5 Flashcards

Question

segno di kussmaul /// miocarditi e covid + perchè sono sottodiagnosticate?

Answer 1

SEGNO DI KUSSMAUL: incremento paradosso polso giugulare in ispirazione. MIOCARDITI La pandemia da SarsCoV-2 ha determinato l’aumento degli indici di miocardite legato all’ infezione da covid e anche legato alla somministrazione del vaccino. - sottodiagnosticate perchè per farlo serve biopsia - invasiva - quando miocardite è lieve non serve.

Answer 2

IMAGING IN PERICARDITE COSTRITTIVE: d'aiuto. - si vede il profilo del cuore (pericardio) più calcifico in RX TORACE. - Dip and Plateau o “segno della radice quadrata” - indica rapido riempimento iniziale della diastole interrotto di colpo, nel contesto pressione diastolica - il riempimento diastolico si interrompe di colpo.

Answer 3

rischio morte improvvisa, soprattutto nei giovani. EZIOLOGIA MIOCARDITE - nei paesi occidentali è quella virale con cardiotropismo spiccato (adenovirus, parvovirus, coxsackievirus, herpes virus 6,Parvovirus B19,HCV, HIV). FORME MENO FREQUENTI: - batterica - tossica - uso farmaci immunoterapici o chemio. Altri fenomeni di ipersensibilità sempre legati a farmaci o forme di sindromi immunologiche, come la forma a cellule giganti, granulomatosa, sarcoidosi, LES .

Answer 4

I soggetti a rischio: - Giovani maschi - Donne in gravidanza - Bambini: forme molto gravi - soggetti immunocompromessi La patogenesi della miocardite segue 3 fasi: 1. Danno miocardico dovuto alla replicazione del virus all’interno dei cardiomiociti. 2. Replicazione del virus e danno da SI. 3. Fase finale di clearance del virus che può essere completa, con risoluzione del quadro clinico. Se non completa, danno sarà sia da virus che da SI. una disfunzione persistente fino a una sua evoluzione in cardiomiopatia dilatativa.

Answer 5

danni covid: 1. ipossico dovuto attivazione SI 2. diretto ai cardiomiociti 3. trombosi ci sono teorie che dicono che alcune mutazioni predispongono a danno virale.

Answer 6

Miocardite acuta o subacuta: - mortale - da disfunzione ventricolare più o meno evidente. - nel 20/30% dei casi si ha evoluzione a forme di cardiomiopatia dilatativa. Miocardite a presentazione aritmica: - prima presentazione clinica può essere un arresto cardiaco o un’aritmia ventricolare a rischio di vita.

Answer 7

Iperemia ed edema miocardico – RM cardiaca (CMR) – Si usa la risonanza magnetica cardiaca con e senza mezzo di contrasto EV (gadolinio). – Per l’iperemia, si acquisiscono immagini entro 1 minuto dall’iniezione di gadolinio (fase precoce o early gadolinium enhancement). – Il gadolinio si accumula di più nelle zone iperemiche e infiammate per via della maggiore permeabilità capillare. – L’edema, invece, non richiede gadolinio: si rileva con sequenze T2-STIR che evidenziano il segnale dell’acqua extracellulare statica. – Le aree edematose appaiono ipersegnali in T2-STIR per l’elevato contenuto di acqua. – Gadolinio = iperemia/perfusione/cicatrice – T2-STIR = edema (sensibile all’acqua, non al contrasto) 👉 Tecnica completa: CMR multiparametrica con sequenze T2, T1 e post-contrastografiche. il gadolinio non è il modo più sensibile per edema, si distribuisce un pò ovunque in extra.

Answer 8

- fase acuta: i cardiomiociti vengono danneggiati e rotti, causando un aumento dello spazio extracellulare. In altre parole, l'intervallo tra le cellule cardiache cresce, mentre lo spazio all'interno delle cellule stesse diminuisce. - fase cronica: i cardiomiociti danneggiati vengono sostituiti da tessuto fibrotico (fibrosi cicatriziale), che provoca un aumento permanente dello spazio extracellulare. LGE (Late Gadolinium Enhancement): - dato da edema in eccesso. - più bianco = più contrasto. - alla RM appare come una linea bianca che rappresenta sostanzialmente il danno irreversibile dei cardiomiociti in ECM. DIAGNOSI MIOCARDITE

Answer 9

INFARTO: danno endocardio MIOCARDITE: danno epicardio, con annesso dolore toracico acuto, alterazioni specifiche dell’Ecg e l’aumento della troponina. - INOCA: ischemia senza ostruzione. - MINOCA: infarto senza ostruzione. entrambi danno tutti i sintomi. ma sono dati da spasmo, embolia, dissecazione. Come deve essere l’onda T in un infarto? - Fase iniziale (IMA STEMI): L’onda T può diventare alta e appuntita, prima del sopraslivellamento ST. - Fase successiva: Dopo infarto, si inverte nelle derivazioni corrispondenti all’area infartuata, indicando ischemia o necrosi. Infarto inferiore (II, III, aVF): onda T invertita in quelle derivazioni. Evoluzione: Le inversioni possono persistere per settimane o mesi.

Answer 10

RM in miocardite acuta: sensibilità del 100% oppure 50-55%. T1 e T2 Mapping – RM Cardiaca – Sono tecniche quantitative di risonanza magnetica che misurano, punto per punto, i valori di T1 e T2 nella parete miocardica. – Questi valori variano in base alla presenza di edema, sangue, fibrosi e alla vitalità dei cardiomiociti. – A differenza delle sequenze classiche (es. STIR, LGE), non dipendono dalla valutazione visiva soggettiva: sono più sensibili e accurati. Diagnosi di Miocardite Acuta – Oggi il T1 e T2 mapping è raccomandato per la diagnosi di miocardite acuta, in aggiunta alla valutazione tradizionale con STIR e LGE. – Viene associato a uno studio della funzione sistolica del ventricolo sinistro (es. frazione di eiezione, strain), per valutare anche il coinvolgimento funzionale - se FE è conservata si fa solo supportiva (ox, riposo, antipiretici)

Answer 11

Diagnosi differenziali - Miocardite gigantocellulare con estensione transmurale, in cui di solito c’è un coinvolgimento di entrambi i ventricoli che si estende nell’atrio; - Sarcoidosi con pseudoipertrofia della parete, un’estensione in sede giunzione posteriore ed anteriore, nella parete diaframmatica del ventricolo destro.

Answer 12

Cardiomiopatie sono tutte quelle malattie dovute ad un’anomalia di funzionamento del muscolo cardiaco. - meccanismi molecolari, elettrofisiologici e meccanici. Le cardiomiopatie vengono classificate su base prevalentemente genetica, ma esistono anche acquisite e miste. - per le genetiche bisogna analizzare tutte le omiche. RICORDA CHE UNA STESSA MUTAZIONE PUO DARE PIU MALATTIE (3 figli tutti diversi)

Answer 13

la malattia di Fabry: - fenotipo simile ecgr poiché entrambe sono forme di ipertrofia del ventricolo sinistro. - si fa con ESAME GENETICO. OMIM (Online Mendelian Inheritance in Man) è una library che raccoglie informazioni sulla relazione tra geni e malattie ereditarie negli esseri umani. - Le percentuali riportate nelle tabelle indicano in che percentuale le mutazioni a carico di questi geni possono portare a quella determinata malattia. - CR sono correlazioni tra mutazione - malattia.

Answer 14

Le mutazioni più importanti: - geni per proteine linea Z: tiene uniti i sarcomeri e li fa comunicare. quindi: - dischi intercalari - i desmosomi - fasce adherenes In genere il disco Z è responsabile delle disfunzioni sistoliche.

Answer 15

18-25% da titina. - connette filamenti spessi con linea z. RESPONSABILE ANCHE DELL'IPERTROFICA. Un’anomalia nell’accorciamento provoca una disfunzione sistolica, mentre in distensione provoca una disfunzione diastolica;

Answer 16

mutazione titina può dare sia ipertrofica che dilatativa, cosi come anche miosina, actina, troponina. La maggior parte delle malattie cardiache deriva da cause mitocondriali: - invecchiamento - farmaci - le droghe - la dieta Tutto ciò causa mitofagia o auto fagocitosi. Il rapporto tra localizzazione e mutazione fa capire: -mutazione genetica - storia naturale - rischio di aritmie e l'aspettativa di vita del paziente.

Answer 17

tipi di mutazioni: - Missenso: un nt. Nell’amiloidosi, frequente la sostituzione di valina con isoleucina. - Nonsenso: Genera un codone di stop prematuro, producendo una proteina troncata, spesso tossica, con fenotipo grave. - Inserzione o delezione: Aggiunge o rimuove informazione genetica, modificando struttura e funzione della proteina rispetto al wild type. Fenotipo grave, può causare sindromi che coinvolgono più organi, come cuore e cute. Molte malattie cutanee si manifestano a livello cardiaco e viceversa.

Answer 18

Cardiomiopatie dilatative, restrittive e infiltrative In genere le cardiomiopatie restrittive e infiltrative hanno dei comportamenti abbastanza simili, provocano insufficienza cardiaca e diastolica, ma non sempre. La miocardiopatia dilatativa provoca: la dilatazione del ventricolo sinistro e del ventricolo destro e di conseguenza una loro ridotta contrattilità. In base all’evoluzione e alla progressione della miocardiopatia possiamo avere una concentrazione fibrotica in alcuni strati del miocardio con un pattern non coronarico. Alcune di queste miocardiopatie dilatative fanno parte di un quadro sindromico in cui oltre ad esservi la miocardiopatia dilatativa che colpisce il cuore, vi è per esempio una malattia muscolo scheletrica, come la distrofia di Duchenne in cui vi è appunto sia una disfunzione meccanica nel funzionamento del miocardio che un’anomalia muscolo-scheletrica. Quindi, la tipica miocardiopatia dilatativa è considerata mista perché ci sono delle forme su base genetica e delle forme causate per esempio: - dalla chemioterapia - dalla radioterapia - da un’infezione virale e quindi da una miocardite - da una situazione sindromica in cui c’è una deposizione di mucopolisaccaridi o di grasso che determina la disfunzione elettiva o del ventricolo sinistro o del ventricolo destro o di entrambi. Nelle forme restrittive l’aspetto estetico del cuore è abbastanza normale, almeno nella dimensione e le pareti non necessariamente sono ispessite, neanche la contrattilità è quasi normale.