Alzheimer Flashcards
Vieillissement normal & MA
-Profession médicale a souvent associé la perte progressive de la mémoire avec le vieillissement normal
- +50% des MA en phase légère ne sont pas diagnostiqués
- Symptômes initiaux n’ont que très peu d’impact sur les AVQ
Note;
- Peu de cas génétique
Perte progressive de neurones: 4 - 8% à tous les 10 ans !
->perte plus au niveau de l’hyppocampe (mémoire) **
110 – 120 ans = 60-80% de perte neuronale
->Franchir la ligne des symptômes !
135 ans ► Nous aurions tous la MP & MA !
125 ans ► La plus vieille personne au monde !
Espérance de vie normal (image)
- >on vit + grâce à l’hygiène
- >mort périnatale
- > Vaccin
Qui est Alois Alzheimer?
*Psychiatre & Pathologiste
* Sa fascination pour la patiente Auguste Deter
* Mémoire à court terme, mémoire spatiale/orientation raisonnement, jugement, comportement, agitation, agressivité…
* Observations cliniques & anomalies structurelles dans les neurones
Note ;
Fibrille + plaque = composante retrouvé
Qu’est-ce qui cause la mort ?
- Cancer
- MCV
- AVC
- Désordre respi chronique (ex: pneumonie)
- Accidents (involontaires)
- Diabète
- MA (2,6%)
Définir la MA
MA est la forme de démence la + répandue; 60-70% des cas chez les aînées
Démence = troubles & maladies cérébrales détruisant lentement la mémoire & la raisonnement, sapent l’autonomie et finissent par enlever la vie
MA n’est pas un processus normal du vieillissement; c’est une maladie neurodégénérative qui affecte principalement le système cholinergique.
Plus la population vieillira, + le nbr de personnes atteintes de la MA augmentera.
Détérioration de la mémoire & capacité de penser indique la mort progressive de C du cerveau causée par l’évolution de la maladie
« Il est impossible de rétablir les fonctions des cellules du cerveau endommagées par la MA »
Progression de MA (graphique)
MA est bc + qu’une maladie de la mémoire
Phase pré-symptômatique
->
Note ;
- Maladie caractétisé par les déficits cognitifs entraîne les perte de locomo** (1h10) fonctionnelle
- Perte motrice arrive super tard ***
Qui est touché par MA
5 % -> +65 ans (1/20)
25% -> +85 ans (1/4)
Env un demi-million de Canadiens (500 000) ont MA
En l’espace d’une génération (25 ans), ce nombre sera de 1 à 1,3 million
2/3 des patients souffrant MA sont des femmes
5-10% des cas – Forme familiale précoce (40 ans)
90-95% des cas – Forme sporadique tardive (65 ans)
« Les soins aux personnes atteintes de la MA coûtent env 5,5 milliards/an au Canada »
MA est l’une des maladies les + craintes!
Pathophysio de MA
Les travaux initiaux d’Alzheimer ont permis de révéler un certain nbr d’anomalies structurelles qui sont encore considérées comme les marqueurs classiques de la MA:
A. Dvt d’écheveaux ou dégénérescences neurofibrillaires (DNF) – Processus intraC
B. Dvt de plaques séniles: Neurones se rétrécissent ou disparaissent, et sont remplacés par des tâches denses de forme irrégulière – Processus extraC
C. Perte massive de neurones corticaux (atrophie cérébrale)
Note ;
Zone les + touché ; Hippocampe (imp dans mémoire court terme) & cortex cérébral
A. Développement d’écheveaux ou dégénérescences neurofibrillaires (DNF)
Accumulation progressive de filaments épais dans le cytosquelette de certains neurones; corps cellulaire et dendrites proximaux – Enchevêtrements neurofibrillaires.
Les neurones affectés meurent et les enchevêtrements neurofibrillaires restent en place; « Pierres tombales » des neurones disparus !
Sévérité de la démence est très bien corrélée avec le nombre et la distribution de la DNF. La cause des symptômes de la MA?
De quoi sont constitués ces neurofibrilles pathologiques ou DNF?
- Paires de filaments organisés en hélice – longues protéines fibreuses tressées ensembles; ces filaments sont formés de la protéine Tau
- Tau – permets l’association des microtubules au niveau des axones Permets le maintien de la structure du cytosquelette; Maintenir les microtubules droits et parallèles les uns par rapport aux autres.
- Dans la MA, la protéine Tau se détache des microtubules et s’accumule dans le soma.
Dissociation de la protéine Tau des microtubules altère le flux axonal qui est essentiel à la survie du neurone.
Nous ne connaissons pas encore l’origine des altérations de la protéine Tau.
Note ;
Microtubule = type de fibrille ; perde leur **(1h18) commence plus dans la phase aïgue
- désintégration des microtubules neuronaux
- Protéine TAU ; joue rôle d’aasocier les microtubule ensembles pour qu’ils soit efficaces =>Altérations de la protéines taux
B. Dvt de plaques – Plaques séniles
Neurones se rétrécissent ou disparaissent, et sont remplacés par des tâches denses de forme irrégulière.
Protéine s’accumule dans le cerveau des patients atteints de MA; la protéine amyloïde ou bêta amyloïde – dépôt extraC
1ère phase qui conduit aux DNF & à la démence
Plaques séniles surviennent env 10 ans avant les DNF. Leur corrélation avec les symptômes est + faible que celle des DNF.
C. Atrophie cérébrale
Perte massive de neurones entraîne une atrophie du cortex cérébrale et de l’hippocampe
Diagnostic de MA
Diagnostic symptomatique !
Pour poser diagnostic => doit avoir perte de mémoire + déclin dans un autre domaine intellectuel, souvent langage et/ou jugement & prise de décision ainsi que dans la pratique des act de tous les jours
Act de la vie quotidienne entravées par la MA
1. Préparer des repas
2. Téléphoner
3. Faire une sortie
4. Gérer ses finances et son courrier
5. Prise de méd appropriée
6. Participer à des loisirs
7. Faire sa toilette
8. S’habiller
9. Manger
10. Être continent
Troubles de comport dans la MA
1. Apathie
2. Agitation
3. Comport. moteurs
4. Comport. aberrants (nuit) 5. Dépression
6. Modif. de l’appétit
7. Anxiété
8. Irritabilité
9. Fausses croyances
10.Désinhibition
11.Hallucinations
12.Euphorie
Il n’existe aucun test unique permettant de déterminer si une personne est atteinte ou non de la maladie d’Alzheimer. Le diagnostic est donc posé à l’aide d’une série de tests qui aident à éliminer les autres causes possibles des symptômes.
Critères permettant d’établir le diagnostic probable de la MA:
1. Déclin cognitif (MMSE, MoCA, stroop …)
2. Atteinte fonctionnelle
3. Absence de toute autre maladie du cerveau ou systémique pouvant expliquer les symptômes:
- bilan de santé général (cœur, poumons, foie, rein etc.)
- analyses sanguines (anémie, diabète, thyroïde, B12)
- scan du cerveau (tumeurs, thromboses cérébrales)
Autopsie du cerveau est nécessaire pour un diagnostic définitif
->Anormalités du neurone
Il n’y a actuellement pas de test génétique de routine pour le diagnostic de la MA
Test le plus sensible - Capacité d'inhiber ** 1h37
Histoire de mon oncle Albert -
Apprentissage par prb
**Trouvé les signes précurseurs de la maladie **
-> Se référer au 10 signes précurseurs
Mon oncle Albert est un éminent chef cuisinier. Trente-cinq ans de service dans la haute gastronomie. Aujourd’hui, il partage ses journées avec sa douce Albertine. Et oui, depuis récemment, Albert est en grande vacance. Ses collègues du restaurant lui ont gentiment retiré son tablier. Autrefois, Albert était reconnu pour sa capacité exceptionnelle à retenir les commandes dans l’ordre avec la plus grande précision. Cependant, au cours de la dernière année, Albert a fait l’objet de plaintes de plus en plus fréquentes. Des petits oublis ici et là dans la préparation et la présentation des plats; même dans ses plus grandes spécialités! Ses collègues l’accusent de distractions répétitives. Conspiration pense t-il. « On me vole mes instruments de cuisine si précieux. On a même retrouvé mon couteau favori dans le congélateur la semaine dernière! ».
Albert aimait aussi faire de grands discours culinaires. Il savait utiliser les mots pour présenter et nommer ses grands plats avec éloquence. Cependant, les discours culinaires d’Albert, qui jusqu’à présent avaient fait tellement bonne impression, sont de plus en plus difficiles à suivre. Il n’arrive plus à trouver les mots justes et certaines de ses phrases sont carrément difficiles à saisir.
Depuis sa retraite forcée, il n’a même plus envie de cuisiner ses bons plats mijotés. L’un de ses seuls grands plaisirs est de prendre des marches de santé. Depuis récemment, Albertine a des inquiétudes. Les promenades d’Albert sont de plus en plus longues. À son retour, il prétend toujours être sortit pour une marche d’environ 20 minutes. Il s’absente parfois plus de 2 heures. Samedi dernier, après 3 heures d’absence, Albertine a appelé la police, qui après des recherches dans tout le village a ramené Albert à la maison. En fait, Albert a été retrouvé dans un parc à seulement deux rues de la maison. Il semblait complètement égaré et portait encore ses pantoufles aux pieds.
Bien qu’Albertine ait elle aussi des petits oublis assez fréquents, ses enfants prennent au sérieux les comportements de leur père et s’inquiètent. Ils ont l’impression que les problèmes d’Albert sont de plus en plus importants. De son côté, Albert est d’humeur maussade. Il ne veut rien entendre, et surtout pas aller voir le docteur Chiasson. Albertine pense qu’il est seulement un peu déprimé. Il était tellement attaché au restaurant. Les enfants d’Albert pensent qu’il pourrait bien avoir la maladie d’Alzheimer comme son père Joseph-Arthur, décédé suite à la maladie. Albertine est convaincu que non. « C’est complètement différent, Joseph-Arthur n’arrivait plus à nous reconnaître. Votre père a un excellent souvenir des recettes qu’il a créé il y a plus de 30 ans! Ce n’est pas parce qu’il arrive à votre père de ne plus savoir quel jour de la semaine nous sommes, qu’il est affligé de l’Alzheimer, il a seulement 68 ans! »
Les enfants d’Albert pensent que ses marches de santé lui font le plus grand bien et voudraient que leur père fasse de l’exercice en toute sécurité. Ils aimeraient que vous prépariez un programme d’activité physique approprié pour Albert. Ils espèrent que les problèmes de mémoire de leur père s’atténueront avec la pratique d’activité physique. Qu’allez vous leur dire avant d’accepter ce contrat et quel programme d’activité physique comptez-vous proposer à ce cher Albert?
Diagnostic de la maladie d’Alzheimer
10 Signes précurseurs - Société Alzheimer Canada
Consulter un médecin dès l’apparition d’un ou de plusieurs de ces symptômes, car ils pourraient être causés par d’autres maladies comme la dépression, l’incompatibilité de médicaments ou une infection.
1. Pertes de mémoire qui nuisent aux activités quotidiennes 2. Difficultés à exécuter les tâches familières
3. Problèmes de langage
4. Désorientation dans l’espace et dans le temps
5. Jugementamoindri
6. Difficultés face aux notions abstraites
7. Objetségarés
8. Changements d’humeur ou de comportement 9. Changement dans la personnalité
10. Perte d’intérêt
Les tests génétiques ne sont pas encore une pratique courante au Canada
- Causes de MA
Causes exactes de la forme « commune » de la MA (95% des cas) sont inconnues
Facteurs environnementaux (externe) : aucune évidence que des virus, métaux lourds ou des toxines seraient les seuls déclencheurs de MA
Comme pour la maladie de Parkinson, les données récentes suggèrent plutôt une combinaison gène-environnement.
Facteurs génétiques: aucun gène dominant n’a encore été dépisté dans la forme commune - prédisposition génétique qui se transmet à la descendance.
Le risque de dvt MA qui se transmet (et non pas la maladie elle- même) au fil des générations dans la forme « commune » de la MA
Hypothèse « écogénétique » combinaison de facteur de risque génétique et mis en présence de facteurs environnementaux déclencheurs (obésité, cholestérol élevé …) qui ensemble pourraient activer le processus pathologique qui mène à l’apparition éventuelle de la MA
Principaux gènes qui ont été identifiés et associés à la forme commune de la MA : Facteurs de risques génétique !
Variantes génétiques sont perçues aujourd’hui comme étant les principaux joueurs dans la détermination du taux de risque génétique de la MA
APOE E4 : Gène dont la fonction normale est de transporter le cholestérol d’une Cellule à une autre, d’une région du cerveau À une autre, de la périphérie vers le cerveau
et inversement.
*Le cerveau est l’organe le plus riche en cholestérol
Évolution de MA - Stades
Graduellement, la personne perd son autonomie
Évolution de MA varie d’une personne à l’autre et peut s’échelonner sur 3 à 20 ans.
7 stades de la MA selon l’échelle de détérioration globale de Riesberg - la durée moy de survie est de 8 à 10 ans après le stade 3
Traitements de MA
Diff approches selon le stade de la maladie:
- Changement de styles de vie (stades 1, 2 et 3)
- Usage de médicaments (stades 4,5 et 6)
- Soins palliatifs (stade 7
Stade 1: Prévention primaire – vise à retarder l’apparition des symptômes de la MA chez les gens qui vieillissent.
Théoriquement possible grâce à la connaissance des facteurs de risques et de protections. Il suffit de modifier certaines habitudes de vie et ou de traiter les maladies qui prédisposent à la MA.
=> Un report de 5 ans de l’apparition de la MA
Stade 2: Prévention secondaire chez les gens qui n’ont pas la MA, mais qui sont plus à risque.
Stade 3: Conseil de prévention similaire aux stades 1 et 2. Toujours pas de « médicaments pour la mémoire » pour les patients aux stades 3. Effet positif de l’entraînement intellectuel?
Stade 4: - Symptômes dépressifs (antidépresseur agissant sur les taux de sérotonine) - Symptômes cognitifs: mémoire, langage, orientation, jugement (médicaments
agissant sur le taux d’acétylcholine (ACh))
méd (inhibiteurs de la cholinestérase) aug la biodisponibilité de l’ACh dans le cerveau
Mécanisme d’action: inhibition d’enzyme de dégradation de l’ACh – acétylcholinestérase et butyrylcholinestésase
Stabilisation des symptômes peut durer de 1 à 2 années - Les terminaisons nerveuses malades finissent par se détériorer
Stade 5 et 6:
- symptômes cognitifs - approche thérapeutique similaire à celle du stade 4
- facultés intellectuelles (la capacité de s’exprimer verbalement) et la dim/prévention de l’agitation ou l’agressivité – Mémantine
Mémantine = agent pharmaco qui bloque les R au glutamate dans les régions associées à la mémoire & l’A (prévient la recapture du glutamate)
Stade 7: soins palliatifs tout en tenant compte des souhaits exprimés par le malade aux stades précédents.
->Suspension des médicaments sauf ceux nécessaires au confort (douleur)
RAPPEL :
Perte la + imp est cholinergique
