Bioquimica Flashcards
¿Cuál es la osmolaridad plasmática efectiva normal?
osmolaridad sérica: 2xNa + (glucosa/18) + (BUN/2.8)
La urea se considera un osmol no efectivo, por lo tanto:
Presión osmótica efectiva = 2x Na + glucosa/18
Valores normales:
Osmolaridad plasmática:280-295 m0sm/kg H20.
Osmolaridad plasmática efectiva: 270-285 mOsm/kg H20.
Cuál es el ion que ejerce toda la presión osmótica del agua extracelular
concentración del sodio, siendo de 140-145 mEq/L en el espacio extracelular, 5-15 mEq/L el
intracelular y 400 mEq/L en el hueso
Causa más común de Hiponatremia hipotónica euvolémica
SIADH es la causa más común, pero también puede ser hipotiroidismo y deficiencia de glucocorticoides.
La euvolemia se diagnostica con niveles séricos de ácido úrico bajos, una relación de urea-creatinina normal, y el sodio urinario mayor de 20 mEq/L.
Manejo de la Hiponatremia severa sintomática
Síntomas severos cuando Na <120 mEq/L, pero puede ocurrir con niveles menores de 125 mEq/L.
se debe corregir de forma inmediata por complicaciones como edema cerebral y daño neuronal irreversible, paro respiratorio, herniación del tronco cerebral y muerte. Se debe administrar un bolo de 100 ml de solución salina al 3% para 10 minutos, con el objetivo de aumentar 2-3 mEq/I
El objetivo de tratamiento es aumentar de 4-6 mEq durante unas pocas horas
Agua corporal total
Fórmula: ACT= peso en kg * constante (0.6 en varón joven y niños, 0.5 en mujer joven, 0.5 en ancianos 0.45 en ancianas)
ACT es 60% del peso total LIC es 40% y LEC 20%
Clasificación de severidad de hipernatremia
Leve 146-150
Moderada 151-159
Severa >160
Las manos Fest aviones severas son vistas en concentraciones >158 mmol
Tratamiento de hipernatremia severa aguda
Soluciones hipotonicas.
Preferentemente glucosada al 5% 1mEq/L/hr
En pacientes con evolución rápida de la hipernatremia se puede usar solución isotónica.
Si la hipernatremia es crónica tasa de 0.5 mEq/L/hr
Disminución de sodio máximo en una hipernatremia
Descenso de no más de 8-10 mEq en 24 hrs, la meta es llegar a 145.
Primera manifestación electrocardiografica de hipokalemia
La primera es el descenso de la onda T, luego prominencia de la onda U, depresión del segmento ST, inversión de la onda T, prolongación del intervalo PR. Las arritmias pueden presentarse como, taquicardia ventricular, fibrilación, Torsade de Pointes, sindrome de QT largo; la bradicardia sinusal puede confundirse con un bloqueo AV.
Método más útil para iniciar abordaje diagnóstico de hipokalemia
la relación potasio-creatinina; relación mayor de 1.5 mEq es indicativo de pérdida renal de potasio, si no se identifica la causa en el estudio inicial, se debe considerar un estudio de función tiroidea o adrenal.
Velocidades de infusión de potasio intravenoso
Vena periférica 40 mEq
Vena central 100 mEq
La velocidad no debe exceder los 20 mEq/hora.
No infundir con solución glucosada porque puede exacerbar la hipokalemia
Hormona que participa en la regulación de la osmolaridad plasmática
ADH. Argentina Vasopresina.
Si aumenta la Osm, se secreta ADH y se retiene agua por los riñones, viceversa
Causas de hipernatremia
-pérdida neta de agua: Diabetes insípida: pérdida de agua. Típicamente común osmolaridad urinaria <800mOsm/kg y Na serico elevado >147 mEq
-pérdida hipotonica de líquido (vías renales, gastrointestinales o cutáneas)
-hiperaldosteronismo
-hiperglucemia
Datos electrocardiográficos de la hiperkalemia
se reduce la velocidad de conducción eléctrica, se encuentra la onda T
acuminada en precordiales V2 y V3 (K= 6.5-7 mEq/L), alargamiento del intervalo PR y
acortamiento del intervalo QT (K=7-7.5 mEq/L) aplanamiento de la onda P y alargamiento del
QRS (K= 7.5-8 mEq/L). Los niveles mayores de 8 mEq/L pueden generar asistolia.
Primer paso dentro del manejo inmediato de hiperkalemia
Dirigido a minimizar la despolarización de la membrana cardiaca.
Gluconato de calcio al 10% (10ml / 1gr) durante 3 minutos. Si el trazo no mejora después de 5-10 min se puede repetir la dosis
Cuanto reduce él K serico la administración de Salbutamol
Agonistas B-adrenérgicos: promueven la captación celular de potasio; inicia su acción en 30
minutos, reduce el potasio de 0,5 a 1.5 mEq/L, efecto dura de 2-4 horas,
salbutamol puede administrarse a dosis de 10-20 mg en nebulizaciones continuas durante 30-60 minutos.
Fórmula para calcular la fracción excretada de sodio
FeNa = (NaU x CrP/NaP x CrU) x 100
• NaU; sodio en orina,
• NaP; sodio en plasma,
CrU; creatinina en orina
CrP; creatinina en plasma
Mecanismo de acción de los vaptanos (conivaptan y tolvaptan)
Antagonistas del receptor de vasopresina. Tratamiento de pacientes hospitalizados con Hiponatremia severa hipovolémica y euvolemica.
Causa más común de Hiponatremia hipertonica
(osmolalidad >295 mOsm/kg H20).
Se debe a un aumento de la concentración de solutos osmóticamente efectivos (clásicamente, la
glucosa). El aumento de la osmolalidad promueve la salida de agua de las células y diluye el
sodio. Por cada 100 mg/dI de aumento de la glucosa, el sodio sérico disminuye 1.6-2.2 mEq/I
*Hiperglucemia
Causa de Hiponatremia hipervolemica
*Cirrosis Hepatica
Ocurre cuando el riñón no excreta aqua de forma eficiente. Las causas más comunes son: la
insuficiencia cardiaca, la cirrosis y el daño renal. El tratamiento consiste en la corrección de la
causa desencadenante, la restricción de líquidos y sodio, uso de terapia diurética para
incrementar la excreción de solutos y agua libre
Principales hormonas que regulan el calcio
La concentración de acá es detectada por el receptor de la glándula paratiroidea. Regulado por PTH y calcitriol (forma activa de vit D)
Signos de tetania latente
Trousseau: espasmo del carpo cuando se infla un manguito de presión arterial por encima de la presión sistólica durante 3 minutos.
Chvostek: espasmos de los músculos faciales cuando se golpea el nervio facial por delante del oído.
La hipocalcemia grave puede producir laringoespasmo, confusión, convulsiones, o colapso vascular con bradicardia e insuficiencia cardiaca descompensada. En el electrocardiograma se observa prolongación del QT, bradicardia y arritmias ventriculares.
Tratamiento en SIADH
consiste en la restricción de líquidos y la corrección de la causa desencadenante; la restricción se debe limitar a 500 ml menos del volumen urinario diario. La ingesta de sal y de proteínas no deben restringirse.
En caso de no obtenerse respuesta con la restricción de líquidos; se pude administrar
demeclociclina de 300-600 mg 2 veces al día, la cual antagoniza la acción de la hormona
ADH a concentración tubular.
Predictores de falla de tratamiento de SIADH
incremento de la osmolaridad urinaria >500 mOsm/kg, volumen urinario < 1.5 L y el incremento del sodio sérico < 2mEq/1 en 24-48 horas.
Composición (mEq/l) de soluciones cristaloides
- Salina al 0.9%= Na 154 Cl 154 pH 5.7 isotónica Osm 308
- Salina al 3%= Na 513 Cl 513 pH 5.8 hipertónica Osm 1026
- Salina al 7.5%= Na 1283 Cl 1283 pH 5.7 hipertónica Osm 2567
Tratamiento de Hiponatremia severa
Solución salina hipertónica 3% a dosis de 0.5-2 ml/kg/hora
La corrección debe realizarse de 6-12 mEq/L en las primeras 24hr y 18 mEq/L en 48hr.
Un incremento de 4 a 6 mEq/L es suficiente para reducir los sintomas de hiponatremia aguda.
Principal complicación de Hiponatremia severa
Edema cerebral y daño neuronal irreversible. Herniación del tronco cerebral y muerte.
Hiponatremia hipovolémica causas
Los pacientes típicamente tienen Sxs asociados con depleción de volumen (vómito, diarrea); el sodio urinario es menor de 20mEq/L. a menos que el riñón sea el sitio de pérdida de sodio
FeNa es inexacta en pacientes que reciben diuréticos, ya que inducen natriuresis,
fracción de excreción de la urea < 35% es más sensible y especifica para el diagnóstico de azoemia Pre renal en estos casos.
Déficit de sodio fórmula
Déficit de sodio = [coeficiente x (Peso en Kg)] x (Na deseado - Na del paciente)
Coeficiente 0.6 hombres; 0.5 mujeres
Cambio en sodio serico formula
Para estimar el cambio en el sodio sérico del paciente en base a 1 litro de solución administrada:
Cambio en sodio sérico = Na de la solución - Na sérico / agua corporal total + 1
Son el componente principal de las membranas celulares
55% proteínas 25% fosfolipidos 13% colesterol 4% otros lípidos y 3% hidratos de carbono.
Es una bicapa lipidica que consiste en una lámina de lípidos, entre ella se intercalan grandes moléculas de proteínas.
*proteinas
Sustancias liposolubles e hidrosolubles a la membrana celular
Hidrosolubles: iones, glucosa, urea
Liposolubles: oxigeno, dióxido de carbono, etanol
Función de hidratos de carbono en la membrana celular
Proporcionan carga global negativa para repeler a otros cuerpos con carga negativa
El glucocaliz puede unirse al de otra célula para unirse
Actúan como receptores que al unirse a su ligando, activan cascadas
Reacciones inmunitarias
En qué lugar se sintetizan nuevas moléculas proteicas celulares
Ribosomas
Dónde se sintetizan los lípidos celulares
Retículo endoplásmico liso, carece de ribosomas e interviene en síntesis de sustancias lipídicas
Contienen las sustancias sintetizadas en el RE y modificadas en el aparato de golgi
Vesículas secretoras, almacenan las sustancias hasta que son secretadas
Sistema digestivo intracelular que permite a la célula degradar estructuras, contienen gránulos con hidrolasas
Lisosomas. Formados en el aparato de golgi se encuentran dispersos por el citoplasma.
Donde se producen los peroxisomas
Retículo endoplasmico liso. Se forman por auto replicacion, contienen oxidasas, capaces de formar peroxido de hidrógeno para oxidar sustancias tóxicas
Organera encargada del desarrollo de la cadena respiratoria
mitocondria. se encuentran en todas las regiones del citoplasma, el número total varía dependiendo de la cantidad de energía requerida.
consiste en 2 membranas (externa e interna). Las enzimas disueltas oxidan los nutrientes, produciendo dióxido de carbono y agua al tiempo de liberar energía, la cual es empleada en la síntesis de trifosfato de adenosina (ATP). El ATP es transportado fuera de la mitocondria y se difunde por la célula para liberar su energia donde sea requerida para la realización de las funciones celulares.
Las mitocondrias pueden replicarse a si mismas cuando la célula aumenta sus requerimientos energéticos
Transporte de glucosa al espacio intracelular
Difusión facilitada (mayoría de células)
Co-Transporte activo sodio-glucosa (gastrointestinal y renal)
*la insulina aumenta >10 veces la difusión facilitada de la glucosa y otros monos a áridos al LIC
Organera en la que se controla la reproducción celular
Núcleo . Contiene los genes que determinan las características de las proteínas y controlan la reproducción
Vías anabólicas
Anabolismo= biosíntesis de moléculas grandes a partir de precursores pequeños
(aminoácidos, hidratos de carbono, ácidos grasos) requiriendo un aporte de energía
El estado de absorción corresponde a las 2-4 horas posteriores a la ingesta, desarrollándose una elevación en los niveles plasmáticos de glucosa, aminoácidos y triacilgliceroles (TAG) que provoca la secreción de insulina y la inducción de un estado anabólico en los tejidos periféricos (activación de la glucólisis, glucogénesis y sintesis y almacenamiento de TAG)
Vías catabólicas
Catabolismo= degradación de moléculas complejas a productos más pequeños, algunas liberan energía que es utilizada para impulsar las reacciones anabólicas.
El estado de inanición provoca la disminución de la liberación de insulina y aumento en la de
catecolaminas y glucagón, con lo que se induce un estado catabólico (activación de la
glucogenolisis, gluconeogénesis, degradación de TAG y, en última instancia, proteólisis)
Carbohidrato predominante del metabolismo humano
90% de los hidratos de carbono se utiliza para la síntesis de ATP. Los productos finales de la digestión de los hidratos de carbono en el tubo digestivo son casi exclusivamente glucosa (80% de los monosacáridos absorbidos y 95% de los circulantes), fructosa y galactosa.
Gran parte de la fructosa y casi tóda la galactosa son convertidas rápidamente en glucosa por el
higado.
Fosforilacion de la glucosa
Una vez en el medio intracelular, la glucosa es fosforilada por la glucocinasa (hepatocito) o la hexocinasa (la mayor parte del resto de las células).
Esta reacción sólo es reversible en las células que expresan la fosfatasa de glucosa (hepatocitos y células de los epitelios tubular renal e intestinal)
Vía central en el metabolismo de hidratos de carbono, se realiza en todas las células
La glucólisis o vía Embden-Meyerhof-parnas, tiene como objetivo oxidar 1
molécula de glucosa utilizando una pequeña cantidad de energía para formar 2 moléculas de
piruvato (o lactato, en condiciones anaeróbicas).
Fases de glucolisis
La glucólisis se divide en dos fases.
1. fase de consumo: comprende las primeras 5 reacciones enzimáticas, consumiendo 2 moléculas de ATP.
2. fase de lisis o producción de energía: comprende las últimas 5 o 6 reacciones, generando 4 antígenos moléculas de ATP
Enzimas reguladoras de la glucolisis
Hexoquinasa, fosfofructoquinasa (principal) y piruvatoquinasa
Producto de la descarboxilacion oxidativa del piruvato
Acetil-CoA.
El complejo multienzimático piruvato deshidrogenasa actúa en la matriz mitocondrial de todas las
células del organismo y es el enlace entre la glucólisis y la respiración celular. La conversión del ácido pirúvico en acetil-CoA proporciona dos moléculas de NÁDH por cada molécula de glucosa.
Vía oxidativa común del metabolismo de los hidratos de carbono, ácidos grasos y proteínas.
El ciclo del ácido tricarboxilico o ciclo de krebs. Se produce en todas las células que poseen mitocondrias; (con excepción de la succinato deshidrogenasa).
Ciclo de krebs. Rendimiento y número de reacciones
El rendimiento energético es de 12 moléculas de ATP por cada molécula de acetil-COA (24 moléculas de ATP por cada molécula de glucosa).
Consiste en una serie de 8 reacciones catalizadas por 7 enzimas y un complejo multienzimático.
Cuál factor inhibe el complejo enzimático del ciclo de krebs
El control respiratorio es el más importante para el ciclo, ya que este se inhibe a falta de un aporte
continuo de oxigeno, ADP. NAD+ o FAD+.
En donde se llevan a cabo las reacciones enzimáticas de la cadena respiratoria
En la membrana mitocondrial interna.
proceso en el que se sintetiza ATP al transferir electrones del NADH y FADH2 al oxígeno molecular a través de una serie de transportadores de electrones, al mismo tiempo que existe una salida de
protones hacia el espacio intermembranoso! que producirá la energia necesaria para la unión del ADP con el fosfato inorgánico.
Glucógeno génesis (glucogénesis)
proceso de formación de glucógeno a partir de la polimerización de la glucosa-6-fosfato, es llevada a cabo en todas las células, pero se encuentran grandes depósitos en hepatocitos (8%) y células musculares (3%).
El propósito de la vía es el almacenamiento de glucosa.
estimulada por : presencia de su sustrato (glucosa-6-fosfato) y la insulina,
inhibida por: adrenalina y el glucagón.
Glucogenolisis
enzima reguladora: fosforilasa
estimulada en músculo por aumento en la concentración de AMP y calcio y la acción de la adrenalina, mientras que en el higado lo hacen el glucagón y la adrenalina.
inhibida por el aumento en la concentración de sus productos (glucosa y glucosa-6-fosfato) y la acción de la insulina
Manifestaciones de Hipokalemia
Neuromusculares: debilidad, fatiga, hiporreglexia, parestesias
Gastrointestinales: Íleo metabólico
Renales: inhibe ADH (poliuria), aumenta Reabsorción de bicarbonato, inhibe reabsorción de cloro, aumento de producción de amonio renal
Endocrino: disminuye producción de insulina
Medicamentos que causa hiperkalemia
IECAs, diuréticos ahorradores de K (espiro), trimetoprim, heparina, BB, digoxina y AINES.
Reduccion de 0.1 pH genera elevacion de K en
0.5 mEq/l de potasio se eleva
Medidas AntiHiperK
-Gluconato de Ca. 1 g (10ml) para 3 min
-Intercambio de K transcelular: Insulina 10-20UI en 50ml de Glucosada al 50%
-Resinas de intercambio aniónico (kayexalate) 25-50g con 100ml de sorbitol al 20% via oral
-Agonistas B-adrenérgicos: Salbutamol 10-20mg en NUS 30-60min
-Bicarbonato 1mEq/kg en 20-30min
-Dialisis en px con IRC o hiperk que no responde a medidas conservadoras
Insulina cuanto baja el K
0.65-1mEq/l de K disminuye con la sol. polarizante
Salbutamol cuanto baja el K
0.5-1.5mEq/L de K disminuye con Salbutamol
Fármaco útil en hiperk secundaria a déficit de mineralcorticoides
Fludrocortisona
Bicarbonato cuando baja el K
1mEq/kg disminuye 0.5 meq de K
Resinas de intercambio cationico cuando bajan el K
0.5-1mEq de K en 1-2 hrs
hormona que regula el metabolismo del fosforo
paratohormona
Principal anion intraceular
Fosforo (solo 1% es extracelular)
Hormona que regula niveles de calcio
PTH y calcitriol
EKG hipomagnesemia
Intervalo PR y QT prolongados, ensanchamiento del QRS, depresion del ST, inversion de la onda T
Manejo de Hipomagnesemia
Sintomática grave: 1-2 g de sulfato de Mg durante 15 min.
Maximo 12 gr en 12 hrs
Datos de hipermagnesemia
hiporreflexia
EKG hipocalcemia
prolongacion QT, bradicardia y arritmias ventriculares
Formulas Ca corregido
Ca corregido= Ca medido + ( 0.8 * ( 4 - albumina) )
Ca corregido= Ca medido / [(proteínas totales/16) + 0.55]
Hiponatremia severa sintomatica tot
<120mEq. Corregirse de forma inmediata. 100ml sol salina 3% en 10 min. para aumentar 2-3 mEq de forma inmediata.
El objetivo es aumentar 4-6 en pocas horas (1-2)
por cada 100mg/dl de aumento en la glucosa cuanto disminuye el Na serico
2 Meq/L
SIADH
Hiponatremia euvolemica
Cetogénesis
Vía anabólica de 5 reacciones que emplea acetil-CoA proveniente de la B-oxidación para producir acetoacetato, B-hidroxibutirato y acetona.
Vía intramitocondrial, se lleva a cabo principalmente en hígado, consume una molécula de NADH. La reacción es catalizada por la 3-hidroxi-metil-glutaril-CoA sintetasa.
Funciones del colesterol
Sintesis de hormonas esteroideas
Integración en membrana plasmática
Formación de sales biliares
Principal combustible para el Miocardio
Ácidos grasos. TAG son 3 moléculas de AG, representan la principal forma de almacenamiento, transporte
Biosíntesis de ácidos grasos
Cuando la ingesta de CH supera la cantidad que puede ser almacenada como glucógeno, el excedente es transformado principalmente en TAG, mediante la acetil-CoA en el hígado.
Enzima promotora: citrato e insulina
Inhiben: palmitoil-CoA y glucagón
Lipogenesis
Vía anabólica, consiste en reacciones enzimáticas citosolicas realizadas en hígado y tejido adiposo, llevan a la esterilización de 3 AG a un esqueleto de glicerol-fosfato
Estimulada por: insulina
Inhibida: glucagón, somatotropa, hormonas suprarenales
Lipolisis
Degradación de TAG en reacciones hidrolíticas que rompen enlaces ester entre AG y glicerol. Enzimas citosolicas de tejido adiposo, (menor medida hígado y músculo esquelético)
Enzima reguladora: lipasa sensible a hormonas
Estimulada: adrenalina y glucagon
Inhibida por insulina
quilomicrones
Tracilgliceridos 90% Transporte de TAG de la dieta
Apo B48, C y E
IDL
Formada por degradación parcial de VLDL, precursora de LDL.
Apo B100, C3 y E
LDL
Colesterol 50%
Transporta colesterol a tejidos periféricos
Apo B100
HDL
Proteinas 50% fosfolipidos 25% colesterol 20%
Formada en el hígado transporta colesterol de los tejidos al hígado.
Apo A, C y E
VLDL
TAG 60% colesterol 20%
Transporte de TAG endógenos del hígado a tejidos
Apo B100, C y E
Clasificación de Aminoácidos
Apolares: alanina, valina, leucina, isoleucina, prolina, metionina, fenilalanina, triptofano
Polares: glicina, serina, treonina, cisteina, asparagina, glutamina, tirosina.
Ácidos: Aspartico y Glutámico
Básicos: Lisina, Arginina, histidina
Aminoácidos esenciales
Valina, leucina, isoleucina, metionina, fenilalanina, triptofano, treonina, lisina, arginina, histidina.
Aminoácidos
Péptidos <100 aa
Polipéptidos >100 aa
Niveles de organización estructural de proteínas
-Primaria: Enlaces peptidicos entre los aminoácidos en una cadena principal de la que surgen cadenas laterales
-Secundaria: formación de puentes de hidrógeno. Hélice A y lámina B.
-Terciaria: plegada y completa en 3 dimensiones, puentes disulfuro. Hay proteínas fibrosas y globulares
-Cuaternaria: sólo se presenta si existe >1 cadena polipeptidica
Ciclo de la urea
Vía cíclica del catabolismo de aminoácidos que tiene como objetivo transformar amonio en urea (hidrosoluble y menos tóxica).
Es llevado a cabo por enzimas mitocondriales y citosolicas en el hígado
Regulada por carbamoil-fosfato sintetasa I.
Principal estímulo para secreción de insulina
Glucosa.
Entre a la célula B por difusión facilitada a través de GLUT2 y es fosforilada por la glucocinasa para formar glucosa-6-fosfato
Órgano donde se degrada la insulina
Hígado
En menor medida riñón, músculo y tejido adiposo
Factores que afectan secreción de insulina AUMENTO
Concentraciones altas de glucosa, aminoácidos, ácidos grasos y cuerpos cetonicos
Estimulación de receptores B2 adrenergicos
Estimulación vagal
Glucagón
Somatotropa
Cortisol
Hormonas gastrointestinales: PIG, gastrina, secretina, CCK, PIV,
Obesidad (resistencia a la insulina)
Fármacos: sulfonilureas, glinidas
Factores que afectan secreción de insulina DISMINUCIÓN
Ayuno
Somatostatina
Estimulación receptores A2 adrenergicos (hipoglucemia, hipoxia, ejercicio, hipotermia, estrés quirúrgico)
Insulina
Cuál formada por 2 cadenas peptidicas unidas por puentes disulfuro resultado de escisión del péptido C. Semivida de 5-6 min
Inicia sus efectos al unirse a sub unidades A de su receptor transmembranal, provoca autofosforilacion, de porciones B intracelulares, se inicia cascada de cinasas MAP y del IP3. Sus receptores son más abundantes en hígado músculo y tejido adiposo
Efectos de la insulina
Estimulación: captación de glucosa, glucolisis, gluconeogenesis, biosíntesis de ácidos grasos, lipogenesis, transporte de aa al interior de la célula
Inhibición: glucogenolisis, gluconeogenesis, lipolisis, cetogenesis y catabolismo proteico
Degradación de cuerpos cetonicos
Son transformados en acetil-CoA. Vía intramitocondrial en tejido nervioso, musculoesqueletico y miocardico
Santuarios inmunológicos
Cerebro testiculo y ojo
Son ignorados durante la maduración de los linfocitos, generan respuesta inmunológica sólo cuando liberan antígenos por trauma o infección.
En qué célula se transforma el Linfocito B Virgen cuando atrapa un antígeno
Plasmócito
Síndrome di george
Producida por la delecion de 22q11.2 se presenta con infecciones piogenas recurrentes (otitis, sunisitis, tonsilitis, neumonía), hipoparatiroidismo, micrognatia , hipertelorismo, anormalidades del arco aórtico. Por hipoplasia de 3 y 4 bolsas faríngeas.
