9.1. Enfermedades Ampollosas Autoinmunes

Question 1

Desmosomas: qué unen, molécula importante y con qué enfermedad se asocia

Answer 1

Unen queratinocitos
Demogleínas
Intraepidérmicas

Question 2

Hemidesmosomas: qué unen y con qué enfermedad se asocia

Answer 2

Unen células del estrato basal con la membrana basal y fibras de anclaje a la epidermis
Subepidérmicas

Question 3

Partes de la membrana basal

Answer 3

Membrana celular: queratinocitos basales y hemidesmosomas
Lámina lúcida
Lámina densa
Sublámina densa

Question 4

Causa de las enfermedades ampollosas autoinmunes

Answer 4

Autoanticuerpos contra proteínas de desmosomas y hemidesmosomas

Question 5

Diagnóstico de las enfermedades ampollosas autoinmunes

Answer 5

Criterios clínicos, histopatológicos e inmunológicos
Demostración de anticuerpos en tejidos o circulantes

Question 6

Técnicas complementarias para el estudio de la membrana basal

Answer 6

Histología
Inmunofluorescencia
Técnicas de inmunobloting, ELISA y otros

Question 7

Histología de las ampollas intraepidérmicas

Answer 7

Flácidas y fáciles de romper (Signo de Nikolsky positivo)
Dejan erosiones o costras

Question 8

Histología de las ampollas subepidérmicas

Answer 8

Tensas y con contenido seroso
Signo de Nikolsky negativo

Question 9

Enfermedades con signo de Nikolsky positivo

Answer 9

Pénfigo (intraepidérmicas)
Sdr de la piel escaldada
NET-Stevens-Johnson

Question 10

Técnicas de inmunofluorescencia

Answer 10

Directa: ac en piel
Indirecta: ac en suero
Indirecta en piel separada

Question 11

Signo de Asboe-Hansen

Answer 11

El contenido de la ampolla se desplaza a la periferia al apretar, no se rompe
En ampollas subepidérmicas y pénfigo vulgar (IE)