10.1. Lupus Eritematoso Flashcards
Lupus eritematoso: características
Enfermedad crónica multiorgánica asociada a la presencia de autoanticuerpos
Lesiones articulares y cutáneas
Tipos de lupus eritematosos
Sistémico
Cutáneo
Lesiones del LEC
Específicas: LEC agudo, subagudo, crónico (o discoide)
Inespecíficas: lesiones vasculopáticas, alopecia no cicatricial, fenómeno de Raynaud, livendo reticularis, eritema palmar o telangiectasias periungueales
Órganos más afectados en el LES
Articulaciones
Piel
Sistema hematológico
Riñón
SNC
Pleura
Pericardio
Criterios cutáneos para la clasificación del LES (4)
Eritema malar
Lesiones cutáneas de LE discoide (o crónico)
Fotosensibilidad
Úlceras orales
Etiopatogenia
Indicación de autoinmunidad tras apoptosis de queratinocitos por exposición a la RUV
Translocación de AG a superficie y reconocimiento por cel de Langerhans que presentan a LT
Fármacos relacionados con la inducción del LES
Hidralazina
Procainamida
Clorpromazina
Isoniazida
D-penicilamina
PUVA
Minociclina
LEC agudo: clasificación
Localizado (malar-alas de mariposa)
Generalizado
Similar a NET
Clínica LEC agudo
Eritema malar (poco eritema, mucho edema) por exposición solar
Máculas o pápulas que duran horas-semanas y no dejan cicatriz ni pigmentación
Afectación dorso manos y úlceras orales (generalizado)
Diagnóstico diferencial LEC agudo
DS: afectación del arco nasogeniano
Rosácea: eritema, pápulo-pústulas y flushing
LEC subagudo
Fotosensibilidad característica y lesiones en el área fotoexpuesta
Lesiones cutáneas: anular, aclaramiento central o patrón pápulo-escamoso
No cicatriz ni afectación cutánea, sí trastornos de pigmentación
Asociación a artritis
Fármacos relacionados con la inducción del LEC subagudo
Terbinafina
Diuréticos tiazídicos
Inhibidores TNF-alfa
Inhibidores bomba protones
Antagonistas del calcio
Antiepilépticos
Taxanos
Qué se encuentra en el estudio e laboratorio de LEC subagudo
Anticuerpos anti Ro/SS-A (relacionado con la fotosensibilidad)
Variantes menos frecuentes de LEC subagudo (4)
Ertirodérmica
Poiquilodérmica
Anular-vesículo ampollosas
Lupus neonatal (madres con Ac anti SSA/Ro)
Clasificaciones del LEC crónico o discoide (3)
Localizado, generalizado, hipertrófico
Lesiones de LEC crónico o discoide
Lesiones discoides: pápulas o placas eritematosas redondeadas, borde irregular definido, escamas adheridas a la superficie que dejan cicatriz
Hiperqueratosis en folículos pilosos: tapones córneos
Localización de la lesiones del LEC crónico
Cara: dorso nasal y mejillas
Pabellones auriculares
Cuello
Cuero cabelludo: alopecia cicatricial definitiva
Mucosa labial, nasal, conjuntival y genital
De cuello para abajo: lupus eritematoso discoide diseminado
Qué afectación presentan los pacientes con lupus cutáneo crónico
Artralgias
5-10% evolución a enfermedad sistémica
Variantes adicionales de LEC (4)
Lupus túmido
Paniculitis lúpica
Lupus sabañón o pernio
Sdr de superposición de LEC liquenoide y liquen plano
Lesiones del lupus túmido
Nodulares mas profundas y placas eritematosas
No descamación ni taponamiento folicular
En cara y tronco
Dx diferencial de la urticaria
Lesiones de la paniculitis lúpica
Placas profundas e induradas
Cara, cuero cabelludo, superior brazos, mamas, muslos, nalgas, tronco sup
Lesiones del lupus sabañón o pernio
Pápulas o placas rojo-violáceas en dedos de manos y pies y zonas acras
Exacerbado por frío
20% LES
Diagnóstico del Lupus
Sospecha clínica
Confirmación: biopsia cutánea (degeneración vacuolar en membrana basal)
IFD en piel lesional y perilesional: IgM, IgG o IgA en límite dermoepidérmico (banda lúpica)
Analítica de sangre y orina (función renal) y factores del complemento
Tto general del lupus
Fotoprotección y correcto control
Tto lupus leve y localizado
Fotoprotección
Corticoides tópicos
Inmunosupresores: tacro y pimecrolimus
Corticoides de depósito infiltrado
Antipalúdicos de síntesis
Tto del lupus extenso o resistente
Retinoides orales: acitretino
Sulfonas
Metotrexato: vo, sc o im
Talidomida
Azatriopina
Tto lupus sistémico
Prednisona
Azatioprina
Mofetil micofenolato
Ciclofosfamida
Infliximab
Ciclosporina A
