Anatomia e Embriologia do TGU Flashcards
A partir de qual semana acontece a diferenciação sexual no embrião?
6ª semana
O seio urogenital dará origem à quais estruturas?
Bexiga, uretra e 1/3 distal da vagina
Na ausência de testosterona produzida pelas células de Leydig do testículo
Antes disso, o SUG forma a cloáca, depois ele vai se separar em uma porção que dará origem às estruturas acima e outra que formará o reto
Os ductos paramesonéfricos (de Müller) darão origem à quais estruturas?
Tubas, útero e 2/3 proximais da vagina - irá se unir com a porção posterior do seio urognital (tubérculo urogenital)
Na ausência do AMH produzido pelas células de Sertoli do testículo
Esses ductos cruzam os ductos mesonéfricos (de Wolff) e se unem ao centro
Quais os passos do desenvolvimento dos Ductos de Muller?
- Migração e alongamento
- Fusão
- Canalização
- Reabsorção do septo
O que é a Placa Vaginal?
Estrutura do tubérculo urogenital que se extende formando a porção mais distal da vagina e do hímem, está próxima à união com os ductos de Muller
Forma-se após junção com ductos de Muller
O que é a Sd de Rokitansky?
Agenesia uterovaginal - não há diferenciação dos ductos de Muller, logo não se forma tubas (podem formar só as fímbrias), nem útero, nem porção distal da vagina
Gônadas: ovários sem alterações
Quais genes devem estar presentes nas gônadas embrionárias para se desenvolver os testículos?
Gônadas embrionárias são chamadas de bipotentes, pois podem formar tanto testículos quanto ovários
Gene SRY
Qual o papel do AMH nos testículos do embrião?
Reabsorção dos Ductos de Muller
Só os ductos de Wolff estão presentes, formando as gônadas e ductos deferentes
AMH é produzido pelas células de Sertoli
Qual papel da Testosterona no desenvolvimento sexual do embrião?
Virilização da genitália externa
Produzido pelas células de Leydig
Qual origem embriológica do sistema urinário
Metanefro e Mesonefro - formam o Rím
Porção posterior do Ducto Mesonéfrico (de Wolff) - forma Uretér
7ª-9ª semana: Migração cranial dos ríns + rotação em 90º para se localizarem no retroperitônio
O que são Diferenças do Desenvolvimento do Sexo (DDS)?
Condições congênitas que afetam a diferenciação urogenital e estão associadas a anormalidades sexuais, cromossomais, gonadais e fenotípicas
Como se classificam as DDS?
- DDSXX (antigo Pseudo-hermafroditismo feminino) = Crom XX com virilização da genitália
- DDSXY (antigo Pseudo-hermafroditismo masculino) = Crom XY com virilização incompleta (problema na produção hormonal ou conversão enzimática ou receptor hormonal)
- DDSDGM (disgenesia gonadal mista) = problema na produção hormonal com diferenciação incompleta
- DDSHV (hermafrodita verdadeira) = gônada ovo-téstis
A partir disso, podemos separar efetivamente em TRÊS GRANDES CATEGORIAS
1) 46, XX, com virilização - houve exposição a androgênios no período embrionário
2) 46, XY com virilização pobre - deficiente ação ou produção de androgênios
3) Anormalidades no desenvolvimento gonadal - ovo-testis ou deficiência na produção hormonal da gônada
Qual causa mais comum de DDSXX?
HAC por deficiência da 21 OH - leva a queda de Aldosterona (na forma perdedora de sal) e de Cortisol, deslocando a cadeia para prodção de androgênios (Testo e DHT)
Consequência: virilização
Quais os graus de virilização na HAC (DDSXX)?
- Virilização incompleta: canal vaginal separado da uretra com uma clitoromegalia, mas mantém aspecto de genitália externa feminina
- Virilização maior, mas ainda incompleta: vagina desemboca em um orifício comum do SUG, junto a uretra, formando uma genitália externa masculina com uretra hipospádica
- Virilização completa: vagina desemboca na uretra que é completamente peniana
Qual a fisiopatologia da DDSXY?
- Crom 46 XY com virilização deficiente ou ausente
- Gônadas: testículos, com produção de Testo e DHT
- Conversão periférica em estrogênio (tec adiposo) com desenvolvimento de mamas
- Baixa ou nenhuma ação androgênica leva ao fenótipo feminino e pelos escassos
Qual a causa mais comum de DDSXY?
Diminuição da resposta androgênica (insensibilidade hormonal) - completa (Sd de Morris) ou incompleta
Nesses casos deve-se retirar as gônadas (geralmente localizadas no abdome ou canal inguinal), pois com a presença do SRY tem maior chance de malignizar
Outras causas: defeito na biosíntese da testo, def 5αRED, indução por drogas…
Como se manifestam as DDSDG?
Quase todos são mosaicos com genitalia externa variada
Gônada em fita/ovário rudimentar/testículo ou tumor (formação incompleta ou deficiente das gõnadas)
Como se classifiam as malformações mullerianas?
1) Agenesia Mulleriana (Sd rokitansky): sem nenhuma estrutura
2) Agenesia cervical: corpo doútero presente e funcionante, mas sem colo
3) Útero unicorno: existia somente UM ducto de Muller
4) Útero didelfo: defeito na fusão COMPLETO dos ductos de Muller, duplicação completa com dois colos e dois corpos
5) Útero bicorno: defeito de fusão INCOMPLETO dos ductos de Muller
6) Útero septado: defeito na canalização e reabsorção do septo no útero
7) Septo vaginal longitudinal: defeito na canalização e reabsorção do septo na vagina
8) Septo vaginal transverso: defeito na canalização e reabsorção do septo na vagina, entre ductos e SUG
9) Anomalias complexas: não se enquadram em nenhuma das anteriores
