8. Hiperbilirrubinemia neonatal Flashcards
¿Qué es la ictericia?
Coloración amarillenta de piel y mucosas
¿Por qué se da la ictericia?
Por el depósito de bilirrubina en piel, tejido celular subcutáneo y conjuntivas
¿En qué niveles ya es visible la ictericia?
=> 4 -5 mg/dl (>3)
¿Qué es la hiperbilirrubinemia?
Aumento de los niveles de bilirrubina total en sangre
Es benigna pero tiene potencial neurotóxico
¿Qué conforma a la Bilirrubina total (BT)?
- Bilirrubina directa (BD) + Bilirrubina indirecta (BI)
BD = Conjugada y BI = no conjugada
¿En neonatos cómo encontramos la BT?
Compuesta principalmente por BI y unida a la albúmina
Ellos no puedes escretar BD por lo que tienen que convertirla a BI
Cómo es el metabolismo de la bilirrubina
- Célula roja muere -> heme -> desecho -> BI
- BI + albúmina
- Hígado -> BI +glucuroniltransferasa = BD
- Intestino -> BD + urobilinógeno = Excreción: 80% heces, 18% circulación enterohepática 2%orina
¿Cómo es el metabolismo de la bilirrubina en bebés con ictericia?
- Destrucción masiva de cel rojas -> Mucha BI
- Hígado-> Es tan inmaduro que no puede metabolizar todo
- Se elimina una pequeña cantidad de bilirruina y lo demás se queda en sangre
¿Factores predisponentes a hiperbilirrubinemia?
- Produción elevada de bilirrubina
- Capacidad de excreción de hígado está disminuida
- Ingesta oral disminuida en los primerios días
- Disminución de la flora y motilidad intestinal
- Trauma obstétrico que produzca hematomas o sangrado
Factor predisponente
¿Por qué hay una producción de bilirrubina elevada?
- Mayor número de glóbulos rojos en el RN
- Tiempo de vida media 90 días de los glóbulos rojos
En adultos es 120
Factro rpedisponente
¿Por qué hay una capacidad excreción del hígado disminuida?
Sistema enzimático insuficiente para la captación y conjugación adecuada
- Está chiquito e inmaduro
Factores predisponentes
Ingesta oral disminuída en los primeros días
- Seno materno con “horarios”
- Mala técnica de alimentación
- Dehar dormir al bebé de 3 -4 h sin comer
NO se hace!!!!
¿Cómo debe ser la alimentación del RN?
- Libre demanda
- Deben ser 8 a 12 tomas en 24 h
¿Cómo es la progresión de la ictericia?
Cefalocaudal
¿Cómo debe estar los niveles de bilirrubina en sangre si hay ictericia en la cara?
4 - 8mg/dl BT
¿Cómo deben estar los niveles de bilirrubina para tener ictericia en todo el cuerpo?
- En palmas y plantas
- > 15mg/dl BT
¿Qué hacemos si no podemos detectar bien la ictericia?
Presionar la piel para reducir la perfusión local y detetarlo más fácil
¿En qué orden se quita la ictericia?
- Va de caudal a cefálico
- Lo último en quitarse son los ojos
¿Qué dice la escala de Kramer?
¿Qué población de bebés tienen mayor riesgo para hiperbilirrubinemia?
- Prematuros y a término
¿Cuándo tenemos una cantidad de bilirrubina neurotóxica?
BT > 25 mg/dl
- Penetra el cerebro y causa muerte cel por apoptosis y/o necrosis
¿Qué se hace si se sospecha neurotoxicidad?
- Cualquier RN ictérico con cualquier signo neurológico -> se asume hiiperbilirrubinemia severa
- Hospitalización
- Tx agreivo -> Exsanguineotransfuión + fototerapia
¿Clx de encefalopatía bilirrubínica en fase temprana?
Aguda
- Letargia
- Hipotonía
- Succión débil
¿Clx en encefalopatía bilirrubínica en fase intermedia?
Aguda
- Irritabilidad
- Ligero estupor
- Hipertonía
¿Clx en Encefalopatía bilirrubínica en fase tardía?
Aguda
- Opistótonos
- LLanto débil
- No succión
- Apnea
- Fiebre
- Coma
- Convulsiones
- Muerte
¿Qué es el Kernicterus?
- Secuela crónica y permanente de la disfunción neurológica por bilirrubina
- Durante los primeros años de vida
¿Características del Kernicterus?
- Parálisis cerebral
- Pérdida de la audición
- Parálisis de la mirada
- Displasia de esmalte dental
- Grado variable de retraso mental
Se ve mucho daño auditivo
¿Qué se hace si ves a un bebé amarillo?
Tamiz auditivo
¿Producción incrementada de bilirrubina por hemólisis?
- Incompatibilidad Rh o ABO
- Deficiencia de 6GPD
- Defcetos estructurales de los eritrocitos
- Fármacos
- Infecciones y speticemias
¿Producción incrementada de bilirrubina por causas no hemolíticas?
- Cefaohematoma, Hemorragias
- Pilicitemia
- Aumento de la circulación enterohepática -> Ayuno, ingesta oral deficiente, obstrucción intestinal, ictericia por lactosa materna
¿Qué causa la disminución de la captación y conjugación hepática?
- Ictericia fisiológica
- Ictericia por leche materna
- Hipotiroidismo
- Síndrome de Gilbert
¿Qué causa la disminución o dificultad en la elimnación de bilirrubina?
- Infecciones -> sepsis, IVUS
- Obstrucción biliar -> Hepatitis neonatal, Atresia biliar
- Anomalías cromosómicas -> Síndrome de Turner, Síndrome de Down
- Fármacos -> Acetaminofen, alcohol, Eritromicina
Tipos de ictericia
- Ictericia fisiológica
- Ictericia por lactancia materna
- Ictericia por leche materna
- Ictericia patológica
Generalidades de ictericia fisiológica
- Después de 24h de vida
- 2 o 3 dia de nacido
- Bebé término -> Dura 1 sem
- Bebé pretérmino -> Dura 2 -3 sem
Antes de las 24h de vida es patológico
¿Por qué se da la Ictericia fisiológica?
- Aumento de la producción de bilirrubina por la destrucción de los hematíes fetales
- Limitación transitoria de su conjugación hepática
Ta chiquito y no puede con todo
Generalidades de la ictericia por lactancia materna
- Inicia en la primera semana de vida
- Por: mala tpecnica de alimetación, ayuno prolongado, disminución en la frecuencia y volumen
- Incremento de la circulación enterohepática de bilirrubinas
-Pérdida de peso >10% y disminución de gasto urinario y fecal
¿Cuántos pañes de pipí deben hacer los niños?
1 día -> 1 pañal
2 días -> 2 pañales
3 días -> 3 pañales
4 días -> 4 pañales y así se queda
Tx para la Ictericia por lactancia materna
- Mejorar el aporte de leche
- Asesorías
- Leche materna extraída
- Complementar con fórmula
Generalidades de ictericia por leche materna
- Inicio tardío -> Luego de la 1 sem de vida
- Ácidos grasos o beta glucoronidasa en la leche que inhibe el metabolismo normal de la bilirrubina
- Dura > 1 mes
Disminución de la captación y conjugación hepática
Generalidades de la Ictericia patológica
- Inicia en las primeras 24 horas
- Inicio en las 2 -3 sem de vida o que sea parsistente por más de 2 -3 sem.
- Incremento de BT sérica mas de 5mg/dl/día
- BD >2 mg/dl o más del 20% de BT
- BT > 15 mg/dl en el neonato a término
- Ictericia + Signo patológico -> Vómito, pérdida de peso, apnea
¿Qué patologías pueden causar la ictericia patológica?
- Enf hematológica del reción nacido
- Incompatibilidad Rh
- Incopatibilidad ABO
- Atresia de vías biliares
Generalidades de enf hemolítica
- Anticuerpos maternos contra antígenos de los hematies fetales a través de la placenta
- Ritmo acelerado de destrucción de los hematies
- Cuasa -> Anemia del RN
- Relacionado con el antígeno D
Qué embarazo tiene mayor riesgo en incopatibilidad de ABO
- El segundo embarazo
Enf hemolítica por incompatibilidad Rh
- SAngre fetal Rh (+) con antígeno D entran a la circulación materna durante el embarazo -> Aborto -> Formación de anti D en la madre Rh (-) receptora
¿Por qué no se presenta en el primer embarazo?
El paso de sangre fetal suele suceden cerca del momento del parto y es tarde para que se sensibilice u transmita anticuerpos al feto
¿Qué se hace despúes del parto de una madre Rh (-) y con un hijo Rh (+)
Se aplica gammaglobulina anti D (RhoGAM)
Clx de enfermedad hemolítica por incompatibilidad Rh
- Hemólisis leve
- Anemia intensa e hiperplasia compensadora de tejido eritropoyético
- Anemia con palidex, descompensación cardiaca, anasarca masiva, colapso circulatorio
Labs para enf hemolítiica por incompatibilidad Rh
- Coombs directa -> + ( es malo)
- BH-> Anemia
- Rh (+) en el neonato
Dx de enf hemolítica por incompatibilidad ABO
- Coombs directo +
- Hiperbilirrubinemia
Tx de enf hemolítica por incompatibilidad de ABO
Fototerapia
Generalidades de Atresia de vias biliares
- Obstrucción de los conductos biliares por desarrollo anormal
- Sx se desarrollan a las dos semanas de vida (2-8 sem)
- Problema congénito
Bebés amarillo verdoso
Ictericia porgresiva
Fisipatología de atresia de vías biliares
- Bilis atrapada dentro de hígado -> Daño de cel hepáticas -> Fibrosis y cirrosis -> Falla hepática -> Muerte
Dx de atresia de vías biliares
- Sospecha clx
- Labs -> Transaminasa, bilirrubinas
- USG
- Gammagrama hepatobiliar
- Biopsia de hígado
Tx de atresia de vía biliar
- Ciru de Kasai -> Flujo de hígado a intestino
- Trasplante de hígado
¿Cómo debe ser la popó de los bebés?
¿Cómo establecemos el tx para la hiperbilirrubinemia?
Depende de:
- Edas gestacional
- Bts específica por hora
- Presencia o no de factores de riesgo para neurotoxocidad
Fr para neurotoxocidad
- Edad gestacional < 38sem -> más pequeño más riesgo
- Albúmina < 3g/dl
- Enf hemolítica autoinmune, DG6PD
- Sepsis
- Inestabilidad clx significativa en 24 horas
Examen complementarios oara la hiperbilirrubinemia
- Grupo sanguíneo y Rh materno
- Grupo sanguíneo y Rh neonatal
- Bilirrubina total
- Hematocrito y hemoglobina
- Reticulocitos
- Orueba de coombs directa
- Frotis de sangre periférica
- Deficiencia de DG6PD
Manejo de la hiperbilirrubinemia?
- Mantener hidratación
- Fototerapia
- Recambio sanguíneo
- Tx farmacológico
Fototerapia
- Base del tx
- Luz azul fluorescente
- Ayuda a excretar la bilirrubina sin que pase por el hígado
Los baños de sol son buenos?
Nel perro -> No ayuda pa na
¿Cuánto debe disminuir la fototerapia la BT
2mg/dl
EA de la fototerapia
- Incremento en evacuaciones
- Eritema
- **Deshidratación **
- Síndrome del bebé bronceado
Recomendaciones para evitar hiperbilirrubinemia
- Dar de comer 8 a 12 veces al día
- Evalúa la BT en el RN -> Niveles > 95p riesgo de daño cerebral
¿Le das fototerapia a un bebé con atresia de las vías biliares?
Nel perro -> Tienes que investigar la causa de la ictericia
- Qx de Kasai
Aprende
Aprende