
exacerbations idiopathiques de FPI?
- majoration hypoxémie et nouvelles opacités
* pas de cause identifié
que veut dire nouvelles opacités ?
- verre dépoli ( < 4 semaines)
concernant les exacerbations idiopathiques ds les FPI?
- absence de cause identifié
- infection, RGO, EP
- post LBA, BPC
- fréquent 10-20 % / an
- survie médiocre 20 -30 %
- traitement non codifié
traitement FPI?
- anti-fibrosants
- transplantation à évoquer d’emblée
- traitements combinés et complémentaires
tips pr traitement de FPI ?
- pas ou peu de réponses aux corticoïdes et ou immunosuppresseurs
- on ne s’attend pas à 1 réversibilité (stabilisation ou réduction de l’évolution est un résultat )
V/F FPI réponds bien aux immunosuppresseurs et aux corticoïdes
F pas ou très peu
ex d’agents anti-fibrosants ?
- Esbriet (Pifenidone) (inhbiteur TGFb et PDGF)
- Ofev(nintedanib): inhibiteur de 3 tyrosines kinases (PDGF, VEGF, FGF) pas de régression mais dimintution de la vitesse d’évoliution
V/F ds les traitements de FPI, ps de régression mais diminution de la vitesse d’évolution ?
V
pronostic des FPI?
- sévère
- évolutive
- survie 2-3 ans
- transplantation chez sujet jeune ( < 60 -65 ans)
caractéristiques des PINS ?
- femme +++ 40 -60 ans
- infiltrat homogène du poumon
- ambiance auto-immune +++
- imagerie et ananpth PINS peuvent être associés à connectivites ou alvéolites allergiques
infiltration hétérogène ds PINS ?
F : pr FPI mais PINS homogène
que constitue infiltration ds PINS ?
inflammation et fibrose
V/F ds PINS imagerie et anapath PINS peuvent être associés à connectivites ou alvéolites allergiques ?
V
diagnostic des PINS idiopathiques ?
- dynamic multidisciplinar
utilité de l’approche multidisciplinaire ds les PINS ?
DD forme idiopathique et formes assicés à CTD -, AAE, médicaments et des fibroses familiales
comment est aspect CT des PINS?
- verre dépoli
- opacités réticulaires et bronchectasies de traction
- R. de miel rare ou absent au départ
- AP: apparence uniforme d’inflammation ou de fibrose
- évolution peut se faire vers fibrose et décès
différences majeures entre PINS et FPI?
PINS FPI
homme femme
verre dépoli rayon M
homogène hétéro
oui cortio non
et imunosup
opacité linéaire idem
bronchectasie de traction ds FPI
COP (BOOP) condensation avec verre dépolivers quoi peut évoluer PINS ?
fibrose et décès
V/F PINS répons au traitement corticoïdes et immunosuppresseur
V
traitement PINS
- corticoïdes
- immunosuppresseurs
- rechutes à l’arret du traitement
- évolution vers fibrose
- entité à démembrer… à suivre
entre PINS et FPI (UPI) où avons ns le plus de survie ?
PINS
BOOP caractéristique ?
- M + sub aigue
- survie moins de 3 mois
- verre dépoli
- bourgeons ds canaux alvéolaires et alvéoles
- inflammation interstitielle peut être imp
- réponse aux CST mais récidive à l’arrêt
autres caractéristiques de BOOP ?
- consolidations migratoires souvent sous pleurales avec présence de verre dépoli
- sous groupe : fibrose résiduelle et/ ou progressive
Histologie BOOP ?
- bourgeons fibroblastiques ds les espaces bronchiolaires ds les canaux alvéolaires et alvéoles avec maintien de l’architecture alvéolaire
clinique de la BOOP?
- toux sèche
- fièvre
- dyspnée
- D+ thoraciques
- caractère sub aigu parfois semaines parfois après syndrome grippal
- pas de manifestations extra thoraciques
que montre l’imagerie de la BOOP?
- opacité radiologique dense et souvent périphériques de type “pneumonique” à caractère migratoire, plurifocales bilatérales
caractéristique de la radio des BOOP ?
opacité pulmonaire
BOOP traitement ?
- corticothérapie
* récidive si sevrage
PII qui répondent aux corticoïdes ?
PINS
BOOP
F/V biopsie chrirugicale fréquente ds les BOOP ?
exceptionnelle
comment se fait le diagnostic des BOOP?
par exclusion et données LBA/BTB compatibles
quel cas de PII fais t-on biopsie chirurgicale et ds quel condition?
- jeune < 60-65 ans
* FPI
comment se fait le diagnostic des PINS ?
approche multidisciplinaire
traitement et pronostic des BOOP ?
- récupération en principe “ad integrum”
quelles sont les PID idiopathiques ?
PINS
FPI
BOOP (COP)
