4. blåsdermatoser Flashcards
indelning blåsdermatoser
genetisk orsak
- epidermolysis bullosa
- familjär pemfigus
autoimmuna
1. pemfigus-grupp
2. pemfigoid-grupp
3. dermatitis herpetiformis
pemfigus
intraepidermal blåsbildning
- pemfigus vulgaris
symtom pemfigus vulgaris
- sår i munslemhinna
- variga sår, krustor ansikte/bröst
- blåsor, epidermis lossnar
åtgärd på hud vid pemfigus
biopsier
- sårkant och frisk hud
blodprover: anti-intercellulärsubstans
histopatologi vid pemfigus vulgaris
akantylos: intraepidermal blåsbildning (sprickor i epidermis)
IF med IgG och komplement intercellulärt i epidermis
beh pemfigus vulagaris
- 50 mg prednisolon po
- betnovat-kräm + antimateriellt medel (chinoform)
klinisk bild pemfigus vulgaris
- börjar i munnen 50-70%, smärta
- blåsor på hela huden, rupturer, sår/krustor
- nikolski I +
nikolski I
blåsor uppsår vid tryck på frisk hud
epidermis lossnar, dvs man kan inducera blåsbildning
förekomst pemfigus vulgaris
0.7/100 000
md 40-60 år
patogenes pemfigus vulgaris
kronisk AI-sjukdom
AK mot desmoglein 1/3 (adhesionsmolekyl i desmosomer)
titer av auto-AK korr med sjukdomsaktivitet (bra för att följa beh)
desmoglein 3
har högre konc i nedre delen av epidermis (spinosus), här sker ofta sprickbildningen
finns även i slemhinnor = slemhinnenegangemang
varför får man bara ytliga sår av epidermis
mål för proteas i s. aureus infektioner
- därmed får man bara ytliga infektioner av s. aureus
utlösande faktorer
idiopatisk
LM: AB, ACE-I
beh av pemfigus vulgaris
- prednisolon 0.5-1 mg/kg tills förbättring, nedtrappning när blåsor är borta
- om ingen effekt eller för att minska kortison
- azatioprin som tilägg - rituximab
prognos pemfigus
utan behandling dödlig inom 1-3 år
- mortalitet 5%