Achalasie Flashcards
Achalasie
Achalasie ist eine funktionelle Obstruksion des Ösophagus - neuromuskuläre Krankheit der glatten Osophagusmuskulatur
-Keine reflektorische Erschlaffung des unteren Osophagussphinkters beim Schlucken
- Keine propulsive Peristaltik
Ätiologie
Degeneration der Plexus Myentericus Neureonen (immunologisch) 90%
Osophaguskarzinom
Chagas- Krankheit
Triple A- Syndrom (Achalasie-Addisonismus-Alakrimie-Syndrom, Alligrove Syndrom)
Chagas Krankheit
Trypanosoma Cruzi
Raubwanze-predatory bug
NAchdem Kontakt mit dem Kot (feces)
Über den Blutweg werden dann die Muskulatur des Herzens, Zellen des retikulohystiozytaren Systems sowie die Neuroglia befallen.
Kardiomegalie, Megaosophagus und Megakolon
Klinik
Dysphagie (Schwierigkeit beim Schlucken) - am Anfang nur für Flussigkeit ( feste Nahrung ist hart genug um den Osophagus zu dilatieren), im Verlauf aber auch fur feste Nahrung.
häufiges Verschlucken
Regurgitation unverdauter Nahrung
Nächtliche Aspirationen
Reiz Husten
Odynophagies (Schmerzen beim Schlucken)
Gewichtsabnahme
rezidivierende Ösophagitis
Der klinische Unterschied zwischen Achalasia und Ösophaguskarzinom?
Tumor- zuerst feste Nahrung Dysphagie, dann Flussigkeit - es gibt am Anfang noch genug Platz fur Flussigkeit.
Diagnostik
Anamnese
Endoskopie +- Biopsie -> Ausschluss Osophaguskarzinom, Osophagits, Divertikel, Tonsillits
endosonographie
Osophagusmanometrie (Sie misst den intraluminalen Osophagusdruck)- gold standard
Osophagusbreischluck
Endoskopie
Ösophagoskopie mit obligater Biopsie zum Karzinom-Ausschluss
Geweiteter Ösophagus mit segmentaler Kontraktion
Manometrie
Inkomplette oder fehlende Erschlaffung des unteren Ösophagussphinkters
Erhöhter Ruhedruck
Unterscheidung in hyper-, hypo- oder amotile Form
Ösophagusbreischluck
„Sektglasform“: Trichterförmige Engstellung des Kardiasegments und Erweiterung des prästenotischen Ösophagus
Differentildiagnosen
Osophaguskarzinom
diffuser Osophagusspasmus- die Funktion des unteren Osophagussphinkter ist nicht gestort
Sklerodermie,
Polymyositis, Dermatomyositis, Myastenia Gravis, Apoples
GERD
Therapie
Endoskopische Ballondilatation und Myotomie
Botulinumtoxininjektion ion den unteren Osophagusspihnket- nach ^ Monaten Wiederholung
Operation- longitudinale Myotomie nach Gottsteinhelle + Fundioplication zum Schutz vor Reflux
Nifedipin- 10-30 min vor der Ernährung
Achalasie
Erschlaffung, Lockerung
Pathomechanismus
Störung folgender Regulation: Die Koordination des Schluckaktes ist durch das Zusammenwirken exzitatorischer (Acetylcholin, Substanz P) und inhibitorischer neurohumoraler Einflüsse (NO, VIP) auf die Ösophagusmuskulatur reguliert
Degeneration der vorwiegend inhibitorischen Neurone des Plexus myentericus (Auerbach) → Mangelnde Erschlaffung sowie erhöhter Ruhedruck des unteren Ösophagussphinkters und Störung der Peristaltik
Symptome
Dysphagie
Typisch: Erleichterung des Schluckaktes durch Nachtrinken
Regurgitation unverdauter, nicht saurer Speisen
Selten krampfartige retrosternale Schmerzen bei hypermotiler Achalasie
Rezidivierende Aspirationen nach Regurgitation
Gewichtsverlust durch gestörte Nahrungsaufnahme
Medikamentöse Therapie
Medikamentös
Gabe von Nifedipin vor/zu den Mahlzeiten → Erschlaffen des unteren Ösophagussphinkters. Langzeitergebnisse enttäuschend
Interventionell
Ballondilatation (pneumatisch): Methode der Wahl!
Erfolgsraten von 60%, Perforationsrisiko bis zu 5%
Die Hälfte der Behandelten muss wiederholt behandelt werden
Injektion von Botulinumtoxin in den unteren Ösophagussphinkter unter endoskopischer Kontrolle: 2. Wahl!
Schlechte Resultate bei jungen Patienten und in der Langzeitbehandlung
Nur 30% der Behandelten sind nach einem Jahr weiterhin beschwerdegebessert
Kann Vernarbungen verursachen, erschwert ggf. spätere Myotomie
Offene oder laparoskopische extramuköse Myotomie der Kardia und des unteren Ösophagussphinkters (modifiziert nach Gottstein und Heller)
Als kausale Therapie bspw. bei jüngeren Patienten vorzuziehen, wenn ein Zentrum für diese Operationstechnik erreichbar ist
Perorale endoskopische Myotomie
Komplikationen
Aspiration → Chronischer Husten, ggf. Lungenentzündung
Megaösophagus mit Gewichtsverlust
Erhöhtes Risiko für karzinomatöse Entartung
