9.3. Dermatosis Ampollosas Subepidérmicas Flashcards
Penfigoide ampolloso (PA): cuadro y epidemiología
Enfermedad ampollosa autoinmune más común
Cuadro: pruriginoso, urticariforme, eritematoso, grandes ampollas tensas
Edad avanzada, hombre, tb niño
Patogenia de PA
Ac + sist del complemento y respuesta inflamatoria (PMN nuetrófilos y eosinófilos)
Inducción pro fármacos: iDPP4, glicinas, inhibidores PD1 y PDL1 (inmunoterapia)
Clínica PA
Lesiones eritematosas, urticariforme, eccematoides (eritema, descamación) muy pruriginosas, excoriadas, sobre la que asentarán ampollas grandes, tensas, de contenido claro o hemorrágico. Signo de Nikolsky negativo.
Localización PA
Grandes pliegues
Cara interna muslos y brazos
Empieza en mitad inferior de piernas y generalizarse
Mucosa 1/3: oral
Localización del penfigoide infantil
Palmas
Plantas
Mucosa
Histología del PA
Ampollas subepidérmicas con infiltrados inflamatorio superficiales con abundantes eosinófilos
Ampollas en parte superior de la lámina lúcida
IFD en PA
Depósitos de IgG y C3 lineal en membrana basal
IFI en PA
IgG en 75-90% casos vs membrana basal
TTO PA
Según extensión: corticoides tópicos o sistémicos
AB orales: tetraciclinas
Rituximab
Buen pronóstico
Cuidado con comorbilidades en pacientes ancianos
Penfigoide cicatricial o de mucosas: causa, AG implicados, edad
Depósito de Ig complemento en la membrana basal de las mucosas. Deja cicatriz
AG implicado: BP180-BPAG2-colágeno17
Avanzada pero más jóvenes que PA
Clínica PCoM y localización
Ampollas se rompen con facilidad por traumatismo en mucosas
Áreas erosivas - cicatrices
85% mucosa oral
50-70% mucosa conjuntival
Histología PC o M
Ampollas subepidérmicas. Infiltrado inflamatorio linfocitario y neutrófilo
IFD: IgG y C3 en membrana basal (=PA)
IFI: 20% casos
Tto del PCoM
Multidisciplinar. Tendencia a la cicatrización y mal pronóstico
Tetraciclinas (aintiinfl) con o sin nicotinamida, sulfonas, corticoides sistémicos, dapsona
Penfigoide gestacional
En embarazadas, 80% multíparas
No afecta mucosas
PG: clínica
Erupción cutánea en área periumbilical en 2o3 trimestre, peuperio. Brusco, horas
Inicio: lesiones eritematosas, eccematoides, urticarifomes.
Después: vesículas o ampollas tensas en borde de placas eritematosas
Mejora en las últimas semanas de embarazo y empeorar tras parto, pudiendo durar semanas o meses.
Hay riesgo de aborto en un 16% de casos, parto prematuro y bajo peso en los neonatos.
Histología PG
Similar a PA
Diagnóstico diferencial PG
Eritema multiforme: no se inicia en área periumbilical
Erupción polimorfa del embarazo (PUPP): no riesgo para madre o recién nacido
Urticaria de embarazo
Erupción atópica del embarazo
Colestasis intrahepática del embarazo
Diagnóstico definitivo PG
Biopsia cutánea
Tto PG leve
Corticoides tópicos y AH orales
Tto PG grave
Terapia sistémica con esteroides (se aumenta postparto)
Inmunosupresores: metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, sulfonas
Evitar uso anaovulatorios
Dermatitis herpetiforme: características y epidemiología
Asociada 90% con celiaquía. Suele ser subclínica 80%
Jóvenes, varones, norte europa
Causa de la DH
Autoantígeno (transglutaminasa 3) dirigido a IgG en dermis papilar
Clínica y localización DH
Pruriginosa, simétrica
Inicio: urticariforme, áreas eritematosas sobre las que aparecen pequeñas vesículas agrupadas, muy rara vez ampollas y erosiones por rascado.
En superficies extensoras de extremidades, glúteos, sacro, cuero cabelludo y nuca, raro en mucosas.
Histología DH
Inicialmente: infiltrados inflamatorios perivasculares, micro abscesos neutrófilos en puntas de papilas dérmicas
Después: vesículas subepidérmicas con neutrófilos y eosinófilos
Inmunofluorescencia DH
Depósitos IgA granular, 50% C3
65% Ac anti-endomisio (clase IgA): se unen a trasglutaminasa 2
Diagnóstico diferencial DH
Escabiosis (sarna)
Dermatitis atópica
Prurito exógeno
Tto DH
Dieta sin gluten
Sulfamidas
Dapsona vía oral: riesgo de hemólisis en sujetos con déficit glucosa6fosfato deshidrogenasa
Dermatosis IgA lineal del niño y del adulto: características y epidemiología
Depósitos lineales de IgA en límite dermoepidérmico
Poco común, mujeres
Descartar antecedente de toma de fármaco (sobre todo vancomicina)
Dermatosis IgA lineal: localización
50% mucosa
Palma y planta
Localizada o generalizada
Dermatosis IgA lineal: diagnóstico
Histología e Inmunofluorescencia
Tto dermatosis IgA lineal
Sulfonas (dapsona)
