12 Flashcards
circolazione crociata + quando nasce ECMO? + funzionamento di base
Circolazione crociata (Lillehei): paziente collegato a un parente come supporto vitale → 5 morti su 8 casi.
PRIMA DELL’ECMO.
ECMO
- Svolta storica (Gibbon, 1953)
- Permette operazioni a cuore fermo → interventi complessi ora possibili
Funzionamento base
- Drenaggio sangue venoso → reservoir
- Ossigenazione + filtraggio extracorporeo
- Ritorno in aorta come sangue arterioso
Gestione di: flusso, temperatura, ossigenazione
Competenze richieste per ecmo + in che pz è fondamentale? + acronimo per cosa sta?
Competenze richieste
- Gestione complessa → team dedicato
- Fondamentale nei pazienti pediatrici → problematiche aggiuntive: emodiluizione, anatomie variabili, shunt intracardiaci
ECMO
- ExtraCorporeal Membrane Oxygenator
PUO ANCHE ESSERE USATO PER SETTIMANE.
ha aumentato dal 10 al 90% sopravvivenza.
scelta imaging in cardiomiopatie (ruolo eco-, tac, RM)
Imaging avanzato nelle cardiopatie congenite
Prima scelta diagnostica
ECO- TRANSTORACE
→ prima metodica in assoluto
- Vantaggi: non invasiva, alta risoluzione temporale, immediata, usabile in urgenza!
- Approccio segmentale → analisi separata di atri, ventricoli, grandi vasi!
CCT (TAC)
- Migliore risoluzione spaziale → ideale per studiare coronarie e piccoli vasi!
- Visione globale del torace, incluse le strutture extracardiache
- Utile in PAZIENTI OPERATI O CON MORFOLOGIE COMPLESSE.
CMR (risonanza magnetica)
- Gold standard per misurare volumi e funzione ventricolare!
- Consente studio completo del cuore e delle grandi arterie!
- Non invasiva, senza radiazioni, ma richiede paziente collaborante (o sedazione)!
Conclusione clinica
- L’ecocardiografia è sempre il primo step!
- In caso di limiti, si integra con TAC (per dettagli anatomici) e/o risonanza (per funzione e volumi)
3 limiti dell’ECO /// imaging gold standard per MISURARE volumi e funzione ventricolare
Limiti dell’ecocardiografia
1. Dipende dalla finestra acustica: peggiora in presenza di sternotomie, malformazioni scheletriche o aderenze post-chirurgiche
2. Difficile valutazione di strutture vascolari extracardiache (es. aorta, rami polmonari)
3. Visione parziale e angolata: utile ma non sufficiente per valutazioni complesse
GOLD STANDARD VOLUMI E FUNZIONE: RMN
2 funzioni dell’imaging avanzato in cardiomiopatie congenite
Funzioni principali
1. Valutazione della funzione, struttura, tessuto camere → misurazione precisa di volumi e frazione di eiezione; anche caratterizzazione tissutale (RM)
2. Quantificazione dei flussi → portate cardiache e insufficienze valvolari.
FE cosa è + gold standard + limiti
Frazione di eiezione (FE)
- Stroke volume = VTD − VTS / VTD
- Espressa in %
Risonanza magnetica (CMR)
- Metodo tomografico: acquisisce immagini reali a strati in asse corto
- Ogni sezione → area reale × spessore (es. 8 mm) + gap → somma dei volumi
- Gold standard per FE del ventricolo destro
- Non richiede stime geometriche → alta precisione
📌 Limitazioni della risonanza
Usa campo magnetico → controindicata con pacemaker/stent
Possibili artefatti da metalli → immagini non interpretabili
Eco nel calcolo FE
Ecocardiografia: limiti nel calcolo della FE
- Metodo di Simpson biplano: divide il ventricolo in dischi → somma dei volumi stimati
- Si basa su assunzioni geometriche (ellissoide)
- Inaffidabile se il ventricolo ha forma anomala → frequente nelle cardiopatie congenite
- Ventricolo destro difficilmente modellabile geometricamente
dissociazione e desincronizzazione (terpia di quest’ultima)
DISSOCIAZIONE
quando atri e ventricoli sono indipendenti a causa di un blocco AV tipo III.
DESINCRONIZZAZIONE
Perdita della sincronia tra le contrazioni delle diverse porzioni del cuore, in particolare tra ventricolo destro e sinistro o tra pareti del ventricolo sinistro
- causa: blocco branca sx; dilatativa.
CRT (Cardiac Resynchronization Therapy) = pacemaker biventricolare
- Ripristina la contrazione simultanea
blocco di branca dx e sx in ECG /// onda U e onda J /// quanto dura onda P + intervatllo QT /// usi clinici D1
il blocco di branca dx o sx può causare un doppio QRS in quanto le branche non si attivano simultaneamente, con un QRS sano seguito da uno alterato.
onda U = disturbo elettrolitico
onda J = rischio morte improvvisa. ischemia. benigno.
onda P = 80 ms
PR = 120/180
QRS = 90/100 ms
QT = 400 ms
D1 usi clinici:
- Valutazione di ischemia, infarto o anomalie in sede laterale alta.
- Analisi della direzione dell’asse elettrico cardiaco (con AVF e D3).
in quali derivazioni le onde sono positive? + quale è la più positiva + dove è bifasica
apporto tra la durata del QT e l’intervallo RR, poiché il QT si accorcia con
l’aumento della frequenza cardiaca e si allunga con la sua diminuzione.
positive in quelle che vedono il cuore da sx:
- D1
- AVL
- V5
- V6
derivazioni positive inferiori
- DII è la più positive
è bifasica in DIII e V1:
perpendicolare all’elettrodo.
quale derivazione vede onda P negativa? /// onda Q come deve essere?
onda P è negativa in aVR
- perchè angolo del vettore medio è tra 0 e 70.
onda Q deve durare meno di 0,04 s e deve essere meno di 1/3 di R.
perchè aVR non si guarda in infarto
in tutte le precordiali R è positivo e aumenta progressivamente.
- in aVR non si guarda onda Q.
- V1 e V2 onda Q piccola.
aVR ed infarto.
- perchè normalmente presenta profonda onda Q, pertanto non si considera.
alternativa diagnostica principale in pz con device che nn possono fare RMN /// caratteristiche morfologiche Vdx
TAC con gating retrospettivo
Identificazione del ventricolo destro (VD) in cardiopatie congenite
- Non si usa la posizione anatomica (variabile), ma criteri strutturali specifici.
Caratteristiche morfologiche distintive del VD:
- Forma TRAPEZOIDALE (VS: ellissoidale).
- TRABECOLATURA SPICCATA: con muscoli papillari multipli. Presente il fascio moderatore (trabecola setto-marginale).
- TRICUSPIDE SETTOFILA: corde tendinee adese al setto (VS: mitrale settofoba, corde → muscoli papillari).
- Valvola tricuspide più apicale rispetto alla mitrale
limitazione RMN /// 3 porzioni Vdx + cosa separa la tricuspide dalla valvola polmonare
Limitazioni della risonanza magnetica (RM)
- Controindicata in pazienti con dispositivi metallici (es. pacemaker, stent, ICD): malfunzionamenti o spostamenti dei device + artefatti.
- dura 30/60 min.
- il pz deve trattenere fiato per 5/10 secondi durante sequenze.
La TAC con gating retrospettivo è l’alternativa: consente valutazione dinamica del ciclo cardiaco e calcolo della frazione di eiezione.
TRE PORZIONI VD
1. In-flow: sangue dalla tricuspide.
2. Apice.
3. Out-flow: verso polmonare.
Separate dal cono sotto la valvola polmonare.
Discontinuità valvolare:
- VD: tricuspide ≠ polmonare (separate dal cono/infundibolo).
- VS: continuità mitrale ↔ aortica (lembo anteriore ↔ cuspide non coronarica).
Clinico: in endocardite, l’infezione può propagarsi da mitrale ad aortica e viceversa.
cardiopatie congenite cianogene cosa sono + 3 fonti di mixing + trattamento
le cardiopatie congenite cianogene sono quelle che mischiano il sangue (discordanza ventricolo-arteriosa)
FONTI DI MIXING (cruciali per la sopravvivenza neonatale)
1. Forame ovale pervio (fisiologico in utero): Permette passaggio di sangue ossigenato da AD a AS. viene tenuto aperto (rashkind: mixing)
2. Difetto interventricolare (eventuale)
3. Dotto arterioso di Botallo (fisiologico alla nascita): Connette aorta ↔ arteria polmonare.
Gestione clinica iniziale
- Mixing temporaneo va garantito subito (Rashkind o shunt).
- Successivamente, si procede con interventi correttivi definitivi per ristabilire circolazione in serie e ossigenazione sistemica adeguata.
discordanza ventricolo-arteriosa definizione + cosa sono le arterie trasposte + conseguenza anatomica e fisiopatologica
Discordanza ventricolo-arteriosa: VD connesso all’aorta, VS connesso all’arteria polmonare.
- Arterie trasposte: aorta anteriore a destra, polmonare posteriore a sinistra.
Causa embriologica: incompleta rotazione dei coni arteriosi → allineamento anomalo del tratto di efflusso.
CONSEGUENZA ANATOMICA
- discontinuità tricuspide-aortica (non più tricuspide-polmonare).
- VS → arteria polmonare con continuità mitrale-polmonare.
CONSEGUENZA FISIOPATOLOGICA
Due circolazioni in parallelo, non in serie:
- VD → aorta → sistema → AD
- VS → polmonare → polmoni → AS
Impossibilità di ossigenare la circolazione sistemica senza mixing.
come viene tenuto aperto forame ovale
FORAME OVALE
Dopo la nascita può essere chirurgicamente mantenuto aperto con procedura di Rashkind:
Catetere a palloncino → apertura atriale → mixing.
procedura di rashkind
tiene aperto con catetere a palloncino il forame ovale per permettere arrivo ox
switch atriale a cosa serve + 2 varianti tecniche
SWITCH ATRIALE (si faceva anni 60/80 - salvavita).
- Viene creato un tunnel intracavitario (baffle) che:
- Convoglia le vene cave (sangue sistemico deossigenato) verso l’atrio sinistro anatomico → VS → arteria polmonare.
- Convoglia le vene polmonari (sangue ossigenato) verso l’atrio destro anatomico → VD → aorta.
In questo modo, si ottiene una correzione funzionale:
- Circolazione in serie ristabilita
- Ma il ventricolo destro continua a sostenere la circolazione sistemica
Varianti tecniche
1. Senning: tunnel costruito con tessuto autologo (setto interatriale e parete atriale).
2. Mustard: tunnel costruito con patch protesico (es. pericardio).
Limiti fisiopatologici
- Il ventricolo destro morfologico (progettato per bassa pressione) deve sostenere la pressione arteriosa sistemica → ipertrofia progressiva, ischemia, scompenso.
Complicanze a lungo termine:
- Disfunzione ventricolare destra
- Fibrosi miocardica
- Aritmie atriali
- Scompenso cardiaco
- Necessità di trapianto cardiaca
cosa succede al Vdx dopo switch atriale (2 conseguenze) + 2 conseguenze fisiopatologiche
Conseguenze emodinamiche e strutturali
1. Il ventricolo destro sviluppa ipertrofia patologica per sostenere la pressione sistemica (~60 mmHg). è un ipertrofia con miofibrille disorganizzate.
2. La coronaria destra, che irrora il VD, diventa insufficiente per la maggiore richiesta → mismatch perfusione/domanda.
📌 Conseguenze fisiopatologiche dell’ipertrofia
1. Ridotta riserva contrattile (fallimento legge di Frank-Starling).
2. Ischemie macro/microvascolari → disfunzione progressiva.
cause di morte post switch atriale /// cosa si osserva in RM?
Cause principali di morte post-switch atriale
1. Scompenso cardiaco.
2. Morte aritmica.
Eventuale necessità di trapianto cardiaco nei casi avanzati.
In RM si osserva:
- Vene polmonari → VD → aorta
- Tricuspide connessa all’aorta (VS connesso alla polmonare tramite mitrale).
Caratterizzazione tissutale avanzata
- Mezzo di contrasto a base di gadolinio: accorcia il tempo di rilassamento T1.
- In presenza di matrice extracellulare (fibrosi), il gadolinio si accumula e persiste oltre 5 minuti.
- Il miocardio sano elimina il contrasto rapidamente.
- Le mappe T1 misurano il tempo di rilassamento di ogni pixel, rilevando fibrosi diffusa non evidenziabile con tecniche classiche.
- Permette diagnosi precoce e precisa di alterazioni fibrotiche anche subcliniche.
trasposizione delle grandi arterie + trattamento principale
LA TRASPOSIZIONE DELLE GRANDI ARTERIE (TGA)
- le connessioni ventricolo arteriose sono invertite, pur mantenendo un normale contatto atrio-ventricolo.
Intervento definitivo – Switch arterioso (intervento di Jatene)
Correzione anatomica: Si ripristina la connessione corretta:
- VSx → aorta, VD → polmonare
- Le coronarie vengono reimpiantate sulla neoaorta (derivata dall’aorta trasposta).
- Eseguito nei primi 7–14 giorni di vita, preferibilmente prima dei 21 giorni.
- È oggi lo standard di cura, preferito a quello solo fisiologico (switch atriale)
come si esegue lo switching arterioso + manovra di lecompte
Tecnica chirurgica
- Le grandi arterie vengono recise sopra le valvole semilunari.
Si esegue uno scambio (switch):
- Aorta → posizione posteriore
- Polmonare → posizione anteriore
Viene effettuata la manovra di Lecompte:
- Le a. polmonari vengono riposizionate anteriormente e a cavaliere sull’aorta ascendente.
- Le coronarie vengono staccate dal bulbo aortico nativo e reimpiantate sulla neoaorta (ex-arteria polmonare):
- Questa fase è la più delicata dell’intervento.
- Il fallimento del reimpianto coronarico è una delle principali complicanze precoci.
4 caratteristiche ToF + embriogenesi
Anatomia patologica della Tetralogia di Fallot
1. Stenosi del tratto di efflusso del VD (sottovalvolare, valvolare o combinata)
2. Difetto del setto interventricolare (VSD)
3. Aorta a cavaliere sul setto interventricolare
4. Ipertrofia del ventricolo destro
Embriogenesi della malformazione
- Spostamento anterosuperiore del setto infundibolare → Malallineamento del setto interventricolare
- Aorta dislocata a destra e sopra il VSD
- Stenosi del tratto di efflusso del VD → iposviluppo valvolare e arterioso polmonare
