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DERMATOLOGÍA > 9.3. Dermatosis Ampollosas Subepidérmicas > Flashcards

9.3. Dermatosis Ampollosas Subepidérmicas Flashcards

1
Q

Penfigoide ampolloso (PA): cuadro y epidemiología

A

Enfermedad ampollosa autoinmune más común
Cuadro: pruriginoso, urticariforme, eritematoso, grandes ampollas tensas
Edad avanzada, hombre, tb niño

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2
Q

Patogenia de PA

A

Ac + sist del complemento y respuesta inflamatoria (PMN nuetrófilos y eosinófilos)
Inducción pro fármacos: iDPP4, glicinas, inhibidores PD1 y PDL1 (inmunoterapia)

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3
Q

Clínica PA

A

Lesiones eritematosas, urticariforme, eccematoides (eritema, descamación) muy pruriginosas, excoriadas, sobre la que asentarán ampollas grandes, tensas, de contenido claro o hemorrágico. Signo de Nikolsky negativo.

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4
Q

Localización PA

A

Grandes pliegues
Cara interna muslos y brazos
Empieza en mitad inferior de piernas y generalizarse
Mucosa 1/3: oral

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5
Q

Localización del penfigoide infantil

A

Palmas
Plantas
Mucosa

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6
Q

Histología del PA

A

Ampollas subepidérmicas con infiltrados inflamatorio superficiales con abundantes eosinófilos
Ampollas en parte superior de la lámina lúcida

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7
Q

IFD en PA

A

Depósitos de IgG y C3 lineal en membrana basal

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8
Q

IFI en PA

A

IgG en 75-90% casos vs membrana basal

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9
Q

TTO PA

A

Según extensión: corticoides tópicos o sistémicos
AB orales: tetraciclinas
Rituximab
Buen pronóstico
Cuidado con comorbilidades en pacientes ancianos

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10
Q

Penfigoide cicatricial o de mucosas: causa, AG implicados, edad

A

Depósito de Ig complemento en la membrana basal de las mucosas. Deja cicatriz
AG implicado: BP180-BPAG2-colágeno17
Avanzada pero más jóvenes que PA

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11
Q

Clínica PCoM y localización

A

Ampollas se rompen con facilidad por traumatismo en mucosas
Áreas erosivas - cicatrices
85% mucosa oral
50-70% mucosa conjuntival

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12
Q

Histología PC o M

A

Ampollas subepidérmicas. Infiltrado inflamatorio linfocitario y neutrófilo
IFD: IgG y C3 en membrana basal (=PA)
IFI: 20% casos

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13
Q

Tto del PCoM

A

Multidisciplinar. Tendencia a la cicatrización y mal pronóstico
Tetraciclinas (aintiinfl) con o sin nicotinamida, sulfonas, corticoides sistémicos, dapsona

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14
Q

Penfigoide gestacional

A

En embarazadas, 80% multíparas
No afecta mucosas

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15
Q

PG: clínica

A

Erupción cutánea en área periumbilical en 2o3 trimestre, peuperio. Brusco, horas
Inicio: lesiones eritematosas, eccematoides, urticarifomes.
Después: vesículas o ampollas tensas en borde de placas eritematosas
Mejora en las últimas semanas de embarazo y empeorar tras parto, pudiendo durar semanas o meses.
Hay riesgo de aborto en un 16% de casos, parto prematuro y bajo peso en los neonatos.

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16
Q

Histología PG

A

Similar a PA

17
Q

Diagnóstico diferencial PG

A

Eritema multiforme: no se inicia en área periumbilical
Erupción polimorfa del embarazo (PUPP): no riesgo para madre o recién nacido
Urticaria de embarazo
Erupción atópica del embarazo
Colestasis intrahepática del embarazo

18
Q

Diagnóstico definitivo PG

A

Biopsia cutánea

19
Q

Tto PG leve

A

Corticoides tópicos y AH orales

20
Q

Tto PG grave

A

Terapia sistémica con esteroides (se aumenta postparto)
Inmunosupresores: metotrexato, azatioprina, ciclofosfamida, sulfonas
Evitar uso anaovulatorios

21
Q

Dermatitis herpetiforme: características y epidemiología

A

Asociada 90% con celiaquía. Suele ser subclínica 80%
Jóvenes, varones, norte europa

22
Q

Causa de la DH

A

Autoantígeno (transglutaminasa 3) dirigido a IgG en dermis papilar

23
Q

Clínica y localización DH

A

Pruriginosa, simétrica
Inicio: urticariforme, áreas eritematosas sobre las que aparecen pequeñas vesículas agrupadas, muy rara vez ampollas y erosiones por rascado.
En superficies extensoras de extremidades, glúteos, sacro, cuero cabelludo y nuca, raro en mucosas.

24
Q

Histología DH

A

Inicialmente: infiltrados inflamatorios perivasculares, micro abscesos neutrófilos en puntas de papilas dérmicas
Después: vesículas subepidérmicas con neutrófilos y eosinófilos

25
Q

Inmunofluorescencia DH

A

Depósitos IgA granular, 50% C3
65% Ac anti-endomisio (clase IgA): se unen a trasglutaminasa 2

26
Q

Diagnóstico diferencial DH

A

Escabiosis (sarna)
Dermatitis atópica
Prurito exógeno

27
Q

Tto DH

A

Dieta sin gluten
Sulfamidas
Dapsona vía oral: riesgo de hemólisis en sujetos con déficit glucosa6fosfato deshidrogenasa

28
Q

Dermatosis IgA lineal del niño y del adulto: características y epidemiología

A

Depósitos lineales de IgA en límite dermoepidérmico
Poco común, mujeres
Descartar antecedente de toma de fármaco (sobre todo vancomicina)

29
Q

Dermatosis IgA lineal: localización

A

50% mucosa
Palma y planta
Localizada o generalizada

30
Q

Dermatosis IgA lineal: diagnóstico

A

Histología e Inmunofluorescencia

31
Q

Tto dermatosis IgA lineal

A

Sulfonas (dapsona)

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