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Clínica Médica > 1.2 Síndrome Ictérica > Flashcards

1.2 Síndrome Ictérica Flashcards

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Medcards Residência Médica flashcards
1
Q

Componentes da árvore Biliar

A
  • Ducto hepático direito + esquerdo -> Ducto hepático comum
  • Vesícula -> Ducto cístico
  • Ducto cístico + Ducto hepático Comum -> colédoco
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Q

Quais segmentos hepáticos são drenados pelos Ductos hepático direito e pelo esquerdo?

A
  • Esquerdo: II, III e IV

- Direito: V, VI, VII e VIII

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3
Q

O que contém o Ligamento Hepatoduodenal?

A
  • Ducto hepático comum (anteriormente)

- Artéria Hepática e Veia Porta (posteriormente)

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4
Q

Quais os limites do Triângulo de Callot e qual sua importância corúrgica?

A
  • Ducto hepático comum
  • Ducto cístico
  • Borda inferior do fígado
  • Artéria cística passa no seu interior
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5
Q

Secreção da bile é estimulada por quem?

A
  • Nervo vago
  • CCK
  • Gastrina
  • Secretina
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6
Q

Principais causas de cirrose Biliar secundária de acordo com faixa etária?

A
  • Adultos: coledocolitíase, colangite esclerosantes, tumores e cicatriz iatrogênica
  • Crianças: cistos do colédoco e atresia Biliar
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7
Q

Qual primeiro exame de imagem a se solicitar na vigência de colestase?

A

USG

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8
Q

O que é o sinal de Courvosier-Terrier?

A
  • Vesícula palpável, distendida e indolor
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9
Q

Padrão da Icterícia dos cálculos e das neoplasias?

A
  • Cálculo: Icterícia flutuante

- Neoplasia: Progressiva

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10
Q

Principais complicações da CPRE.

A

Colangite e pancreatite aguda

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11
Q

Qual contraste utilizado na colangiorressonância?

A

Bile (contraste natural)

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12
Q

A partir de qual ponto anatômico a CPRE deixa de ser utilizada para drenagem da Via Biliar?

A

A partir do local de implantação do Ducto Cístico

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13
Q

Fases de formação de um cálculo biliar.

A
  • Supersaturação
  • Nucleação: forma cristais
  • Crescimento do cálculo.

*Hipomotilidade vesicular é um importante fator associado a tais fases

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14
Q

Quais os tipos de cálculos biliares e suas respectivas prevalências.

A
  • Cálculo amarelo: 80%
  • Cálculo preto: 15-20%
  • Cálculo castanho: 5%
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15
Q

Qual a prevalência de colelitíase na população.

A

15-20% (achado de USG)

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16
Q

Fatores de Risco para formação de cálculo de colesterol (amarelo)

A
  • Idade avançada
  • Obesidade
  • História Familiar (parentes de 1º grau)
  • Sexo Feminino
  • Obesidade e perda de peso muito rápida
  • Doença ideal
  • Nutrição parenteral
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17
Q

Principais drogas relacionadas à formação de cálculos biliares.

A
  • Fibratos
  • Ceftriaxone
  • Estrogênios (ACO)
  • Octreotide
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18
Q

Quais cálculos biliares são radiopacos?

A
  • Pigmentados (preto e castanho)
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19
Q

Qual principal constituinte dos cálculos biliares pigmentados?

A

Bilirrubinato de Cálcio

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20
Q

Mecanismo principal de formação dos cálculos biliares pretos.

A
  • Hemólise Crônica
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21
Q

Qual grupo populacional é mais acometido pelos cálculos biliares pretos?

A

Crianças e adolescentes com doença hemolítica crônica

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22
Q

Qual enzima presente na vesícula biliar converte BD em BI?

A

Betaglicuronidase

*Também está presente no intestino fazendo parte do sistema de recirculação êntero-hepático

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23
Q

(V ou F)

A cirrose hepática é um dos mecanismos de formação dos cálculos biliares pretos.

A

Verdadeiro, ocorre ↓conjugação hepática -> ↑ BI dentro do hepatócito -> extravasa

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24
Q

Fatores de risco para formação de cálculos castanhos.

A
  • Colonização bacteriana crônica:
  • Estase Biliar (obstrução crônica por cisto/tumor…)
  • Doença de Caroli
  • Parasita Chlonorchis sinensis (asiáticos)
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25
Q

O que é a lama Biliar e sua relação com a colelitíase?

A
  • Material que se acumula na vesícula composto de cristais

- Pode ser precursor da formação de cálculos.

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26
Q

(V ou F)
A maioria dos pacientes com colelitíase são assintomáticos e quando complicam, fazem-no de modo abrupto, ou seja, sem sintomas prévios.

A

Falso, apesar da maioria realmente ser assintomática, raros casos complicam sem ter antes sintomas, em geral, dor biliar episódica

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27
Q

Qual quadro clínico clássico da colelitíase?

A
  • Dor em hipocôndrio direito ou epigástrio (após libação alimentar) <6h
  • Dor pode irradiar para ombro ou escápula direitos.
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28
Q

Exame padrão ouro para diagnóstico de colelitíase.

A

USG abdominal

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29
Q

Qual imagem sugestiva de colelitíase à USG?

A

Imagens arredondadas, hiperecogênicas com sombra acústica posterior e móveis com o decúbito.

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30
Q

Qual tratamento de escolha para colelitíase complicada?

A

Colecistectomia videolaparoscópica eletiva

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31
Q

Quando tratar colelitíase em paciente assintomático?

A
  • Vesícula em porcelana
  • Pólipos associados (>1cm, que vem ↑ ou em >60 anos)
  • Vesícula dupla
  • Cálculos >2,5-3cm
  • Anemia hemolítica
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32
Q

Quando não tratar colelitíase em paciente sintomático?

A
  • Risco cirúrgico proibitivo

- Recusa do paciente

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33
Q

Qual tratamento farmacológico para colelitíase e quando usar?

A
  • Ácido ursodesoxicólico
  • Para cálculos de colesterol <1cm e com vesícula funcionante
  • Avalia funcionalidade da vesícula por cintilografia
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34
Q

Complicações da colelitíase.

A
  • Colecistite
  • Síndrome de Mirizzi
  • Coledocolitíase
  • Colangite
  • Pancretite Biliar
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35
Q

Qual mecanismo inicial e obrigatório para surgimento da colecistite aguda.

A

Obstrução completa e persistente do Ducto Cístico por um cálculo.

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36
Q

Quais principais bactérias relacionadas à Colecistite e Colangite Agudas?

A
  • Gram (-) entéricos: E. coli, Klebsiella sp.
  • Gram (+): enterococcus
  • Anaeróbios (?)
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37
Q

(V ou F)

A Colecistite Aguda é uma complicação típica da colelitíase e m geral se manifesta com Icterícia.

A

Falso, a Ictérica raramente está presente.

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38
Q

Quadro Clínico da Colecistite Aguda.

A
  • Dor em QSD >6h
  • Sinal de Murphy
  • Febre
  • “Massa” dolorosa palpável em QSD: plastrão inflamatório.
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39
Q

Alterações laboratoriais esperadas na Colecistite Aguda?

A
  • Leucocitose com desvio

- ↑ de aminotransferases, fosfatase alcalina e amilase

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40
Q

Qual exame mais útil para diagnóstico de Colecistite Aguda?

A
  • USG abdome
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41
Q

Qual exame padrão ouro para diagnóstico de Colecistite Aguda e o que se observa?

A
  • Cintilografia de vias biliares

- Vesícula não capta o radioisótopo após 2-4h

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42
Q

Quais achados ultrassonográficos sugestivos de Colecistite Aguda?

A
  • Espessamento da parede da vesícula >4mm
  • Coleção pericolecística
  • Distensão da vesícula
  • Cálculo impactado
  • Sinal de Murphy Ultrassonográfico
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43
Q

Conduta para paciente com Colecistite Aguda?

A
  • Internação hospitalar
  • Dieta Oral zero
  • Antibioticoterapia
  • Colecistectomia laparoscópica precoce (24-72h)
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44
Q

(V ou F)
A taxa de complicações da colecistectomia laparoscópica por colecistite é similar à por colelitíase, no entanto, nessa a conversão para cirurgia aberta é maior.

A

Verdadeiro, as complicações se igualam, mas a taxa de conversão para cirurgia aberta pode chegar a 30%

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45
Q

O que fazer diante de um paciente com colecistite que chega tardiamente ao hospital (após 1 semana) ou então em casos graves?

A
  • Pode-se tentar esfriar o processo com ATB e cirurgia tardia (após 6-10 semanas)
  • Colecistostomia percutânea: risco cirúrgico inaceitável
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46
Q

Quais as 3 principais complicações da Colecistite?

A
  • Empiema de Vesícula
  • Gangrena + Perfuração
  • Colecistite Enfisematosa
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47
Q

A Colecistite gangrenosa é mais comum em quais pacientes, qual agente responsável e como diagnosticar?

A
  • Homem, idoso e diabético
  • Clostridium perfringens
  • Radiografia/TC. de abdome: aerobilia
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48
Q

Quando suspeitar de Íleo Biliar?

A

Paciente com Colecistite que melhora da dor e posteriormente apresenta obstrução Intestinal

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49
Q

O que compõe a Tríade de Rigle do Íleo Biliar?

A
  • Cálculo ectópico
  • Aerobilia
  • Obstrução do delgado
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50
Q

Conduta no Íleo Biliar.

A
  • Ordenhar e retirar o calculo por uma alça saudável (enterotomia)
  • NÃO REALIZAR COLECISTECTOMIA NESSE MOMENTO
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51
Q

Qual tratamento de colecistite em grávida?

A
  • Esperar chegar ao termo para operar por laparoscopia, se possível.
  • Operar imediatamente se urgência.
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52
Q

Qual melhor período da gestação para fazer colecistectomia laparoscópica.

A
  • Segundo trimestre, menor risco de prematuridade.
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53
Q

Em casos de necessidade de colecistectomia, qual condição contra-indica a via laparoscópica?

A
  • Instabilidade hemodinâmica
54
Q

Complicação mais temida da colecistite.

A

Câncer de vesícula

55
Q

O que é Síndrome de Mirizzi?

A

Obstrução extrínseca do Ducto hepático comum por cálculo impactado no Ducto Cístico ou no infundíbulo da vesícula.

56
Q

Quadro Clínico da Síndrome de Marizzi

A
  • Síndrome colestática Clássica: Icterícia, prurido, colúria e acolia fecal.
57
Q

Quais achados ultrassonográficos na

Síndrome de Mirizzi.

A
  • Achatamento de vesícula
  • Cálculo impactado
  • Dilatação das Vias Biliares acima da obstrução (acima do ducto hepático comum)
58
Q

Classificação e Tratamento da Síndrome de Mirizzi.

A
  • Tipo I (sem fístula): exploração do Ducto (colangiografia peroperatória) e dreno de Kehr;
  • Tipo II (fístula com obstrução até 1/3 do hepático comum): sutura ou coledocoplastia
  • Tipo III (obstrução até 2/3): colecistectomia parcial + coledocoplastia
  • Tipo IV (obstrução total): colecistectomia + derivação bileodigestiva
59
Q

Qual via preferencial de abordagem cirúrgica da Síndrome de Mirizzi?

A

Aberta

60
Q

Quadro clínico de Coledolitíase.

A
  • Icterícia flutuante e só.
61
Q

Quando avaliar a presença de Coledolitíase em paciente que vai operar por colelitíase?

A

Sempre, exceto quando for de baixo risco (sem preditores) para doença.

62
Q

Qual exame padrão ouro para diagnóstico de Coledolitíase?

A

CPRE

63
Q

Quais pacientes com Coledolitíase devem ser tratados?

A

Todos.

64
Q

Quais modalidades terapêuticas e suas indicações para Coledolitíase?

A
  • Papilotomia endoscópica: tratar coledocolitíase descoberta antes ou até 2 anos após da colecistectomia
  • Exploração cirúrgica: tratar coledocolitíase descoberta no intraoperatório (em geral por via laparoscópica)
  • Derivação biliodigestiva: colédoco >1,5-2cm, >6 cálculos, cálculos intra-hepáticos, coledocolitíase primária, refratariedade
65
Q

Fatores indicadores de falha da CPRE no tratamento da coledocolitíase.

A
  • Cálculos grandes (>2cm)
  • Cálculo intra-hepático
  • Múltiplos cálculos (>6)
  • Anatomia distorcida
66
Q

Vias de exploração do colédoco durante cirurgia e quando usar o dreno

A
  • Transcística

- Coledocotomia + dreno de Kehr

67
Q

Funções do dreno de kehr, quando e como retirá-lo.

A
  • Impedir ↑pressão no colédoco permitindo cicatrização e permitir realização de novos exames de Imagem na via biliar.
  • Retirar após 2-3semanas
  • Só puxando
68
Q

Derivação biliodigestiva mais utilizada no tratamento de coledocolitíase.

A
  • Coledocoduodenostomia
69
Q

Quais complicações ictéricas podem ocorrer após colecistectomia laparoscópica e como diferenciá-las?

A
  • Coledocolitíase residual: ocorre até 2 anos após o procedimento e tem Icterícia flutuante episódica
  • Estenose cicatricial: Surge alguns meses pós cirurgia e se manifesta com Icterícia contínua e progressiva.
70
Q

Qual a diferença de coledocolitíase residual da episódica?

A

Residual: coledocolitíase <2 anos após colecistectomia
Episódica: coledocolitíase >2 anos após colecistectomia (cálculos primários, marrons, tem que fazer derivação bileodigestiva)

71
Q

Fatores de Risco para colangite.

A
  • Coledocolitíase
  • Estenoses no colédoco (benigna, maligna, iatrogênica)
  • Presença de corpos estranhos (vermes, próteses…)
72
Q

O que compõe a Tríade de Charcot e a Pêntade de Reynolds?

A
  • Tríade: Icterícia + Dor Biliar + Febre

- Pêntade: Tríade + Hipotensão + Estado Confusional

73
Q

Considerando que o diagnóstico de Colangite é Clínico, qual o papel da USG e CPRE na abordagem do paciente?

A
  • USG: localizar dilatação de Vias Biliares e coledocolitíase
  • CPRE: confirma o diagnóstico (localização, biópsia, coleta material para cultura) e tratamento (drenagem da via biliar)
74
Q

Conduta na Colangite Bacteriana Aguda.

A
  • Tríade de Charcot: ATB parenteral + drenagem biliar eletiva
  • Pêntade de Reynolds: ATB parenteral + drenagem biliar de emergência
75
Q

Quando usar CPRE ou drenagem trans-hepática nos casos de colangite?

A
  • CPRE: obstrução baixa (até ducto hepático comum)

- Trans-hepática: obstrução Alta (dilatação apenas das vias biliares intra-hepáticas)

76
Q

(V ou F)
Em casos de pólipo em vesícula biliar com suspeita de malignidade, deve ser preferencial a realização de colecistectomia videolaparoscópica pela menor chance de disseminação neoplásica na cavidade peritoneal

A

Falso, deve ser feita por via aberta, pois a via laparoscópica facilita ruptura do órgão com possível extravasamento de seu conteúdo.

77
Q

Quais são tipos de pólipos da vesícula biliar?

A
  • Hiperplásico: colesterol (mais comum) e adenomiomatoso

- Neoplásico: adenomatoso (benigno) e carcinomatoso (maligno)

78
Q

Qual câncer mais comum da Via Biliar e seu respectivo tipo histológico?

A
  • Câncer de vesícula: adenocarcinoma (90%)
79
Q

Fatores de Risco para Ca Vesícula?

A
  • Colelitíase (90%)
  • Vesícula em porcelana
  • Pólipo adenomatoso
  • Obesidade
  • Colangite esclerosante primária
  • Infecção Salmonella typhi.
80
Q

Qual tratamento para câncer de vesícula?

A
  • NÃO invadiu muscular (T1a): colecistectomia simples
  • Invadiu muscular: colecistectomia + ressecção Hepática (no mínimo nos segmentos IV e V) + linfadenectomia
  • Irressecável: paliativo com stent, analgesia…
  • QTRT são questionáveis
81
Q

Qual colangiocarcinoma é o mais comum e qual seu respectivo tipo histológico.

A

Tumor de Klatskin: adenocarcinoma

82
Q

Classificação do Tumor de Klatskin (Bismuth-Corlette)

A

I: Hepático Comum
II: Junção dos hepáticos
III: a) Hepático Direito b) Hepático Esquerdo
IV: Ambos os hepáticos

83
Q

Qual apresentação Clínica do Tumor de Klatskin?

A
  • Síndrome colestática clássica, indolor

- Emagrecimento

84
Q

O que diz a LEI de Courvosier-Terrier?

A
  • Tumor de Klatskin não distende a vesícula (ela tá murcha), apenas as vias biliares intra-hepáticas.
  • Tumores distais distendem a vesícula (sinal de Couvosier-Terrier) e as vias intra/extra-hepáticas
85
Q

Tratamento Tumor de Klatskin.

A
  • Tipos I e II: Ressecção dos Ductos biliares extra-hepáticos + colecistectomia + linfadenectomia regional + hepatojejunostomia
  • Tipos III e IV: idem + lobectomia Hepática
86
Q

Local de acometimento do Tumor de Klatskin

A

Confluência dos ductos hepáticos

87
Q

Quais são os tumores periampulares e clínica típica?

A
  • Ca Cabeça de pâncreas (mais comum), Ampola de Vater, Colangiocarcinoma distal e duodeno próximo à Ampola
  • Colestase + vesícula de Courvoisier
88
Q

Qual tipo histológico mais comum do câncer exócrino de pâncreas?

A
  • Adenocarcinoma dúctil
89
Q

Qual grupo populacional mais acometido pelo Ca de Cabeça de Pâncreas?

A
  • Homens, idosos e negros
90
Q

Quais são lesões císticas mais comuns do pâncreas e se são benignas ou malignas

A
  • Pseudocisto (mais comum): benigno
  • Tumor Cístico Seroso: benigno
  • Neoplasia Cística Mucinosa (MCN): maligno
  • Neoplasia Mucinosa Papilar Intraductal (IPMN): maligno
  • M de mucinoso, m de maligno
91
Q

Qual característica dos cistos pancreáticos e conduta.

A
  • Pseudocisto: história de pancreatite + cisto que se comunica com o Ducto pancreático. -> acompanhar
  • Tumor cístico seroso: microcistos, aspecto em colmeia -> acompanhar
  • Neoplasia Cística Mucinosa: cistos grandes, poucas septações -> ressecção
  • Neoplasia Mucinosa Papilar Intraductal: cistos em diferentes apresentações -> ressecção
92
Q

Marcadores Genéticos associados ao câncer de pâncreas.

A
  • Mutação do K-ras e gene HER2/neu
93
Q

Fatores de Risco para Ca de Cabeça de Pâncreas

A
  • Idade avançada
  • Masculino
  • Negros
  • Tabagismo
  • Diabetes
94
Q

Sinais semiológicos no Ca de Cabeça de Pâncreas.

A
  • Vesícula de Courvoisier-Terrier
  • Síndrome de Trousseau: tromboflebite recorrente e migratória
  • Metástases: prateleira de Blumer, nódulo Irmã Maria José, Nódulo de Virchow
95
Q

Marcadores sorológicos do Ca de Cabeça de Pâncreas.

A
  • CA 19-9 (principal)
  • CEA
  • Alfafeto
96
Q

Exame principal para diagnóstico e Estadiamento do Ca de Cabeça de Pâncreas

A

TC contrastada trifásica

97
Q

Quando biopsiar ou não paciente com suspeita de Ca de Cabeça de Pâncreas?

A
  • TC sugestiva + ressecável –> sem biópsia

- Lesão irressecável –> biópsia

98
Q

Qual tratamento Cirúrgico padrão para Ca de Cabeça de Pâncreas?

A

Whipple (duodenopancreatectomia)

99
Q

Quais critérios de irressecabilidade no Ca de Cabeça de Pâncreas

A
  • Metástase à distância
  • Invasão vascular >180º
    (Vasos: vv. mesentérica superior, tronco celíaco ou artéria hepática)
100
Q

Complicação pós operatória mais comum do Ca de Cabeça de Pâncreas e como abordar?

A

Esvaziamento gástrico lentificado -> maior tempo de cateterização nasogástrica

101
Q

Qual QT adjuvante mais utilizada?

A

Folforinox ou gencitabina

102
Q

Clínica Clássica dos tumores periampulares.

A
  • Síndrome Colestática
  • Icterícia
  • Vesícula de Courvoisier
103
Q

Qual dos tumores periampulares pode apresentar Icterícia intermitente, contrastando com os outros que têm Icterícia progressiva?

A
  • Carcinoma da Ampola de Vater (Papila duodenal)
104
Q

Fatores de risco para desenvolvimento de Colecistite Aguda Alitiásica

A
  • Pacientes Graves: idosos e pcts em UTI/ nutrição parenteral total, politrauma, grande queimado, instabilidade hemodinâmica prolongada, ventilação mecânica, múltiplas transfusões de sangue
105
Q

Quais infecções estão relacionadas ao desenvolvimento de Colecistite Aguda Alitiásica no paciente imunossuprimido?

A
  • Microsporídeos
  • Criptosporídeo
  • CMV
106
Q

Qual exame para diagnóstico de Colecistite Aguda Alitiásica e o que ele revela?

A
  • USG abdominal

- Ausência de cálculos, espessamento da parede (>5mm) e Murphy ultrassonográfico

107
Q

Diferença semiológica entre Colecistite Aguda Alitiásica e Litiásica.

A
  • Alitiásica: massa abdominal palpável + icterícia
108
Q

Tratamento definitivo da Colecistite Aguda Alitiásica.

A
  • Colecistectomia aberta (com drenagem de abscessos)

* Colecistostomia pode ser feita nos casos de alto risco cirúrgico

109
Q

Qual marcador sorológico da Colangite Esclerosante Primária?

A

p-ANCA

110
Q

Qual grupo populacional é mais acometido pela Colangite Esclerosante Primária?

A

Homens 35-50 anos

111
Q

Qual outra doença autoimune está associada a Colangite Esclerosante Primária?

A

Retocolite Ulcerativa

112
Q

Quadro clínico da Colangite Esclerosante Primária

A
  • Síndrome colestática + dor biliar + febre baixa de modo INTERMITENTE ou FLUTUANTE mas, progressiva
113
Q

Padrão ouro para o diagnostico de Colangite Esclerosante Primária e o que ele observa?

A
  • CPRE: árvore Biliar em contas de Rosário
114
Q

(V ou F)
A Colangite Esclerosante Primária (CEP) tem forte associação com uma outra doença autoimune de modo que quando esta é tratada, a CEP também o é.

A

Falso, uma vez instalada CEP a doença seguirá o seu curso independentemente da RCU.

115
Q

Complicações e Tratamento para Colangite Esclerosante Primária.

A
  • Não existe terapia que altere o curso da doença
  • Cirrose biliar secundária -> transplante
  • Colangiocarcinoma -> Whipple
  • Síndrome Disabsortiva -> reposição de vitaminas (TAP alargado, dor Óssea…)
116
Q

Qual sítio de ação da Colangite Esclerosante Primária e da Colangite Biliar Primária?

A
  • Ductos biliares intra e extra-hepáticos

- Ductos biliares do espaço porta

117
Q

Grupo populacional mais acometido pela Colangite Biliar Primária

A

Mulheres 30-60 anos

118
Q

Qual marcador sorológico da Colangite Biliar Primária?

A

Anti-mitocôndria

119
Q

Quadro clínico da Colangite Biliar Primária.

A
  • Prurido + Icterícia
  • Xantomas e xantelasmas
  • Hiperpigmentação pele (melanose)
120
Q

Com quais doenças autoimunes a Colangite Biliar Primária se relaciona?

A
  • Sjögren
  • Síndrome CREST
  • Tireoidite de Hashimoto
121
Q

Diagnóstico e Tratamento da Colangite Biliar Primária.

A

Anti-mitocôndria (ELISA)

- Ácido ursodesoxicólico

122
Q

Quando realizar transplante na Colangite Biliar Primária?

A
  • Falência Hepática
  • Prurido intratável
  • Osteoporose refratária
123
Q

Quadro clínico dos Cistos Biliares

A
  • Icterícia + dor no QSD + Massa palpável
124
Q

Diagnóstico dos cistos biliares

A

USG abdome

125
Q

Tratamento dos cistos biliares.

A
  • Cirúrgico: colecistectomia + ressecção das lesões ou lobectomia hepática ou esfincterectomia (depende de onde estiver os cistos)
126
Q

Fatores desencadeantes de icterícia na Síndrome de Gilbert

A
  • Jejum prolongado
  • Atividade Física
  • Febre
  • Menstruação
  • Álcool e cigarro (nicotina)
127
Q

Tratamento da Síndrome de Gilbert.

A
  • Evitar fatores desencadeantes

- Fenobarbital

128
Q

Diferenças entre Crigler-Najjar tipo I e II

A
  • Tipo I: deficiência completa da glicoroniltransferase, ↑↑↑↑bilirrubina, ↑↑↑risco de kernicterus, BD indetectável no sangue e não responde ao fenobarbital.
  • Tipo II: deficiência parcial da enzima, ↑↑bilirrubina, ↑risco de kernicterus, BD detectável no sangue e responde ao fenobarbital
129
Q

Tratamento de Crigler-Najjar tipos I e II

A
  • Tipo I: fototerapia, plasmaférese e transplante (cura)

- Tipo II: fenobarbital ou fibrato

130
Q

Como diferenciar Gilbert de Crigler Najjar tipo II?

A
  • Gilbert: BI até 5mg/dL, paciente assintomático, icterícia após gatilhos, ausência de risco de kernicterus, mais comum.
  • CNII: BI 10-20, Icterícia constante, risco de kernicterus (ppl após infecção), doença rara.
131
Q

Como diferenciar Dubin-Johnson de Rotor?

A
  • Clinicamente impossível

- Dosagem de coproporfirina urinária tipo I a qual estará aumentada em Rotor e normal em Dubin-Johns

132
Q

Quais principais síndromes genéticas que cursam com ↑bilirrubina e qual fração está aumentada em cada uma delas?

A
  • Indireta: Gilbert, Crigler Najjar e Lucey-Driscoll

- Direta: Dubin Johnson e Rotor

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