Autoimmunhepatitis Flashcards
Definition
Die Autoimmunhepatitis ist eine chronisch oder akut verlaufende Lebertenzundung (Hepatitis), die auf einer T Zell vertmittelten Immunantwort gegen hepatische Antigene beruht. Die Erkrankung ist insgesamt selten. Frauen sind haufiger betroffen als Manner. In den meisten Fallen verlauft die Autoimmu hepatitis chrinische und fuhrt unbehandelt zum fibrotischen, spater zum sirrhotischen Leberumbau.
Klassifikation
AIH TYP 1- haufigste Form in ca. 80% der Falle mit anchweis von SMA, ANA, P ANCA
AIH TYP 2- LKMI1 -AK
AIH TYP 3- SLA/ LP-AK
Symptome/Klinik
Schleichende, unspezifische Symptome
ABgeschlagenheit;
Bauchschmerzen;
Leistungminderung
Symptome der Leberinsuffizienz bzw. Leberzirrhose
Ikterus; Gerinnungsstorunge mit Blutungsneigung; Hepatomegalie, Splenomegalie, Aszites, Komplikation der portalen Hyperstension
Verlaufs und SOndereformen
Fulminanten Autoimmunhepatitis 0 Indikation zur Lebertransplantation
Assoziierte Erkrankungen:
Overlap Erkrankungen PSG, PBC
Assoziation mit weiteren Autoimmunerkrankungen: Hashimoto Thyeroiditis 10-23%
Zoliakie
DM, COlitis ulcerosa, sjogre, RHEUMATOIDE ARTHIRITS, SLE, Psoriaris, MS, viitiligoe
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Bei der Diagnostik einer AIH sollte auf zeichen anderer Autoimmunerkrankungen geachtet werden - insb. eine TSH Bestimmung ist sinnvoll.
Diagnostik
Saulen der AIH Diagnostik
Autoantikorper
ENtzundliche aktivitat
Serum elektrophorese, igG spiegel
SMA FALLS nachweisbar
Transaminasen
BSG
SONO - Spezifische Zeichen einer AIH gibt es nicht
Sonographische NAchweis einer Lymphadenopathie am Leberhilus bei bis zu 90% der AIH Patienten
Leberbiopsie
Antikorper
ANA- ANTINUKLEARE ANTIKORPER
SMA- SMOOTH MUSCLE ANTIKORPER
P-ANCA- ANTINEUTROPHILE ZYTOPLASMATISCHE ANTIKORPER MIT PERNUKLEAREM MUSTER
LKM1-AK - ANTIKORPER GEGEN LIVER KIDNEY MIKROSOMEN
SLA-LP-AK- ANTIKORPER GEGEN SOLUBILE LIVER ANTIGEN
ANTI- ASGPE-AK- ANTIKORPER GEGEN ASIAGLYKOPROTEIN REZEPTOR
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Der IgG Serumspiegel sowie die Hohe des SMA Titers konnen mit der Aktivitat der AIH korrelieren- vor allem IgG wird als Verlaufsparameter fur ein Therapieansprechen bestimmt.
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Die Diagnose der AIH ist ohne positiven Nachweis von Autoantikorpern mogliche- insb. bei einer fulminanten Autoimmunhepatitis konnen sowohl Autoantikorper als auch eine IgG Erhohung fehlen.
Leberbiopsie
Ist immer bei einer Verdacht auf eine Autoimmunhepatitis indiziert
Interface Hepatitis- Kernkriterium
Rosettierung
Panazinare Entzundung
Degeneration von Hepatozytne
Nekrosen
CHolangitis
DD
Chronische Hepatitiden
Primar Sklerosireden Cholangitis
Primar biliar Cholangitis
ALkoholtosicher Leberschaden bzw. medikamntor induzierter Leberschaden
Therapie
Prednisolon
Prednisolon + Azathioprin
Vitamin D + CA
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Unter laufender Glucocorticoid Therapie sollten Blutzuckerwer und arterieller Blutdruck engmaschiger kontrolliert werden
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Bei einer Immunsuppression ist das sorgfaltige Einhalten aller Krebs Vorsorgeuntersuchungen und die Erhebung eines Lymphknotenstatus alle 3 Monate geboten. §
Therapiemonitoring
Regelmasige KOntrollen
Labor: Transaminasen und IgG Serumspiegel, bei Azathioprin Therapie zusatclich Blutbild und Lipase
Sonographie: zeichen des fibrotischen Leberumbaus
Leber elastografie
Nicht obligat - Leberbiopsie
