4. blåsdermatoser Flashcards

1
Q

indelning blåsdermatoser

A

genetisk orsak
- epidermolysis bullosa
- familjär pemfigus

autoimmuna
1. pemfigus-grupp
2. pemfigoid-grupp
3. dermatitis herpetiformis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

pemfigus

A

intraepidermal blåsbildning
- pemfigus vulgaris

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

symtom pemfigus vulgaris

A
  1. sår i munslemhinna
  2. variga sår, krustor ansikte/bröst
  3. blåsor, epidermis lossnar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

åtgärd på hud vid pemfigus

A

biopsier
- sårkant och frisk hud

blodprover: anti-intercellulärsubstans

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

histopatologi vid pemfigus vulgaris

A

akantylos: intraepidermal blåsbildning (sprickor i epidermis)

IF med IgG och komplement intercellulärt i epidermis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

beh pemfigus vulagaris

A
  1. 50 mg prednisolon po
  2. betnovat-kräm + antimateriellt medel (chinoform)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

klinisk bild pemfigus vulgaris

A
  1. börjar i munnen 50-70%, smärta
  2. blåsor på hela huden, rupturer, sår/krustor
  3. nikolski I +
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

nikolski I

A

blåsor uppsår vid tryck på frisk hud

epidermis lossnar, dvs man kan inducera blåsbildning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

förekomst pemfigus vulgaris

A

0.7/100 000

md 40-60 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

patogenes pemfigus vulgaris

A

kronisk AI-sjukdom

AK mot desmoglein 1/3 (adhesionsmolekyl i desmosomer)

titer av auto-AK korr med sjukdomsaktivitet (bra för att följa beh)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

desmoglein 3

A

har högre konc i nedre delen av epidermis (spinosus), här sker ofta sprickbildningen

finns även i slemhinnor = slemhinnenegangemang

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

varför får man bara ytliga sår av epidermis

A

mål för proteas i s. aureus infektioner
- därmed får man bara ytliga infektioner av s. aureus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

utlösande faktorer

A

idiopatisk

LM: AB, ACE-I

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

beh av pemfigus vulgaris

A
  1. prednisolon 0.5-1 mg/kg tills förbättring, nedtrappning när blåsor är borta
  2. om ingen effekt eller för att minska kortison
    - azatioprin som tilägg
  3. rituximab
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

prognos pemfigus

A

utan behandling dödlig inom 1-3 år
- mortalitet 5%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

pemfigoid grupp

A

subepidermal blåsbildning
- bullös pemfigoid
- slemhinnepemfigoid (ögon, slemhinnor = ärr)
- pemfigoid gestationis (under grav)

17
Q

vad misstas ofta bullös pemfigoid för

A

eksem eller LM dermatos

18
Q

symtom pemfigoid-grupp

A

KLÅDA, sår, krustor
- klåda föregår sår
- urtikariella plack ev
- blåsor på frisk eller erytematös hud

SÄLLAN MUN/SLEMHINNOR < 20%

HUD I OLIKA STADIER: BLÅSOR, SÅR, KRUSTOR

19
Q

vilka får pemfigoid-grupp

A

äldre > 60 år

20
Q

patogenes bullös pemfigoid

A

auto-AK mot bullös pemfigoid antigen (BPA-1/2)
- Ag2 finns i kollagen typ 2 i BM
- Ag1: hemidesmosomer (fäster basala keratinocyter till BM)

inflammation pga AK ger inflammation BM (komplement, granulocyter)
= subepidermal blåsbildning

21
Q

diagnos bullös pemfigoid

A

biopsi
- IF visar subepidermal blåsbildning
- AK vid BM linjärt IgG
- blåstaket är tjockt så blåsan spricker ej

obs kan mäta ak i serum men rel ej till sjukdomsaktivitet

22
Q

nikolski II

A

tryck på blåsan så kan man flytta den under huden
- bullös pemfigoid

23
Q

epidemiologi bullös pemfigoid

A

7/100 000
- äldre
- blåsor, klåda

24
Q

utlösande bullös pemfigoid

A

ACE-I
AB
DDP-4 (januvia)

troligen

25
Q

behandling bullös pemfigoid

A

dermovate

i svåra fall prednisolon 40-50 mg/dag

ev IM: azatioprin, mtx

26
Q

prognos bullös

A

kan läka ut spontakt

MEN OBS CANCERSCREENING PGA KAN VARA PARAMALIGNT

27
Q

dermatitis herpetiformis

A

ovanliga blåsdermatoser kopplat till celiaki
- transglutaminas finns epidermalt
- vanligare hos män, ålder 20-55 år

28
Q

klinisk bild dermatitis herpetiformis

A

vesiklar som grupperas

klåda, exkoriation, erytemaösa papler

brännande klåda

armbågar, knän, sakralt, bål = symmetri

29
Q

har alla celiaki

A

ja alla har enteropati pga celiaki men måste inte ha symtom från tarmen

30
Q

diagnos dermatitis herpetiformis

A

biopsi från sjuk och frisk hud
- IF visar IgG i dermala papler
- subepidermala vesiklar, papillabcesser, LPK

31
Q

beh dermatitis herpetiformis

A

dapson po (lisens)

glutenfri kost

kronisk sjukdom med remission