CANALOPATIAS A PARTRI DEL SODIO, OJO REVISAR Flashcards
Para miotonia
El px a medida que el hace contraccion puede tener mas miotonia
Tratmiento de canalopatias por potasio?
Gluconato de calcio: Para miotonia
Glucosa: Solo para el aumento del ion potasio. Es decir esto disminuye el potasio en la sangre.
Acetazolamida: Al inhibir la anhidrasa carboni
Pruebas sericas en miotonia por frio?
- Potasio alto
Tx de miotonia por frio
Tetradotoxina
o Paramiotonía congénita de Von Eulenberg
• Miotonia paradójia que aumenta con contracciones; es inducida por frío.
Dx de Von eulenberg
◊ Potasio eleva do
◊ Electromiografía
◊ Biopsia: vacuolización y a vece necrosis
Genetic ade canalopatias en calcio
AD, 1q31, q32
Manifestaciones de canalopatias por calcio
ocurren desde la niñez, luego de ejercicio intenso o comida rica en carbohidratos. Hay debilidad, hipotonía y arreflexia que dura horas o días. Hay respeto del diafragma, faringe y laringe.
Diagnostico de canalopatia por calcio
◊ Potasio bajo , menos de 1.8mEq/L
◊ Electrocardiograma puede presentar cambios
◊ Electromiografía (silente: es decir que se le mete la aguja y no hace sonido)
◊ Prueba de reto: 50-100g glucosa o ClNa 2g/h en 7 dosis + ejercicio.
Tx de canalopatia por calcio
◊ ClK VO ó IV con D5%
◊ Dieta rica en potasio, baja en sodio y carbohidratos (para liberacion de insulina)
◊ Espironolactona
◊ Hidrocloruro de tiamina
Paralisis periodica potasemica secundaria
Es solo en los canales de potasio.
QT prolongado
Con que ion se relaciona la hipernia maligna
Dominante
Asociado a Ca
o Hipertermia maligna manifestaciones
aumento rápido de la temperatura (42°-43°), contracción de maseteros, rigidez y temblor
PCO2 sube
PH baja
Tratamniento de hipertermia maligna
◊ Interrupción de la anestesia
◊ Dantroleno
o Síndrome neuroléptico maligno:
19q ((receptor de rianodina)
• Sensibilidad a haloperdil, fenotiazinas y neurolépticos recientes
Síndrome neuroléptico maligno MANIFESTACIONES
se presentan días, semanas o meses después del tratamiento.
Hay rigidez con catatonia, estupor, presión arterial inestable, hipertermia, diaforesis, disfunción vegetativa.
Se produce elevación de creatinaquinasa → mioglobinuria e insuficiencia renal
tX DE sx neuroleptico maligno
◊ Suspensión de neurolépticos
◊ Bromocriptina
◊ Dantroleno
neruonas motoras alfa de cuernos anterior y gamma que hacne:
Gamma: Contraccion involuntaria
Alfa: Movimeintos voluntarios
Canalopatia mas importante y como se hereda? Donde esta el problema?
Cloro, AD, el problema esta en la relajacion
• Manifestaciones de canalopatias de cloro
espasmo muscular tónico en contracción forzada. Desarrollan hipertrofia muscular esquelética, no lesión en músculo liso ni cardíaco. Hay contracciones musculares esqueléticas repetidas
• Patogénesis de clloro
disminución de la conductancia del cloro en los túbulos transversales, el cual contribuye a la hiperpolarización.
Tx de canalopatia de cloro
◊ Fenitoína
◊ Mexiletina
◊ Procainamida
◊ Quinidina
Como puede ser la canalopatia de sodio
o Parálisis periódica hiperpotasemia primaria: AD (al igual que todas las parálisis hiperpotasémicas hereditarias). Puede cursar:
− Sin miotonía
− Con miotonía
− Paramiotonía
Manifestaciones de las canalopatias de sodio
inician en lactancia, antes del desayuno o final del día. Debilidad o paresia de miembros inferiores, espalda y miembros superiores. Músculos del cuello y craneales se afectan sólo en casos graves. Músculos respiratorios quedan intactos
Diagnostico de canalopatias de sodio
◊ Postasio sérico elevado
◊ Prueba de reto: administramos 2g ClK en 4 dosis.
◊ Electromiografía
• Tratamiento de canalopatias de sodio
◊ Gluconato de calcio
◊ Glucosa (+ insulina)
◊ Hidroclorotiazida
◊ Acetazolamida o mexiletina
• Miotonia paradójia que aumenta con contracciones; es inducida por frío.
o Paramiotonía congénita de Von Eulenberg
