CANALOPATIAS A PARTRI DEL SODIO, OJO REVISAR

Question 1

Para miotonia

Answer 1

El px a medida que el hace contraccion puede tener mas miotonia

Question 2

Tratmiento de canalopatias por potasio?

Answer 2

Gluconato de calcio: Para miotonia
Glucosa: Solo para el aumento del ion potasio. Es decir esto disminuye el potasio en la sangre.
Acetazolamida: Al inhibir la anhidrasa carboni

Question 3

Pruebas sericas en miotonia por frio?

Answer 3

• Potasio alto

Question 4

Tx de miotonia por frio

Answer 4

Tetradotoxina

Question 5

o Paramiotonía congénita de Von Eulenberg

Answer 5

• Miotonia paradójia que aumenta con contracciones; es inducida por frío.

Question 6

Dx de Von eulenberg

Answer 6

◊ Potasio eleva do
◊ Electromiografía
◊ Biopsia: vacuolización y a vece necrosis

Question 7

Genetic ade canalopatias en calcio

Answer 7

AD, 1q31, q32

Question 8

Manifestaciones de canalopatias por calcio

Answer 8

ocurren desde la niñez, luego de ejercicio intenso o comida rica en carbohidratos. Hay debilidad, hipotonía y arreflexia que dura horas o días. Hay respeto del diafragma, faringe y laringe.

Question 9

Diagnostico de canalopatia por calcio

Answer 9

◊ Potasio bajo , menos de 1.8mEq/L
◊ Electrocardiograma puede presentar cambios
◊ Electromiografía (silente: es decir que se le mete la aguja y no hace sonido)
◊ Prueba de reto: 50-100g glucosa o ClNa 2g/h en 7 dosis + ejercicio.

Question 10

Tx de canalopatia por calcio

Answer 10

◊ ClK VO ó IV con D5%
◊ Dieta rica en potasio, baja en sodio y carbohidratos (para liberacion de insulina)
◊ Espironolactona
◊ Hidrocloruro de tiamina

Question 11

Paralisis periodica potasemica secundaria

Answer 11

Es solo en los canales de potasio.

QT prolongado

Question 12

Con que ion se relaciona la hipernia maligna

Answer 12

Dominante

Asociado a Ca

Question 13

o Hipertermia maligna manifestaciones

Answer 13

aumento rápido de la temperatura (42°-43°), contracción de maseteros, rigidez y temblor

PCO2 sube
PH baja

Question 14

Tratamniento de hipertermia maligna

Answer 14

◊ Interrupción de la anestesia

◊ Dantroleno

Question 15

o Síndrome neuroléptico maligno:

Answer 15

19q ((receptor de rianodina)

• Sensibilidad a haloperdil, fenotiazinas y neurolépticos recientes

Question 16

Síndrome neuroléptico maligno MANIFESTACIONES

Answer 16

se presentan días, semanas o meses después del tratamiento.

Hay rigidez con catatonia, estupor, presión arterial inestable, hipertermia, diaforesis, disfunción vegetativa.

Se produce elevación de creatinaquinasa → mioglobinuria e insuficiencia renal

Question 17

tX DE sx neuroleptico maligno

Answer 17

◊ Suspensión de neurolépticos
◊ Bromocriptina
◊ Dantroleno

Question 18

neruonas motoras alfa de cuernos anterior y gamma que hacne:

Answer 18

Gamma: Contraccion involuntaria
Alfa: Movimeintos voluntarios

Question 19

Canalopatia mas importante y como se hereda? Donde esta el problema?

Answer 19

Cloro, AD, el problema esta en la relajacion

Question 20

• Manifestaciones de canalopatias de cloro

Answer 20

espasmo muscular tónico en contracción forzada. Desarrollan hipertrofia muscular esquelética, no lesión en músculo liso ni cardíaco. Hay contracciones musculares esqueléticas repetidas

Question 21

• Patogénesis de clloro

Answer 21

disminución de la conductancia del cloro en los túbulos transversales, el cual contribuye a la hiperpolarización.

Question 22

Tx de canalopatia de cloro

Answer 22

◊ Fenitoína
◊ Mexiletina
◊ Procainamida
◊ Quinidina

Question 23

Como puede ser la canalopatia de sodio

Answer 23

o Parálisis periódica hiperpotasemia primaria: AD (al igual que todas las parálisis hiperpotasémicas hereditarias). Puede cursar:
− Sin miotonía
− Con miotonía
− Paramiotonía

Question 24

Manifestaciones de las canalopatias de sodio

Answer 24

inician en lactancia, antes del desayuno o final del día. Debilidad o paresia de miembros inferiores, espalda y miembros superiores. Músculos del cuello y craneales se afectan sólo en casos graves. Músculos respiratorios quedan intactos

Question 25

Diagnostico de canalopatias de sodio

Answer 25

◊ Postasio sérico elevado
◊ Prueba de reto: administramos 2g ClK en 4 dosis.
◊ Electromiografía

Question 26

• Tratamiento de canalopatias de sodio

Answer 26

◊ Gluconato de calcio
◊ Glucosa (+ insulina)
◊ Hidroclorotiazida
◊ Acetazolamida o mexiletina

Question 27

• Miotonia paradójia que aumenta con contracciones; es inducida por frío.

Answer 27

o Paramiotonía congénita de Von Eulenberg