8. Colagenopatías Flashcards
Sustancia Fibrinoide
Sustancia glucoproteica rica en globulinas que se deposita por fuera de la sustancia fundamental del colageno.
LES - Definición e Incidencia
Enfermedad inflamatoria cronica del tejido conectivo.
Etiología desconocida. Factor genetico.
Mujeres 9:1 entre 20-40 ãnos.
LES - Fisiopato
Reactividad aumentada a factores propios (autoinmune).
Genere Ac anti ADN, histonas, nucleo, citoplasma)
Inmunocomplejos se precipitan en capilares glomerulares, piel, vasos y articulaciones.
LES - Clínica
Fiebre leve
Perdida de peso
Artralgias / Artritis simetricas no deformantes
Fascies lupica
LES - Pannus
Pannus (tejido de granulacion sinovial que destruye cartilago)
LES - Organos afectados
Piel - lesiones eritemato-escamosas y alopecia
Riñon - Sme. nefrotico, GNF y IR
Articulaciones - Sinovitis y Pannus
Corazón - Endocarditis no infecciosa, pericarditis
Pulmón - Pleuritis, neumonitis, neumonias.
Bazo - Esplenomegalia
Arterias - vasculitis necrosante de pequenos vasos
Musculo - miositis inespecíficas
SNC - encefalitis lupica, convulsiones, vasculitis
LES - Reumatograma
FAN ANA (Ac Anti nuclear) Ac Anti ADN (Mono y Bicatenario) Anti Smith Anti Histonas Dosaje Complemento Dosaje Factor Reumatoide
LES - Criterios Diagnosticos Mayores de Dubois
Lesiones cutáneas Polineuritis Poliartritis Pleuritis Fenomeno de Raynauld Psicosis Trombocitopenia / Anemia Hemolítica Ac Antinucleares Cuerpos hematoxilínicos en biopsias
LES - Criterios Diagnosticos MENORES de Dubois
FOD Adenomegalias y Esplenomegalia GNF Polimiositis y Mialgias Neuritis periferica Anemia / Leucopenia / Hipergammaglobulinemia
ESP - Esclerodermia Sistemica Progresiva
Origen desconocida
Espesamiento de la piel y esclerosis difusa de organos internos (TGI, pulmon, corazon y riñon)
30-50 años, 3:1 femenino
ESP - Síndrome de CREST
Calcinosis Raynauld Esofagica (complicaciones) Sclerodactilia (Esclerodactilia) Telangiectasia
ESP - Fase 1 Edematosa y Fase 2 Cronica
Fase 1 Edematosa - infiltrado LT en dermis e hipodermos
Fase 2 Cronica - aumento de colageno en dermis formando bandas que introduzen en hipodermis. Proyecciones en dedos de guante (colageno anormal, imposibilidad de pellizcar la piel).
ESP - Organos Afectados
Arteriolas - fibrosis de la intima, HTA
Riñon - necrosis focal (No es comun GNF)
MEE - fibrosis intersticial con PMN
Digestivo - reemplazo de fibras musculares por colageno, desaparicion de peristalsis, dilatacion visceral.
Pulmon - fibrosis septal, degeneracion tabique interalveolar en panal.
PM-DM (Polimiositis - Dermatomiositis)
PM - musculos proximales cintura escapular y pelviana
DM - sobrepone a los musculos con PM
Causa desconocida, asociada a neoplasias.
Mas comun edad media y ninos.
PM-DM - Macro y Micro
Macro: musculos tumefactos, palidos y endurecidos
Micro: Degeneracion, perdida de estriaciones.
