10.2. Dermamiositis. Esclerodermia. Fenómeno De Raynaud. Vasculitis Cutáneas Flashcards
Dermatomiositis: características
Cursa con miopatía inflamatoria simétrica de los extensores proximales y erupción cutánea características
Picos de incidencia de la dermatomiositis
10-15 años (forma juvenil)
45-57 años
Afecta más a mujeres
Etiología de la dermatomiositis
Base genética con respuesta inmune alterada
Factores etiológicos asociados a dermatomiositis
Infecciones
Fármacos
Luz UV
Tumores (25% asociado tumor maligno)
Clasificación de la DM
- De inicio adulto: clásica, con tumores malignos, con trastorno superpuesto (sdr overlap) o clínicamente amiopática
- DM de inicio juvenil: clásica o clínicamente amiopática
Lesiones clínicas y patognomónicas de la DM
Violácea, poiquilodérmicas
Lesiones patognomónicas: Signos del heliotropo y pápulas de Gottron
Eritema facial que afecta a pliegues
Lesiones en zonas extensores de las extremidades y art MCF
Parte superior del tórax (signo del cuello en V)
Parte superior de la espalda (signo de la esclavina o chal)
Región lateral de muslos (signo de Holster)
Hiperqueratosis en manos y lat dedos (fisuras): mano de mecánico
Afectación periungueal: cutículas hipertróficas rasgadas
Cuero cabelludo: descamación con alopecia no cicatricial
Qué puede estar repente en la DM juvenil?
Cacinosis cutánea en 25-70% casos
Diagnóstico diferencia DM
Psoriasis
Dermatitis seborreica: afectación del cuero cabelludo, zonas extensores y ungueales)
Eccema alérgico de contacto o aerotransportado
Angioedema
LEC agudo
LES
A qué se asocia la DM del adulto
15-25% neoplasias: carcinoma tracto genitourinario, ovario, mama, pulmón y gástrico
Riesgo se reduce a 3 años del diagnóstico
Afectación muscular de la DM
Fatiga, debilidad muscular sobre todo proximal
Qué se hace ante una sospecha diagnóstica de DM
Anamnesis
Exploración física completa
Biopsia cutánea de lesiones sugestivas
Analítica con creatinkinasa y aldolasa
Autoanticuerpos
Otras pruebas complementarias en la DM
Electromiografía
Biopsia muscular
Resonancia magnética
Ecografía de los músculos proximales
Resonancia
Tto general de al DM
Clínica muscular (no sintomatología cutánea)
Prurito es muy llamativo
Antipalúdicos: aumentan el riesgo de exantemas medicamentosos
Tto en DM cutánea
Fotoprotección
Corticoides tópicos
Inmunomoduladores: tacro y pimecrolimus
Tto DM cutánea y muscular (similar la lupus)
Corticoides orales
Metotrexato: vo, sc o im
Azatioprina
Ciclofosfamida
Ciclosporina
Etc
Esclerodermia: características, causa y qué afecta
Trastorno autoinmune del tejido conectivo
Causa desconocida
Afecta a piel, vasos sanguíneos y órganos internos
Tipos de esclerodermia (5)
E. Sistémica cutánea limitada:dedos, manos, cara, simétrico, buen pronóstico
E. Sistémica cutánea difusa: diseminada, mal pronóstico
Morfea localizada: simétrica, lineal o en parches
Morfea diseminada: más común, buen pronóstico, no afecta a órganos internos
Otros
Patogenia de la esclerodermia
Disfunción vascular
Activación inmunitaria
Producción de autoanticuerpos
Esclerosis tisular: depósitos de colágeno y otras proteínas en matriz extracelular
Clínica de la esclerosis sistémica cutánea limitada
Limitada
Lesiones esclerodermiformes, aparición lenta
Anomalías capilares del pliegue ungueal
Antecedentes de Raynaud de larga evolución
Lesiones en órganos internos tardía (hipertensión pulmonar frecuente)
Pronóstico favorable
Clínica de la esclerosis sistémica cutánea difusa
Aparición progresiva de esclerosis cutánea
Presentación brusca de Raynaud
Afectación precoz de órganos internos
Afectación renal
Superficie cutánea en esclerosis sistémica
Hiperpigmentada en zonas de roce
Hipocromía excepto zonas perifoliculares: piel en sal y pimienta
Telangiectasias en labios y manos
Calcinosis cutis
Reducción secreción de sebo y sudor: sequedad y prurito
Afectación facial de la esclerodermia
Microstomía agresiva
Piel tirante y brillante
Nariz puntiaguda
Arrugas periorales progresivas
Afectación zonas distales de manos y pies
Ulceraciones
Calcinosis
Esclerodactilia
Clínica de la Morfea localizada
Lesiones concretas en dermis y tejidos subcutáneos
Más frecuente: variante en placas, borde inflamatorio violáceos y centro duro e hipocromo, pruriginosa
Evoluciona a máculas hiperpigmentadas
Diagnóstico de la DM
Anamnesis y exploración física
Fenómeno de Raynaud
Biopsia confirmatoria
Estudio analítico general y autoanticuerpos
Según clínica: exploración función pulmonar, cardíaca, renal y gastrointestinal
Tratamiento de la DM
Sintomático y las complicaciones
Esteroides tópicos y PUVA terapia
Tto sistémico: no curso regular
Fenómeno de Raynaud: características
Vaso espasmo episódico de arterias digitales que cambia el color de la piel (blanco, azul y rojo) por exposición al frío
Tipos de Raynaud
Primario: mujeres, adolescencia-juventud por frío y estrés
Secundario: asociado a enfermedades reumatológicas autoinmunes sistémicas o alteraciones hematológicas (crioglobulinemia, trastornos mieloproliferativos, etc), trastornos tróficos por isquemia (osteomielitis y amputaciones)
Tto de Raynaud
Evitar frío y tabaco
Fármacos: antiagregantes plaquetarios, vasodilatadores (pentoxifilina), bloquearte canales Ca2+
Tercera línea (acompañado de úlceras): inhibidores de la fosfodiesterasa 5, antagonistas de los receptores de la endotelina, ISRS o combinación
Graves: Prostaglandinas iv
Vasculitis: características
Patrón específico de inflamación de la pared vascular, posible necrosis de la pared y salida de los eritrocitos
Lesiones de vasculitis de pequeño vaso
Púrpura palpable no virroborrables, bilaterales, simétricas, rosadas y evoluciona a pardo y con brotes
Tb lesiones polimorfas: petequias, habones <24h, pústulas, vesículas, lesiones en diana
Afecta a zonas de presión o declive o extremidades inferiores
Prurito,
Lesiones de vasculitis en mediano calibre
Livendo reticularis (esclerodermia)
Púrpura reticular
Úlcera
Nódulos subcutáneos
Necrosis en dedos
Daños sistémicos de la vasculitis
Fallo de órganos afectos: TGI, genitourinario y articulaciones (descartar púrpura de schölein-henoch)
Asociada a infección respiratoria previa
Tetrada clásica: púrpura palpable, artritis, dolor abdominal y hematuria
Lesiones: máculas eritematosas o pápulas urticariales o habones, vesículas ampollas y lesiones en diana
Distribución de las lesiones por daños sistémicos de la vasculitis
Simétricas
Por nalga, extremidades inferiores, tronco, miembros superiores y cara
Diagnóstico de la vasculitis
Historia clínica completa
Analítica: descartar afección de vasos medianos y grandes
Solicitar ANCA
Causas de la vasculitis
Buscar sintomatología por infecciones víricas o bacterianas
Enfermedades autoinmunes
Neoplasias (sobretodo hematológicas)
Exposición a fármacos
ANCA en vasculitis de vaso pequeños mediano
P-ANCA: Sdr Churg-Strauss, PAN, polivasculitis microscópica
C-ANCA: Granulomatosis de Wegener
Dx definitivo de la vasculitis
Biopsia cutánea en lesiones de <48h de evolución
Analítica: función renal y hepática
Orina: buscar presencia de hematíes
Estudio radiológico del tórax
Tto de la vasculitis
Tener en cuenta: etiología, afectación, severidad, afectación de órganos internos y efectos negativos del tratamiento
Muchas son leves y autolimitadas: reposo y AINE si afectación auricular, corticoesteroides locales
Afectaciones severas: corticoides orales, sulfona o colchicina, inmunosupresores
