4. blåsdermatoser Flashcards
indelning blåsdermatoser
genetisk orsak
- epidermolysis bullosa
- familjär pemfigus
autoimmuna
1. pemfigus-grupp
2. pemfigoid-grupp
3. dermatitis herpetiformis
pemfigus
intraepidermal blåsbildning
- pemfigus vulgaris
symtom pemfigus vulgaris
- sår i munslemhinna
- variga sår, krustor ansikte/bröst
- blåsor, epidermis lossnar
åtgärd på hud vid pemfigus
biopsier
- sårkant och frisk hud
blodprover: anti-intercellulärsubstans
histopatologi vid pemfigus vulgaris
akantylos: intraepidermal blåsbildning (sprickor i epidermis)
IF med IgG och komplement intercellulärt i epidermis
beh pemfigus vulagaris
- 50 mg prednisolon po
- betnovat-kräm + antimateriellt medel (chinoform)
klinisk bild pemfigus vulgaris
- börjar i munnen 50-70%, smärta
- blåsor på hela huden, rupturer, sår/krustor
- nikolski I +
nikolski I
blåsor uppsår vid tryck på frisk hud
epidermis lossnar, dvs man kan inducera blåsbildning
förekomst pemfigus vulgaris
0.7/100 000
md 40-60 år
patogenes pemfigus vulgaris
kronisk AI-sjukdom
AK mot desmoglein 1/3 (adhesionsmolekyl i desmosomer)
titer av auto-AK korr med sjukdomsaktivitet (bra för att följa beh)
desmoglein 3
har högre konc i nedre delen av epidermis (spinosus), här sker ofta sprickbildningen
finns även i slemhinnor = slemhinnenegangemang
varför får man bara ytliga sår av epidermis
mål för proteas i s. aureus infektioner
- därmed får man bara ytliga infektioner av s. aureus
utlösande faktorer
idiopatisk
LM: AB, ACE-I
beh av pemfigus vulgaris
- prednisolon 0.5-1 mg/kg tills förbättring, nedtrappning när blåsor är borta
- om ingen effekt eller för att minska kortison
- azatioprin som tilägg - rituximab
prognos pemfigus
utan behandling dödlig inom 1-3 år
- mortalitet 5%
pemfigoid grupp
subepidermal blåsbildning
- bullös pemfigoid
- slemhinnepemfigoid (ögon, slemhinnor = ärr)
- pemfigoid gestationis (under grav)
vad misstas ofta bullös pemfigoid för
eksem eller LM dermatos
symtom pemfigoid-grupp
KLÅDA, sår, krustor
- klåda föregår sår
- urtikariella plack ev
- blåsor på frisk eller erytematös hud
SÄLLAN MUN/SLEMHINNOR < 20%
HUD I OLIKA STADIER: BLÅSOR, SÅR, KRUSTOR
vilka får pemfigoid-grupp
äldre > 60 år
patogenes bullös pemfigoid
auto-AK mot bullös pemfigoid antigen (BPA-1/2)
- Ag2 finns i kollagen typ 2 i BM
- Ag1: hemidesmosomer (fäster basala keratinocyter till BM)
inflammation pga AK ger inflammation BM (komplement, granulocyter)
= subepidermal blåsbildning
diagnos bullös pemfigoid
biopsi
- IF visar subepidermal blåsbildning
- AK vid BM linjärt IgG
- blåstaket är tjockt så blåsan spricker ej
obs kan mäta ak i serum men rel ej till sjukdomsaktivitet
nikolski II
tryck på blåsan så kan man flytta den under huden
- bullös pemfigoid
epidemiologi bullös pemfigoid
7/100 000
- äldre
- blåsor, klåda
utlösande bullös pemfigoid
ACE-I
AB
DDP-4 (januvia)
troligen
behandling bullös pemfigoid
dermovate
i svåra fall prednisolon 40-50 mg/dag
ev IM: azatioprin, mtx
prognos bullös
kan läka ut spontakt
MEN OBS CANCERSCREENING PGA KAN VARA PARAMALIGNT
dermatitis herpetiformis
ovanliga blåsdermatoser kopplat till celiaki
- transglutaminas finns epidermalt
- vanligare hos män, ålder 20-55 år
klinisk bild dermatitis herpetiformis
vesiklar som grupperas
klåda, exkoriation, erytemaösa papler
brännande klåda
armbågar, knän, sakralt, bål = symmetri
har alla celiaki
ja alla har enteropati pga celiaki men måste inte ha symtom från tarmen
diagnos dermatitis herpetiformis
biopsi från sjuk och frisk hud
- IF visar IgG i dermala papler
- subepidermala vesiklar, papillabcesser, LPK
beh dermatitis herpetiformis
dapson po (lisens)
glutenfri kost
kronisk sjukdom med remission
