5.2 Grandes Síndromes Endócrinas (Suprarrenal e Dist. Mineral-Ósseo) Flashcards
1
Q
Camadas da Suprarrenal e seus respectivos hormônios produzidos.
A
1) Córtex
- Zona Glomerulosa: aldosterona
- Zona Fasciculada: cortisol
- Zona Reticular: androgrênios
2) Medula
- Células cromafins: catecolaminas
2
Q
Manifestações clínicas da Síndrome de Cushing em relação a:
- Metabolismo Intermediário
- Gordura
- Pele e subcutâneo
- Sistema musculoesquelético
- Hemodinâmica
- Sistema imunológico
- Olho e SNC
- Crescimento e desenvolvimento
- Outros
A
- Metabolismo Intermediário: hiperglicemia (contrarregulador da insulina) e catabolismo
- Gordura: obesidade centrípeta e gibas
- Pele e subcutâneo: fragilidade capilar (equimoses e petéquias) estrias violáceas
- Sistema musculoesquelético: fraqueza muscular proximal e osteoporose (inibe osteoblasto e absorção de Ca pelo intestino)
- Hemodinâmica: HAS (retenção de Na)
- Sistema imunológico: neutrofilia (desprende do endotélio), linfopenia e eosinopenia
- Olho e SNC: glaucoma, catarata e distúrbios psiquiátricos (euforia, depressão, mania etc)
- Crescimento e desenvolvimento: inibe crescimento de crianças (catabolismo)
- Outros: diminuição da libido em homens, hirsutismo em mulheres, amenorreia
3
Q
Excluindo-se a causa iatrogênica de Sd. Cushing, quais a principais etiologias:
- ACTH-dependente
- ACTH-independente
A
- ACTH-dependente (80-90%): Doença de Cushing, ACTH-ectópico e CRH ectópico
- ACTH-independente: adenoa adrenal e carcinoma adrenal
4
Q
Diagnóstico e Tratamento de Doença de Cushing
A
1) Diagnóstico: RNM Sela Túrcica/Teste com altas doses de dexametasona
2) Tratamento:
- Ressecção transesfenoidal do microadenoma (de escolha)
- Radioterapia + terapia clínica com inibidores da esteroidogênese (cetoconazol e mitotano): para quem quer manter fertilidade
- Adrenalectomia bilateral: opção curativa final
5
Q
Qual principal achado à TC abdominal de Doença de Cushing (microadenoma hipofisário)?
A
- Hiperplasia bilateral de suprarrenais
6
Q
Principais complicações do tratamento de Doença de Cushing
A
Hipopituitarismo:
- Insuficiência adrenal transitória
- Insuficiência gonadal
- Deficiência de TSH
- Diabetes insipidus: lesão hipotalâmica/neuro-hipófise
7
Q
Tumores associados à secreção ectópica de ACTH
A
- Carcinoma de pequenas células do pulmão (oat cell): principal
- Tumores carcinoides (brônquico, tímico)
- Tumor pâncreas
- Ca medular de tireoide
8
Q
O que é a Síndrome de Nelso, suas manifestações e tratamento?
A
- Complicação da adrenalectomia bilateral em paciente com Doença de Cushing, ocorre crescimento do tumor com níveis muito altos de ACTH
- Hiperpigmentação cutânea, hemianopsia bilateral, cefaleia
- Ressecção do tumor
9
Q
(V ou F)
Em todos os casos de adrenalectomia para tratamento da Síndrome de Cushing deve-se repor corticoide no pós operatório, ainda que seja cirurgia unilateral.
A
Verdadeiro
10
Q
(V ou F) Corticoides tópicos e inalatórios são incapazes de causar Síndrome de Cushing.
A
Falso
11
Q
Principais causas de Pseudossíndrome de Cushing.
A
- Depressão
- Alcoolismo
- Estresse prolognado
- Obesidade
12
Q
Exames de rastreio para Síndrome de Cushing
A
- Cortisol urinário 24h
- Teste supressão com dexametasona
- Cortisol salivar noturno
13
Q
Após confirmada Sd Cushing pelos exames de rastreio, quais próximos passos?
A
1) Dosar ACTH
- ACTH baixo –> TC/RNM abdome:
- ACTH normal/alto –> RNM sela túrcica + supressão com alta dose dexa
2) RNM (+) e Supressão (+) –> Doença de Cushing
3) RNM (-) e Supressão (-) –> ACTH Ectópico
4) ACTH Ectópico –> exames de imagem específicos
14
Q
Manifestações clínicas do Hipocortisolismo
A
- Fadiga
- Hipotensão
- Hipoglicemia
- Hiperpigmentação cutânea (no primário)
- Anorexia, náuseas, vômitos
- Perda ponderal
- Dor abdominal
15
Q
Locais mais acometidos pela hiperpigmentação cutânea
A
- Em torno dos lábios
- Gengiva
- Cicatrizes
- Áreas de maior atrito e expostos ao sol
- Aréolas e mamilos
16
Q
Alterações laboratoriais inespecíficas, mas típicas do Hipocortisolismo primário
A
- Hiponatremia
- Hipercalemia
- Hipercalcemia
- Acidose
- -> Distúrbios hidroeletrolíticos são incomuns no hipocortisolismo secundário
17
Q
Principais causas de Insuficiência Adrenal
A
- Primária (Addison): Adrenalite autoimune, infecções (tuberculose), metástase (pulmão), cirurgia (adrenalectomia bilateral)
- Secundária: suspensão abrupta de corticoide e hipopituitarismo
18
Q
Quais doenças estão associadas às Síndromes Poliglandulares Tipo I e II e quem são os pacientes típicos?
A
1) Tipo I: Addison + Candidíase mucocutânea + Hipoparatireoidismo
- -> Crianças
2) Tipo II (Síndrome de Schimdt): Addison + Hashimoto + DM 1
- -> Adultos
19
Q
Quando pensar em Adrenoleucodistrofia como causa de Hipocortisolismo primário?
A
- Paciente jovem, sexo masculino
- Sinais de hipocortisolismo primário
- Distúrbios neurológicos: espasticidade de membros inferiores e/ou distúrbios vesical e sexual
20
Q
Abordagem diagnóstica do Hipocortisolismo
A
1) Teste de Estimulação Rápida com ACTH
- Cortisol Normal: Sem insuficiência adrenal
- Indeterminado: seguir investigação (teste de tolerância à insulina ou teste da metirapona)
- Cortisol baixo (<20ug/dl): insuficiência Adrenal
2) Dosar ACTH
- Alto: insuficiência primária
- Normal ou baixo: insuficiência secundária/terciária
21
Q
Tratamento Geral do Hipocortisolismo Crônico
A
- Não farmacológico: acréscimo de sal na dieta, orientação quanto ao uso do corticoide
- Farmacológico: hidrocortisona +/- fludrocortisona (se primária)
22
Q
Como pode se apresentar um paciente com Crise Addisoniana?
A
- Desidratação, hipotensão ou choque desproporcionais à causa base
- Falso abdome agudo
- Hipoglicemia, hipertermia, HipoNa, HiperK, HiperCa azotemia
23
Q
A partir de quanto tempo de uso de corticoide ocorre bloqueio do Eixo Hipotálamo-Hipófise-Adrenal?
A
- 2 a 3 semanas
24
Q
Quem controla a síntese dos mineralocorticoides e quais as principais funções destes?
A
1) Sistema RAA e níveis séricos de K (independente da volemia)
2) Reabsorção de Na e água e Regulação do Metabolismo do K
25
Principais causas de hiperaldosteronismo?
- Primário: Hiperplasia adrenal idiopática e Adenoma produtor de Aldosterona (Sd. Conn)
- Secundário: hipovolemia, má perfusão renal e tumor produtor de renina
26
Quando pensar em hipoaldosteronismo primário?
- Extremos de idade
- Hipertensão (diastólica) refratária
- Hipocalemia
- Alcalose metabólica
- Ausência de Edema
27
Por que o edema está ausente no hipoaldosteronismo?
O excesso de volume promove liberação do Peptídeo Natriurético Atrial causando um mecanismo de "escape" do edema
28
Laboratório de hipoaldosteronismo primário
- Relação Aldosterona/Atividade Renina >30
- Aldosterona >15
- Aldosterona >5 após infusão de solução salina
29
Como diferenciar entre as principais causas de hipoaldosteronismo primário?
TC/RNM de Abdome
- Hiperplasia: bilateral, homens e níveis mais baixos de aldosterona
- Adenoma: mulheres, unilateral e níveis mais altos de aldosterona
30
Tratamento do hipoaldosteronismo primário.
- Hiperplasia: espironolactona
| - Adenoma: adrenalectomia laparoscópica
31
Protótipo do Hipoaldosteronismo.
- Acidose tubular renal IV: hiporreninêmico, hipercalemia, acidose metabólica hiperclorêmica, diabéticos
32
Como diferenciar Feocromocitoma dos Paragangliomas se ambos são tumores de células cromafins?
- Feocromocitoma: produz adrenalina e está na suprarrenal
| - Paraganglioma: não produz adrenalina e tem localização para-aórtica
33
Componentes das Neoplasias Endócrinas Múltiplas (NEM)
- NEM 1: Hiperpara primário + Tumor endócrino do pâncreas + Tumor hipofisário
- NEM 2A: Carcinoma Medular de Tireoide + Feocromocitoma + HiperpAratiroidismo
- NEM 2B: Carcinoma Medular de Tireoide + Feocromocitoma + Neuromas mucosos (Brain)
34
Regra dos 10 do Feocromocitoma
- 10% são malignos
- 10% são bilaterais: associados a NEM
- 10% são pediátricos
- 10% são extra-adrenais (paraganglioma)
- 10% são familiares
35
Quando pensar em feocromocitoma?
Hipertensão Lábil + Tríade Clássica (sudorese, palpitação e cefaleia)
36
(V ou F)
| Pacientes com feocromocitomas devem ter o sal reduzido da dieta devido componente hipertensivo da doença.
Falso, a hipertensão é secundária à vasoconstrição, porém esses pacientes são tipicamente hipovolêmicos, podendo evoluir para choque responsivo a volume.
37
Diagnóstico de Feocromocitoma
- Dosagem de catecolaminas e metanefrinas urinárias.
* Metanefrinas plasmáticas são mais sensíveis, menos específicas
- TC Abdome ou Cintilografia com MIBG (metaiodobenzilguanidina)
38
Sabendo que a terapia padrão para feocromocitoma é adrenalectomia laparoscópica, como deve ser o preparo do paciente e quais as principais complicações intraoperatórias?
- Preparo: alfa-bloqueador 2sem antes (hipotensão arterial é sinal de efetividade do bloqueio) + beta-bloqueador (apenas após o alfa-bloqueio)
- Complicações: variação abrupta de PA e hipoglicemia (pico de insulina)
39
Abordagem Inicial de Incidentaloma
1) Funcional?
- Metanefrinas Urinárias
- Cortisol livre urinário/ Teste da Supressão com Dexa/ Cortisol salivar
- Razão Aldo/Atividade Renina
- S-DHEA/Androstenediona séricos
2) Maligno?
- TC/RNM abdome
- Tamanho >4cm
3) Operar?
- Sim: funcionante ou >4cm
40
Achados de imagem sugestivos de malignidade do Incidentaloma
- Tamanho >4cm
| - Calcificação, irregularidade, heterogêneo, desaparecimento tardio de constaste
41
Principal causa benigna e maligna de incidentaloma.
- Benigna: adenoma adrenocortical (não funcionante)
- Maligna: metástase (pulmão, pâncreas e mama)
Benigno > Maligno
42
Quais os androgênios suprarrenais e quais doenças da glândula podem elevar tais hormônios?
- Androstenediona, DHEA e S-DHEA
| - Hiperplasia Adrenal Congênita e Câncer Adrenal
43
Principal causa de Hiperplasia Adrenal Congênita e como se faz a triagem?
- Deficiência da 21-hidroxilase (não produz cortisol e aldosterona)
- Dosagem da 17-OH-progesterona (teste do pezinho): a deficiência enzimática faz acumular esse precursor.
44
Apresentação Clínica da Hiperplasia Adrenal Congênita.
1) Forma virilizante
- Menina: hipertrofia de clítoris, fusão labial e pseudo-hermafroditismo
- Menino: puberdade precoce (aumento peniano e escrotal, pelos pubianos etc)
2) Forma Clássica Perdedora de Sal: mais comum
- Forma virilizante +
- Vômitos, desidratação, perda ponderal e anorexia
45
Achados laboratoriais clássicos da Hiperplasia Adrenal Congênita
- Hiponatremia
- Hipercalemia
- Acidose metabólica
- Hipocortisolismo
- Aldosterona/Atividade de renina baixa
46
Como diferenciar Estenose Hipertrófica do Piloro da Hiperplasia Adrenal Congênita?
- EHP: alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica
| - HAC: acidose metabólica hipercalêmica
47
Tratamento da Hiperplasia Adrenal Congênita
- Reposição de corticoide + fludrocortisona
| - Cirurgia reparadora nas meninas
48
Durante adrenalectomia por feocromocitoma, qual deve ser o passo inicial?
- Ligadura da veia adrenal: assim ainda que a glândula secrete mais catecolaminas estes não chegarão na circulação
49
Órgãos envolvidos no controle do metabolismo mineral do organismo.
- Paratireoide
- Rim
- Osso
- Intestino
50
Principais ânion e cátion do intra e extracelular.
- Intracelular: K e P
| - Extracelular: Na e Cl
51
Como PTH aumenta diretamente a calcemia?
- Rim: reabsorção de cálcio e excreção de fósforo e bicarbonato
- Intestino: absorção de cálcio e fósforo
- Osso: reabsorção óssea (estimula osteoclastos)
* **PTH estimula a ativação da Vitamina D
52
Pariticipantes dos Eixos de Feedback do PTH
- Cálcio ionizado: feedback negativo
- Vitamina D ativada: FB negativo
- Magnésio: tanto em altas como baixas concentrações ele inibe PTH
53
Efeito da Vitamina D
- Intestino delgado: absorve cálcio e fósforo
| - Osso: permite que o PTH aja
54
Função da calcitonina e quem regula
- Inibe reabsorção óssea
| - Regulada pela calcemia
55
Manifestações clínicas da Hipercalcemia:
- SNC
- TGI
- Rim
- Cardiovascular
- Musculoesquelético
- Assintomático: maioria
- SNC: ansiedade, depressão, confusão mental
- TGI: hipomotilidade, constipação e DUP (aumenta gastrina)
- Rim: IRA, poliúria, desidratação, nefrolitíase acidose tubular tipo 1
- Cardiovascular: hipertensão, calcificação valvular
- Musculoesquelético: fraqueza, pseudogota e condrocalcinose
56
Alteração no ECG clássica da Hipercalcemia
Encurtamento do Intervalo QT
57
Principais causas de Hipercalcemia
- Com Hiperparatireoidismo: hiperpara primário (principal), secundário e terciário (autônomo)
- Sem Hiperparatireoidismo: neoplasias, hipervitaminose A e D, diuréticos tiazídicos
58
Principais causas de Hiperparatireoidismo primário
- Adenoma solitário: mais comum
- Aumento difuso das paratireoides: associados a NEM
- Carcinoma
59
Em relação ao Hiperpara primário, quais os principais:
- Sintomas
- Complicação
- Apresentação esquelética
- Sintomas: fraqueza muscular seguida de mialgia e artralgia
- Nefrolitíase
- Osteíte Fibrosa Cística: lesão em sal e pimenta, tumor marrom (ossos longos), osteoporose e Coluna em Rugger e Jersey
60
Alterações laboratoriais típicas do Hiperpara Primário, além da elevação do PTH
- Hipercalcemia
- Hipofosfatemia
- Acidose Metabólica Hiperclorêmica
- Elevação da Fosfatase Alcalina
61
(V ou F)
Uma vez diagnosticado hiperpara primário, o próximo passo deve ser investigação de disfunção orgânica com USG de rins e vias urinárias, densitometria, urina 24h (calciúria).
Verdadeiro
62
Como o PTH causa acidose metabólica?
- Bicarbonatúria no túbulo proximal (acidose tubular tipo 2)
| - Hipercalcemia crônica que causa acidose tubular tipo 1
63
Qual tratamento padrão do Hiperpara Primário e quem deve se submeter a ele?
- -> Paratireoidectomia
- Sintomáticos
- Cálcio sérico 1mg/dl >LSN
- Clearance Cr <60
- <50 anos
- Nefrolitíase
- Calciúria >400 + alto risco de nefrolitíase (oxalúria)
64
Qual exame de imagem é o de escolha para planejamento terapêutico do hiperparatireoidismo
- Cintilografia de paratireoides
65
Diferença entre Hiperpara secundário e terciário
- Secundário: ausência de componente que faça feedback negativo (Vitamina D na DRC)
- Terciário: ilhas de produção autônoma de PTH devido estímulo trófico constante sobre elas.
66
De que forma o Lítio pode interferir na função da paratireoide?
Inibe o sensor de cálcio da paratiroide causando hipercalcemia.
67
Principal causa de hipercalcemia em pacientes hospitalizados e como se apresenta
- -> Neoplasia
- Hipercalcemia humoral: produção de PTHrP (ca pulmão)
- Lesão local: osteólise (mieloma múltiplo e mama)
68
Intoxicação por quais vitaminas podem causar hipercalcemia?
- Vitamina D
| - Vitamina A: aumenta reabsorção óssea
69
O que é a Síndrome Leite-Álcali
- Intoxicação por Carbonato de Cálcio
- Tríade: hipercalcemia + alcalose metabólica + insuficiência renal
* *isso acontece porque muito cálcio inibe PTH, retendo bicarbonato
70
Tratamento da Crise Hipercalcêmica
- Hidratação: aumenta natriurese (cálcio vai junto)
- Furosemida: aumenta excreção de cálcio (só fazer depois de restaurada volemia)
- Inibidores da Reabsorção óssea: zolendronato/ pamidronato e calcitonina
- Corticoide: aumenta excreção de cálcio e diminui sua reabsorção. NÃO é útil no hiperpara primário, apenas nas neoplasias e no caso de hipervitaminose D
- Hemodiálise
71
Complicações da Paratireoidectomia
- Hipocalcemia: fome óssea
- Rouquidão: lesão do laringeo recorrente
- Sangramento
- Hipertireoidismo
72
O que são os Sinais de Trousseau e Chvostek
- Trousseau: espasmo cárpico após insuflação do manguito 20mmHg acima da PA sistólica por 3 min
- Chvostek: contração musculatura facial após percussão do nervo facial
73
Quadro clínico da Hipocalcemia
(CHVOSTEK)
- Cansaço
- Hipocalcemia
- VOmito
- Sinais de trousseu e chvostek
- Kãimbras
74
Causas de Hipocalcemia
- Com Hipopara: cirurgia cervical (tireoidectomia/paratireoidectomia), irradiação
- Sem Hipopara: distúrbios da Vitamina D, quelação (hiperfosfatemia, transfusões maciças)
75
Por que hemotransfusão maciça pode causar hipocalcemia.
As bolsas contém citrato que age como quelante do cálcio
76
Em relação ao Hipoparatireoidismo Primário,
- Diagnóstico
- Tratamento
- Hipocalcemia + Hiperfosfatemia + PTH baixo
| - Gluconato de cálcio (causa aguda) ou Cálcio Elementar + Vitamina D (causa crônica)
77
Qual cuidado deve ser tomado em relação à reposição de Ca em pacientes com hipopara?
Eles têm risco de nefrolitíase porque o PTH baixo diminui a reabsorção tubular de Ca, causando calciúria
- Deve manter níveis séricos de Ca no limite inferior da normalidade
78
Qual diurético aumenta e qual diminui a calciúria?
- Aumenta: furosemida
| - Diminui: tiazídico
79
Quais os 3 distúrbios da Vitamina D
- Deficiência: nutricional/exposição ao sol
- Metabolismo inadequado: problema hepático e/ou renal (locais onde ela é hidroxilada)
- Resistência à ação dela
80
Alterações eletrolíticas clássicas da Deficiência de Vitamina D
- Hipocalcemia
- Hipofosfatemia
- --> Lembrar que ela age absorvendo Ca e P no intestino
81
Manifestações do Raquitismo/Osteomalácia e deformidades clássicas do Raquitismo?
- Fraqueza muscular proximal + osteopatia
- Abaulamento do osso frontal
- Rosário raquítico
- Arqueamento do fêmur e tíbia
- Sulco de Harrison (colapso lateral das paredes torácicas)
82
Tratamento da Deficiência de Vitamina D
50.000UI/sem por 6-8sem seguida de reposição oral de manutenção (600-800UI/dia)
83
O que é a Doença de Paget (Osteíte Deformante)?
Doença que cursa com reabsorção rapidamente seguida de neoformação óssea.
84
(V ou F)
| Na Doença de Paget (osteíte deformante) há aumento característico da Fosfatase Alcalina e do Cálcio Sérico
- Falso. O cálcio se mantem normal pois é utilizado na construção do novo osso.
85
Qual melhor exame de imagem para diagnótico da Doença de Paget do osso?
Cintilografia: mostra áreas focais hipercaptantes
| -- Útil no diagnóstico diferencial de metástases ósseas blásticas
86
Principais causas de hipopituitarismo
- Tumores hipofisários
- Tratamento do tumor hipofisário
- Sheehan
- Apoplexia hipofisária: hemorragia seguida de necrose
87
Manifestações clínicas caracteríticas em caso de hipopituitarismo na criança e no adulto
- Criança: déficit de crescimento
- Adulto: hipogonadismo
- --> A ordem de acometimento é GH>FSH>LH>TSH>ACTH>PRL
88
Tratamento do Pan-hipopituitarismo
- Reposição hormonal: levotiroxina, corticoide e hormônios sexuais e GH (crianças)
89
Qual defeito do campo visual um paciente com adenoma hipofisário pode apresentar?
Hemianopsia (heterônima) bitemporal
90
Tumor hipofisário mais comum
Prolactinoma
91
Sobre a hiperprolactinemia, quais:
- Principais causas
- Diagnóstico
- Tratamento
- Fisiológica: gravidez e lactação; Não Fisiológica/Patológica: uso de drogas e prolactinoma
- Dosagem de Prolactina seguida de RNM de Sela Túrcica
- Agonista dopaminérgico (cabergolina/bromocriptina): deixa a cirurgia apenas para refratariedade
92
Drogas que classicamente aumentam prolactina
Metildopa, antagonista H2 (ranitidina/cimetidina) e opioides
93
Qual diferença entre Gigantismo e Acromegalia?
- -> Ambas são síndromes caracterizadas pelo excesso de GH, porém
- Gigantismo em crianças e adolescentes (crescimento proporcional)
- Acromegalia em adultos (crescimento desproporcional)
94
Abordagem diagnóstica e terapêutica da Acromegalia/Gigantismo
1) Dosagem de IGF-1
2) Teste de supressão com glicose: faz um TOTG e dosa GH para ver se foi inibido (fisiológico) ou não (patológico)
3) RNM Sela Túrcica
4) Ressecção Transesfenoidal
95
Sobre o Insulinoma:
- Clínica
- Diagnóstico
- Tratamento
- Benigno x Maligno
- Hipoglicemia, confusão mental e sintomas adrenérgicos
- Teste de jejum 72h: vai ter hipoglicemia + elevação de Peptídeo C e Insulina
- Exame de imagem para localizar tumor
- Cirurgia
- --> 90% benignos
96
Sobre o Glucagonoma:
- Clínica
- Diagnóstico
- Tratamento
- Benigno x Maligno
- Diabetes, perda de peso, anemia e dermatite migratória
- Dosagem de Glucagon (>1000)
- Octreotide (sintomático) e cirurgia (se não tiver metástase)
- 50-80% são malignos
97
Sobre o Somatostinoma
- Clínica
- Diagnóstico
- Tratamento
- Benigno x Maligno
- Diabetes + colelitíase + Diarreia com esteatorreia
- Corpos psamomatosos no histopatológico da colecistectomia
- Octreotide (análogo da somatostatina também inibe a somatostatina) ou cirurgia (se ressecável)
- Maligno em mais de 70%
98
Tumor pancreático funcionante mais comum
Insulinoma
99
Alterações clínicas esperadas num adulto com déficit de GH
Aterosclerose, HAS, aumento da gordura abdominal
