7 Flashcards
% pz con ipertrofia Vsx che ha ins. mitrale /// esame gold standard per diagnosi sarcoidosi /// 3 cose che si controlla in imaging per valutare tipo di malattia?
30/40% ha insufficienza mitralica - diagnosticabile quando si ha rigurgito.
GOLD STANDARD per sarcoidosi è la pet!
- ricorda che imaging è di primo e secondo livello.
3 ASPETTI:
- QUANTITATIVO: spessore, dilatazione
- QUALITATIVO: del tessuto, cicatrici ecc…
- ASSOCIAZIONI (associate finding): codisfunzioni, ins. valvolari ecc…
Non-dilated left ventricular cardiomyopathy (NDLVC) come la diagnostichi? /// quando si usa il contrasto in eco?
ricorda che RM è fondamentale per caratterizzare malattia.
- la cardiomiopatia ventricolare sx non dilatata: non presenta alterazioni all’eco - eppure si manifesta con aritmie e familiarità.
SI DIAGNOSTICA CON LGE al RM.
l’eco permette sia immagini 2D che 3D.
il contrasto si usa per:
- BPCO
- obesità
- altre condizioni ostacolanti ultrasuoni
parete cuore nella dilatativa vista all’eco /// eco come valuta la funzione sistolica? + valori riferimento
imaging è il pilastro del flow diagnostico, una volta raccolti i sintomi, ecg, familiarità.
all’eco, in dilatativa, si vede parete sottile.
la funzione sistolica si valuta con FRAZIONE DI EIEZIONE: (stroke volume / volume telediastolico) x 100
stroke volume = gittata sitolica.
> 55% è normale
40 - 50% livemente ridotto
sotto al 35 è grave, può scendere anche sotto 30.
LA FE in eco si vede tramite contorno dimensione ventricolo in telesistole/diastole.
quale è un parametro più sensibile e precoce di disfunzione sistolica nell’imaging cuore? /// indicatore princnipale per valutare funzione diastolica
LA CONTRAZIONE LONGITUDINALE: più sensibile.
- viene usata in chemioterapia per intervenire subito se ci sono danni.
FUNZIONE DIASTOLICA
- si valuta con pressione intra-atriale (dimensione dilatata): perchè se c’è troppa pressione telediastolica ventricolare, l’A si dilata.
ricorda che la RM è di secondo livello, non viene usata per valutare funzione sistolica (si usa eco), ma potrebbe farlo cmq.
cut off dimensioni setto per diagnosi ipertrofica /// SAM + cosa si può ricavare con eco?
ipertrofica è spesso focale.
CUT OFF SETTO:
- maggiore di 15 mm (nelle donne anche meno)
SAM (Systolic Anterior Motion): ostruzione al tratto di efflusso, dovuta al contatto del lembo anteriore della mitrale con il setto ipertrofico;
ECO:
- velocità - da cui ricava gradiente (indice della severità dell’ostruzione) (300 cm/s di velocità e 53 mmHg di gradiente).
come può essere la cardiomiopatia ipertrofica? (3 classificazioni per 6 varianti totali) + come evolve
- focalizzata o diffusa (in Vsx);
- ostruttiva o non ostruttiva;
- fissa o dinamica;
La cardiomiopatia ipertrofica può:
1. rimanere invariata
2. fibrillazione atriale
3. manifestazioni aritmiche varie
4. morte improvvisa (specialmente nei giovani).
6. forma restrittiva o dilatativa.
cardiomiopatia ipertrofica che diventa restrittiva, che mutazione ha? invece come diventa dilatativa?
Cardiomiopatia ipertrofica evoluta a una
restrittiva ipocinetica, in cui si osserva:
- mutazione della troponina.
la dilatativa è data da ischemie da discrepazna - fibrosi.
da cosa è data fibrosi in ipertrofica e dilatativa
FIBROSI (visualizzabile in LGE)
- IPERTROFICA: ipertrofia della tonaca media dei vasi - ischemia - sostituzione fibrotica;
- DILATATIVA: sostituzione cellulare con fibrotico per apoptosi eccessiva (genetica, infettiva, infiammatoria).
Maggiore LGE - maggiore rischio aritmico e ischemia.
in alcuni pz ipertrofica può risolvere da sola l’ostruzione, come?
OSTRUZIONE si AUTORISOLVE quando il tessuto da muscolare diventa via via fibrotico e si assottiglia - verso dilatativa - riducendo ostruzione (il pz si sente meglio)
- il problema è che si incorre in DISFUNZIONE VENTRICOLARE - scompenso sistolico.
quale è la particolarità dell’ischemia nell’ipertrofica?
è un ischemia del microcircolo e non delle arterie epicardiche, con distribuzione o subendocardica o transmurale relativa al segmento corrispondente.
Nella cardiopatia dilatativa l’eziopatogenesi non è ischemica ma è sostitutiva per morte cellulare di altra natura.
Malattia di Fabry + a cosa si associa? /// 2 caratteristiche più identificative per diagnosi amiloidosi
MALATTIA DI FABRY
- malattia infiltrativa
- pattern ipertrofico (accumulo materiale per un difetto genetico X-legato (non si riesce a metabolizzare).
INFILTRAZIONE DETERMINA:
- angiocheratomi, acroparestesie, opacità corneale, episodi febbrili ricorrenti, e insufficienza renale o cardiaca.
2 CARATTERISTICHE PER DIAGNOSI AMILOIDOSI:
1. QRS molto ridotti (nel 40% pz)
2. BNP estremamente alto.
inoltre il pz deve avere anche forte astenia ed edemi.
DIAGNOSI AMILOIDOSI
Diagnosi di amiloidosi:
- Dosaggio BNP (Peptide Natriuretico di tipo B)—> molto alto nell’amiloidosi (da 2.000 a
8.000 pg/ml)
- Dosaggio della troponina
- ECG—> ampiezza QRS ridotta (valore presente nel 40/50% dei pazienti affetti da
amiloidosi)
- Eco per conferma, con cui ricerchiamo i red flags specifici
- Scintigrafia ossea (radiomarker tracciante osseo)—> più alto è lo score (Perugini score) del tracciante osseo più siamo sicuri della diagnosi di amiloidosi ATTR (questa è considerata come esame definitivo poiché amiloidosi è avida di questo tracciante)
- MRI —> LGE (vede la fibrosi) che può essere concentrica, diffusa, concentrica
mesocardica (circolare mesocardica) che è più tipica delle forme AL, le forme diffuse
invece sono più tipiche delle forme ATTR.
Inoltre riusciamo a misurare l’ECV (extra cellular volume) con MRI
terzo elemento che valuta l’MRI è la resenza di edema
ricorda che BNP è prodotto principalmente da Vsx, mentre ANP da atri.
tipi di amiloidosi
Forme di amiloidosi:
4. L’amiloidosi primaria (AL): catene leggere, alterazioni cellule plasmatiche, troppe catene leggere (K e lambda). (molti sono anche affetti da mieloma multiplo)
3. L’amiloidosi secondaria (AA): in risposta a infezioni o infiammazioni croniche (tubercolosi, artrite reumatoide e febbre familiaremediterranea) e determinati tipi di cancro.
2. L’amiloidosi familiare (AF): rare patologie ereditarie e causa sintomi nell’età adulta. alterazione proteine specifiche del sangue.
1. L’amiloidosi da transtiretina wild type (ATTRwt), in passato detta amiloidosi sistemica senile, di solito colpisce il cuore. più negli uomini. conformazione anomala transtiretina normale (“wild type”, non mutata).
4 virus che danno più miocardite
- Coxsackievirus: Miocardite virale acuta; dolore toracico simile a infarto; variabile, spesso recupero
- Parvovirus B19: Miocardite / eritema infettivo; dolore toracico / rash malare; favorevole, possibile cronicizzazione
- Herpesvirus: Miocardite in immunodepressi; astenia, febbre, aritmie; severa se immunodepresso
- Adenovirus: Miocardite virale / infezioni respiratorie; febbre e dolore toracico; buona, possibile disfunzione residua
caratteristico danno covid /// 4 tipici quadri clinici della miocardite
il covid fa casino un pò ovunque per via di eventi microtrombosi multiorgano.
- le lesioni delle miocarditi spesso sono transmurali.
TIPI DI MANIFESTAZIONE CLINICHE MIOCARDITE:
1. Miocardite ischemic-like: nei giovani; Simula infarto; Precedente febbre possibile; ST ↑ simile a STEMI, poi T diventa negativo.
2. Miocardite con scompenso acuto: fulminante; shock cardiogeno + disfunzione VS severa;
3. Miocardite con cardiopatia dilatativa (vdx): dispnea o scompenso cronico/subacuto.; Escludere forma primitiva di cardiomiopatia dilatativa
4. Miocardite con aritmia maligna: aritmia fatale (FV) - arresto cardiaco.
quindi la miocardite si manifesta con: con dilatativa; ischemia; aritmia letale; scompenso.
2 tipi di miocardite sulla base del danno /// di cosa si parla col termine: instabilità emodinamica? + cosa si fa in questi casi?
TIPI MIOCARDITI IN BASE AL DANNO:
- complicate: con danno, aritmie V, scompenso e disfunzione sistolica.
- non complicate: dolore toracico acuto (97%) e sopraslivellamento diffuso ST (62%).
instabilità emodinamica:
- shock cardiogeno, quindi un quadro con pressione bassa e in cui circolo che non riesce a sostenersi spontaneamente.
In questi casi è necessario intervenire con farmaci inotropi o con un supporto meccanico (contropulsatore, ECMO…) che possano dare sostegno al circolo sanguigno
La presenza di shock cardiogeno (prognosi più grave e negativa) alla presentazione predice la morte o il trapianto cardiaco quasi nel 30% dei pazienti (2% in assenza di shock).
risultato peggiore in biopsia di miocardite + terapia migliore in questo caso /// Strumento diagnostico per miocardite complicata (come mai?) e non
BIOPSIA MIOCARDITE PEGGIORE:
- forme gigantocellulari (mortalità 85%) - presenta anche infiltrazioni linfocitarie - FORMA FULMINANTE.
TERAPIA MIGLIORE
- immunosoppressive mirate
- sistemi meccanici di supporto al circolo.
STRUMENTO DIAGNOSTICO
- complicata = biopsia.
- non complicata: ECG; marker miocardiolisi; RM.
LA MOCARDITE COMPLICATA SI VEDE CON BIOPSIA
perchè Alcune forme sono curabili solo se riconosciute:
- gigantocellulare → richiede immunosoppressione intensiva
- miocardite eosinofila → risposta eccellente a steroidi
- Miocardite virale → controindicata l’immunosoppressione
come si fa la biopsia endomiocardica + quando viene evitata?
Biopsia endomiocardica:
- dalla giugulare interna o dalla vena femoral: alla vena cava, si avanza il catetere verso il ventricolo destro e si “pizzica” con un biotomo un pezzo di miocardio
(tendenzialmente quello settale in quanto è il più spesso e di conseguenza il più sicuro da prelevare);
un soggetto ad alto rischio (shock cardiogeno, aritmie…) è sempre il candidato ideale per un’urgente biopsia; al contrario, un paziente con rischio leggero (niente disfunzione ventricolare, niente aritmie, dolore sternale che è regredito…) viene
mandato con calma a fare la risonanza e non verrà mai fatta una biopsia.
4 parametri ematochimici cercati in miocarditi + lastra polmonare
ricorca che gold standard miocarditi è biopsia, poi anche ecg o eco
EMATOCHIMICI in miocardite:
1. VES
2. proBNP
3. troponina
4. PCR
LASTRA POLMONARE in miocardite:
- in non compliata non serve
- in complicata con shock da ampie compromissioni - necessità meccanica.
% pz che recupera funzionalità Vs in miocarditi? % senza danno? % danno permanente /// cosa si da a miocardite non complicata?
Miocarditi - Impatto e recupero:
- 50% recupera funzionalità Vsx.
- 27% senza danno strutturale evidente
- 26% recupero positivo nonostante il danno.
- 13% con danno severo permanente.
Miocardite non complicata: Dolore toracico senza disfunzione ventricolare —> antinfiammatori e colchicina (se coinvolgimento pericardico).
cosa si fa in miocardite complicata? e se è complicata da shock?
nella miocardite nn complicata si da FANS + colchicina.
MIOCARDITE COMPLICATA VA SUDDIVISA IN BASE ALL’EMODINAMICA.
1. SENZA SHOCK
Disfunzione ventricolare —>
- beta-bloccanti
- ACE inibitori
- inibitori dell’angiotensina
- inibitori co-trasportatore sodio-glucosio.
- Defibrillatore impiantabile se disfunzione persistente (<35%).
CON SHOCK
- uso di inotropi
- supporto meccanico (terapia intensiva per stabilizzazione e svezzamento).
quindi se c’è shock bisogna anche aiutare il cuore direttamente, e non solo indirettamente.
inversione onda T significato e diff. di forma tra ischemia e altro
INVERSIONE ONDA T
- se le cell sono danneggiate, onda T rimarrà negativa. (ricorda che la diff. tra ischemia e infarto è che la prima è transitoria e senza morte)
in generale cmq può essere assocaita ad anomalie della ripolarizzazione: ipertrofia; blocco di branca.
- a volte anche per effetto camice bianco.
DIFF TRA ONDA T INVERTITA IN IPERTROFIA E IN ISCHEMIA
- in ischemia è SIMMETRICA; in tutto il resto no, quindi avrà pte a picco e pte tonda.
onda J cosa è + aumenta il rischio di cosa?
innalzamento del pto J:
- tipico giovani
- V1, V2, V3
- insieme a picocla dentellatura o curva nella pte discendente onda R.
- è subito tra QRS e ST
- RIPOLARIZZAZIONE PRECOCE: aumenta rischio tachicardia ventricolare
Quale rischio aumenta
Rischio di aritmie ventricolari maligne
Contesti a rischio aumentato:
Sindrome di Brugada
- Ripolarizzazione precoce maligna (early repolarization syndrome)
- Ipotermia grave (Onda J di Osborn)
- Ischemia miocardica acuta (in alcuni casi)
