9.2. Dermatosis Ampollosas Intraepidérmicas Flashcards
DAI: Pénfigos
Ampollas y ac vs cadherinas cutáneas (demogleínas 1 y 3)
Demogleínas 1 y 3: localización
D1: todo el espesor, sobre todo en estratos superiores
D3: capas inferiores
En mucosa: Ambas, D3 más abundante
Tipos de pénfigo
Pénfigo vulgar: pénfigo vegetante (variación)
Pénfigo foliáceo: fogo selvagem y eritematoso o sdr de Senean-Usher
Pénfigo paraneoplásico
Otros tipos de pénfigo
Inducido por fármacos: desaparece al retirar el fármaco
Desencadenado por fármacos: no desaparece
Fármacos más comunes: D-penicilamina, IECA
Pénfigo foliáceo (D1): edad, lesiones
Primera década o edades medias
Ampollas superficiales (acantolisis granulosa): erosiones y costra
No afecta mucosa
Buen pronóstico
Variantes clínicas del pénfigo foliáceo
Fogo selvagem: endémico Brasil
Pénfigo eritematoso o sdr Senear-Usher: + lupus eritematoso, ANA, en áreas expuestas al sol y seborreicas
Dx diferencial
Eritrodermia
Se confunden con impétigo y dermatitis seborreica
Pénfigo vulgar (D1y3): epidemiología
Mas frecuente y grave
Mujeres
50-60 años aunque tb formas infantiles
Pénfigo vulgar: localización
75% Mucosa oral: carillo, paladar y lengua. Se extiende a faringe, laringe, nasal, conjuntiva, genital y anal
Cutánea: cuero cabelludo, cara, cuello, tronco, zona umbilical, axilas, ingles
Pénfigo vulgar: lesiones
Acantolisis: ampollas que se rompen fácil (signo de Nik pos) y se desplazan (signo de A-H pos)
Contenido claro
Áreas ulceradas y dolorosas
Pénfigo vegetante
Variante clínica rara de PV
Ampollas flácidas que erosionan y forman vegetaciones
Hiperqueratosis en nódulos
Afecta a grandes pliegues, cuero cabelludo y cara
Sangran y huelen mal
Pénfigo paraneoplásico
Estomatitis recalcitrante + lesiones cutáneas polimorfas
Ac vs muchos AG
Relacionado con linfoma, leucemia o tumores sólidos
Histología de los pénfigos
Acantolisis: suprabasal (PV), granulosa (PF)
Diagnóstico de los pénfigos
IFD: depósito intercelular IgG (patrón en pañal de abejas)
IFI: AC anti-sustancia intercelular en suero
Tto del pénfigo
Según gravedad y localización. Importante tto precoz: evitar secuelas
Rituximab como 1ª línea
Lesiones localizadas, leves y pocos brotes: corticoides tópicos, sistémicos o dapsona oral
Inmunosupresión: micofenolato, azatioprina
