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315. Doenças Pulmonares Intersticiais Flashcards

1
Q

V/F
As doenças pulmonares intersticiais são um grande número de distúrbios que acometem localmente o parênquima pulmonar (alveolos, epitélio alveolar, endotélio capilar e espaços circundantes) e os tecidos perivasculares e linfáticos

A

falso

acomete DIFUSAMENTE

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2
Q

V/F

As doenças pulmonares intersticiais apresentam morbilidade e mortalidade consideráveis, com guidelines de tratamento

A

falso

sem consenso quanto ao melhor tratamento

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3
Q

V/F

As doenças pulmonares intersticiais são um grupo heterógeneo de doenças

A

V

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4
Q

V/F
As doenças pulmonares intersticiais apresentam semelhanças a nível clínico e fisiopatológico, com diferenças a nível imagiológico

A

falso

semelhantes a nivel clinico, fisiopatologico e imagiológico

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5
Q

V/F

As doenças pulmonares intersticiais causam tosse persistente produtiva e dispneia progressiva

A

falso

causam tosse persistente NÃO PRODUTIVA + DISPNEIA PROGRESSIVA

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6
Q

V/F
As doenças pulmonares intersticiais são mais de 200 doenças de difícil classificação, podendo ocorrer por distúrbio primário ou processo multiorgânico

A

verdadeiro

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7
Q

V/F
Um método útil de classificação é separar as DPIs em: associadas à inflamação e fibrose predominante e aquelas com reação granulomatose predominante na area intersticial e vascular

A

verdadeiro

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8
Q

Assinale as causas mais comuns de DPIS de etiologia desconhecida:

  1. Sarcoidose
  2. Exposição ocupacional e ambitentais (inação de poeiras inorgânicas, orgânicas, diversas fumaças ou gasos)
  3. DIP associadas a Doença do Tecido conjuntivo
  4. Fibrose pulmonar idiopática
  5. Amiloidose
A

1+3+4

2 é causas conhecidas mais comuns para DPIS

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9
Q

A TC de alta resolução pode confimar o diagnóstico de DPI mesmo na ausência de realização de biópsia?

A

sim , sobretudo na Fibrose pulmonar idiopática

nas outras formas geralmente é preciso biópsia

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10
Q

V/F

As DIPS são causadas por distúrbios malignos e não causadas por agentes infecciosos não identificados

A

falso
não são causadas por distúrbios malignos + nem sao causadas por agentes ingecciosos identificados (basicamente nao sabemos quem as causa)

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11
Q

V/F
No conteto de DPIs, existem muitos agentes que iniciam uma lesão, esendo que as respostas imunopatogénias do tecido pulmonar são ilimitadas.

A

falso

as respostas imunopatogéniaas são limitadas

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12
Q

V/F
Os principais padrões histopatológicos das DIPS são: padrão granulomatoso predominante e padrão em que predomina a inflamação e fibrose

A

verdadeiro

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13
Q

V/F
No padrão de reação grnaulomatose predominante, os granulomas são compostos por linfócitos B, monócitos, células epitelaiis, e podem progredir par afibrose

A

falso

são compostos por células t, macrofagos, celulas epiteloides e podem progredir para fibrose

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14
Q

V/F
No padrão de reação grnaulomatose predominante, muitos doentes permanecem livres de comprometimento pulmonar grave ou, quando sintomáticos, não melhoram com terapeutica

A

falso

quando sintomaticos, melhoram com terapeutica

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15
Q

As DPIs podem ter um padrão agudo, crónico e recorrente. qual deles é o mais raro?

A

recorrente : com intervalos de doença subclínica

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16
Q

V/F

No padrão de reação grnaulomatosa predominante, o principal diagnóstico é entre sarcoidose e vasculites granulomatosas

A

falso

entre pneumonite de hipersensibilidade e sarcoidose

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17
Q

V/F

No padrão de inflamação e fibrose predominantes, a lesão do epitélio é a agressão inicial.

A

verdadeiro

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18
Q

V/F
No padrão de inflamação e fibrose predominantes, a inflamação inicialmente dáç-se nos espaços aéreos e nas paredes alveolares

A

verdadeiro

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19
Q

V/F

No padrão de inflamação e fibrose predominantes, a inflamação pode causar fibrose intersticial

A

verdadeiro

inflamação espaços aereos e paredes alveolares - partes adjacentes do intersticio e vasculatura pulmonar

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20
Q

V/F

No padrão de inflamação e fibrose predominantes, a fibrose é sempre reversível

A

falso

pode ser irreversível É O OUTCOME MAIS TEMIDO

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21
Q

Assinale aqueles que não são padrões histopatológicos importantes relativamente ao padrão inflamação e fibrose predominantes:

  1. Pneumonia intersicial usual
  2. Pneumonia intersiticAl específica
  3. bronquiolite respiratória/pneumonia intersticial descamativa
  4. Pneumonia em organização
  5. Lesão alveolar focal (aguda ou em organização)
  6. Pneumonia intersticial neutrofílica
A

todos são padrões importantes excepto:
2 –> pneumonia intersticial INESPECÍFICA
5 –> Lesão alveolar difusa (aguda ou em organização)
6 –> Pneumonia intersticial linfocítica

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22
Q

V/F

A apresentação crónica das DIP ocorre semanas- meses

A

falso

crónica: meses - anos

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23
Q

V/F

A apresentação episódica das DIPS é comum

A

falso

apresentação episódica é incumomum

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24
Q

A maioria das DIPS apresenta-se :

  1. de forma guda
  2. subaguda
  3. crónica
  4. episódica
A
  1. crónica

a apreentação aguda e episódica, que estao nos extremos são incomuns

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25
Q

Assinale aquela DIP que não se apresenta de forma aguda:

  1. Pneumonia eosinofílica
  2. Pneumonite de hipersensibilidade
  3. Alergias
  4. Pneumonia intersticiail aguda
  5. Pneumonia aguda no LES
A
  1. Pneumonia aguda no LEs ++ subaguda
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26
Q

V/F

A apresentação subaguda pode ocorrer em todas as DIPS mas é mais comum na sarcoidose

A

verdaderio sarcoidose e outras

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27
Q

Assinale a(s) DIp que não se apresentam de forma episódica:

  1. Pneumonia eosinofílica
  2. Pneumonite de hipersensibilidade
  3. Pneumonia Organização criptogénica
  4. Vasculites
  5. Induzida por fármacos
  6. Hemorragia pulmonar
  7. Sarcoidose
  8. Síndrome Churg-Strauss
A

5- induzida por farmacos

  1. sarcoidose
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28
Q

V/F
A ap subaguda é mais comum nos síndromes de hemorragia alveolar, pneumonita criptogénica organizacional e pneumonia aguda no Les e polimiosite e induzida por fármacos

A

verdadeiro

e… SARCOIDOSE

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29
Q

V/F

a maioria dos doentes com < 60 anos apresentam DIP associada a doenças do tecido conjuntivo

A

falso

> 60 anos: maioria dos doentes com FPI

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30
Q

Entre os 20-40 anos, a maioria dos doentes com DIP não tem:

  1. Sarcoidose
  2. FIbrose pulmonar intersticial
  3. DIP associada a tecido conjuntivo
  4. HPC de langerhans
  5. Linfangioleiomatose
  6. Formas hereditárias de DIP
A
  1. fibrose pulmonar intersticial
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31
Q

V/F

A Linfangioleiomatose é mais comum em mulheres, ocorrendo exclusivamente em mulheres pós-menopausa

A

falso

exclusivamente em mulheres pré-menopausa

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32
Q

Assinale a(s) doença(s) pulmonar(es) intersticiais que não são mais comuns no sexo feminino:

  1. LAM
  2. Esclerose tuberosa com envolvimento pulmonar
  3. Pneumoconioses
  4. S. Hermansky PUdlak
  5. FIbrose pulmonar idiopática
  6. Doenças do tecido conjuntivo
  7. Artrite reumatóide
A

Não são mais comuns em mulheres –> ++ em homens:

  1. Pneumoconioses
  2. Fibrose pulmonar idiopática
  3. Artrite reumatóide
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33
Q

V/F

A esclerose tuberosa e a neurofibromatose exibem um padrão familiar do tipo autossómico recessivo

A

falso

autossómico dominante

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34
Q

V/F

A sarcoidose está cada vez mais associada a padrão familiar

A

verdadeiro

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35
Q

V/F

A PAP congénita, mas não aa S.Hermansky-Pudlak está associada a padrão autossómico recessivo

A

falso

estao ambas associadas a autossomico recessimo

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36
Q

Assinale o(s) padrão/ões que não estão associados a fibrose pulmonar familiar:

  1. Pneumonia intersticial usual
  2. Pneumonia intersticial inespecífica
  3. Pneumonia intersticial linfocítica
  4. Pneumonia intersticial descamativa
  5. Pneumonia em organização
A
  1. Pneumonia intersticial linfocítica

5. Pneumonia em organização

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37
Q

V/F

Cerca de 2/3 a 65% dos casos de fibrose pulmonar idiopática e fibrose pulmonar familiar têm história de tabagismo

A

verdadeiro

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38
Q

V/F

Os pacientes com bronquiolite respiratória e HPC de langerhans são habitualmente fumadores ativos ou ex-fumadores

A

verdadeiro

PID; bronquiolite, HPC langerhans, good pasteur, proteinose alveolar pulmonar

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39
Q

V/F

A proteinose alveolar pulmonar e pneumonia intersticial descamativa não está associada ao tabagismo

A

falso

doentes sao habitualmente fumadores ativos ou ex-fumadores

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40
Q

V/F

A pneumonia de hipersensibilidade apresenta alterações clínicas e imagiológicas com a lreação temporal com a exposição

A

verdadeiro

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41
Q

V/F

As infeções parasitárias podem estar associadas a eosinofilia pulmonar

A

viagens - infecoes parasitarias - eosinofilia pulmonar

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42
Q

Assinale aqueles que não se associam com o HIV:

  1. Pneumonia em organização
  2. Proteinose alveolar pulmonar
  3. Hemorragia alveolar difusa
  4. Síndrome Good-Pasteur
  5. Pneumonite intersticial linfocítica
  6. Pneumonia intersticial aguda
A
  1. proteinose alveolar pulmonar

4. síndrome good-pasteur

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43
Q

Verdadeiro/Falso

Ao exame físico das DIP, a dispneia e sibilâncias são comuns e proeminente

A

falso

a dispneia é comum e proeminente e a sibilância é incomum

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44
Q

Verdadeiro/Falso

Numa fase tardia, pode existir doença parenquimatosa extensa no Rx tórax sem dispneia signficativa

A

falso

numa fase PRECOCE

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45
Q

Verdadeiro/Falso

O desconforto subesternal é incomum na sarcoidose

A

falso, comum na sarcoidose

na maioria das DIP é incomum

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46
Q

Assinale as doenças que não estão associadas a sibilância

  1. Churg-strauss
  2. Bronquiolite respiratória
  3. Pneumonia de organização
  4. Pneumonia eosinofílica crónica
  5. Sarcoidose
A
  1. Pneumonia de organização
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47
Q

V/F
A dispneia é mais comum na fibrose pulmonar intersticial, na pneumonia de hipersensbilidade, na pneumonia criptogénica de organização, na pneumonia eosinogílica, sarcoidose e histocitose pulmonar de langerhans

A

verdadeiro

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48
Q

No contexto de DIPs, o agravamento súbito da dispneia, especialmente quando associada a dor torácica aguda pode revelar ____________ espontânea/o.

A

pneumotorax

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49
Q

São factores de risco para fibrose pulmonar familiar:

  1. Idade avançada
  2. Exposição ocupacional a poeiras inorgânicas
  3. Tabagismo
  4. Homens
  5. Mulheres
A
  1. Idade avançada
  2. Tabagismo
  3. Homens
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50
Q

Assinale a(s) doença(s) pulmonar(es) interstici(ais) em que o pneumotorax espontaneo nao é comum:

  1. Esclerose tuberosa
  2. Histocitose pulmonar de Langerhans
  3. Neurofibromatose
  4. Fibrose pulmonar idiopática
  5. Sarcoidose
  6. Linfangioleiomiomatose
A
  1. Fibrose pulmonar idioática

5. Sarcoidose

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51
Q

Assinale a(s) doença(s) pulmonar(es) interstici(ais) em que a expetoração hemoptóica é comum:

  1. Esclerose tuberosa
  2. Histocitose pulmonar de Langerhans
  3. Neurofibromatose
  4. Fibrose pulmonar idiopática
  5. Vasculites granulomatosas
  6. Linfangioleiomiomatose
  7. Sarcoidose
  8. Síndromes de hemorragia alveolar difusa
A
  1. esclerose tuberosa
  2. linfangioleiomiomatose
  3. Vasculites granulomatosas
  4. Síndromes de hemorragia alveolar difusa
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52
Q

Verdadeiro/Falso

A fadiga e a perda ponderal são comuns em todas as DIP

A

verdadeiro

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53
Q

V/F

A taquipneia e fervores crepitantes bibasais no final da inspiração estão associadas a DIP com padrão de granulomatose

A

falso

DIP associadas a inflamação

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54
Q

V/F

Os fervores podem estar presentes na DIP na ausência de alterações no raio-x de torax

A

verdadeiro

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55
Q

V/F

Na DIP o exame cardíaco é geralmente anormal.

A

falso

geralmente normal, excepto em estadios intermédios/avançados - HTPulmonar e cor pulmonale

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56
Q

V/F

A cianose e baquetamente digital pode estar associados a DIP

A

verdadeiro

em casos de doença avançada podem surgir

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57
Q

Indique as alterações laboratoriais que não espera numa DIP:

  1. Aumento da LDH
  2. Diminuição da ECA sérica
  3. Ac anti-nucleares e Factor reumatóide
  4. ANCA e anti-membrana basal
  5. Precipitinas séricas
A
  1. diminuição da ECA sérica

é comum nas DIP, sobretudo na sarcoidose

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58
Q

V/F

O aumento da Eca sérica é comum nas DIP, sobretudo na Fibrose Pulmonar idiopática

A

falso

sobreutdo na sarcoidose

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59
Q

V/F

Os ANCAS e Ac anti-membrana basal estão associados a vasculites

A

verdadeiro

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60
Q

V/F

As precipitinas séricas confirmam o diagnóstico de Pneumonite de Hipersensibilidade

A

falso

confirmam exposição, mas não fazem diagnóstico

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61
Q

V/F

Os ac anti-nucleares e factor reumatóide + podem existir apenas na presença de doença do tecido conjuntivo

A

falso

podem existir mesmo sem doença do tecido conjuntivo

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62
Q

V/F

Nas DIPs o ECG e ECO geralmente são normais

A

verdadeiro
A menos que haja uma HTPulmoar
ECG: desvio do eixo p a direia, hipertrofia do VD; aumento/hipertrofia da AD

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63
Q

V/F

No contexto de DIPs, a radiografia do tórax é geralmente inespecífica

A

verdadeiro

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64
Q

V/F
No contexto de DIPs, o padrão mais comum na radiografia do tórax é o padrão nodular ou misto de envhimento alveolar e aumento da trama reticular

A

falso

o mais frequente é o padrão reticular bibasal

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65
Q

V/F

No contexto de DIPs, a radiografia do tórax pode exibir opacidades nodulares sobretudo nos lobos inferiores

A

falso

nos lobos supeiores

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66
Q

No contexto de DIPs, assinale as doenças que não apresentam opacidades nodulares sobretudo nos lobos supeiores no raio-x de tórax:

  1. Pneumonite Hipersensibilidade crónica
  2. Sarcoidose
  3. Linfangiomielomatose
  4. Histocitose Pulmonar Langerhans
  5. Artrite reumatóide
  6. Espondilite anquilosante
  7. Silicose
  8. Beriliose
  9. Síndrome de GoodPasteur
A
  1. Linfangiomielomatose

10. Síndrome de Good Pasteur

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67
Q

V/F
No contexto de DIPs, a gravidade imagiológica do raio-x de tórax correlaciona-se fortemente com estadio clinico ou histopatológico da doença

A

falso

correlaciona-se fracamente

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68
Q

V/F
No contexto de DIPs, a radiografia do tórax com padrão em favo de mel significa fibrose progressiva e está associada a bom prognóstico

A

falso

prognóstico reservado

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69
Q

V/F

No contexto de DIPs, a Tc tórax é superior ao Raio-X

A

verdadeiro

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70
Q

No contexto de DIPs, a Tc tórax permite (assinale as verdadeiras):

  1. maior capacidade de identificar doença coexistente
  2. Melhor avaliação da extensão e distribuição da doença
  3. pode ser suficiente para fazer o diagnóstico sem biópsia
A

todas verdadeiras

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71
Q

Em determinadas patologias, no contexto clínico apropriado, os achados da tc de tórax podem ser suficientemente típicos para o diagnóstico sem necessiade de biópsia. Diga em que patologias não é possível:

  1. FPI
  2. Sarcoidose
  3. Pneumonite de Hipersensibilidade
  4. Beriliose
  5. Silicose
  6. Asbestose
  7. Carcinoma linfangítico
  8. Linfangiomielomatose
  9. HPC Langerhans
A
  1. beriliose
  2. Silicose
  3. Asbestose
  4. LInfangiomielomatose
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72
Q

V/F
No contecto de DIPs, a espirometria e pletismografia permitem valor prognóstico nas pneumonias intersticiais idiopáticas, particularmente na FPI e na Pneumonite Intersticial Inespecífica

A

verdadeiro

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73
Q

V/F

No contexto de DIPs, a maioria apresenta um padrão restritivo

A

verdadeiro

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74
Q

Assinale as alterações da maioria das DIPs à espirometria

  1. Aumento do FEV 1 e CVF
  2. Diminuição da CPT
  3. Aumento do volume residual
  4. Aumento FEV1/CVF
  5. Aumento da capacidade residual funcional
A

verdadeiros: 2+4
DIPS:
menor CPT + menor Capacidade residual funcional e menor volume residual
diminuição do FEV1 e CVF por diminuição da CPT
razão VEF1/CVF normal ou aumentada

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75
Q

V/F

No contexto de DIPs, com a evolução da doença, diminui a rigidez pulmonar com diminuição dos volumes pulmonares

A

falso

com a progressão da doenaç, aumenta a rigidez pulmonar, com diminuição dos volumes pulmonares

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76
Q

V/F

Algumas DIPS, como a esclerose tuberosa, LAM sarcoidose e pneumonite hipereosinofílica apresentação limitação obstrutiva

A

verdadeiro

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77
Q

V/F

No contexto de DIPs, a diminuição da capacidade de difusão é um achado incomum mas específico

A

falso

é um achado COMUM MAS INESPECÍFICO

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78
Q

V/F

No contexto de DIPs, o grau de diminuição da capacidade de difusão não se correlaciona com a gravidade da doença

A

verdadeira

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79
Q

V/F
No contexto de DIPs, a diminuição da DLCO deve-se por obliteração das unidades alveolo-capilares e por desiquilibrio V/Q, sobretudo

A

verdadeiro

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80
Q

V/F

No contexto de DIPs, a gasimetria em repouso pode estar normal ou com hipoxemia e acidose respiratória

A

falso

hipoxemia e alcalose respiratória

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81
Q

V/F

No contexto de DIPs, a retenção de CO2 é rara, sendo manifestação de doença terminal

A

verdadeiro

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82
Q

V/F

No contexto de DIPs, uma gasimetria normal em repouso exclui hipoxemia significativa com exercício e sono

A

falso

não exclui

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83
Q

V/F

No contexto de DIPs, a deteção de hipoxemia induzida pelo exercício deve ser feita pela prova de esforço cardiopulmonar

A

verdadeiro

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84
Q

V/F

No contexto de DIPs, a prova de esforço cardiopulmonar permite avaliar a extensão da patologia

A

verdadeiro

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85
Q

V/F
No contexto de DIPs, a avaliação seriada das trocas gasosas em repouso e com exercício é um método pouco fiável para definir a resposta ao tratamento e acompnhar a atividade da doença

A

falso
é um excelente método!!
sobretudo e fibrose pulmonar idiopática

86
Q

V/F
No contexto de DIPs, a prova de esforço cardiopulmonar com teste de caminhada 6 min permite avaliação global da capacidade máxima de exercício

A

falso

da capacidade submáxima de exercício

87
Q

V/F
No contexto de DIPs, no teste de caminhada 6 min, a distância percorrida e o nivel de dessaturação de O2 permite uma boa correlação com função pulmonar basal

A

verdadeiro

88
Q

V/F

No contexto de DIPs, o lavado broncoalveolar é útil para o diagnóstico diferencial

A

verdadeiro

mas o papel do LBA para definir o estadio da doença, a sua progressao e a resposta a terapeutica permanece indefinido

89
Q

No contexto de DIPs, no LAB a sarcoidose apresenta

  1. Linfocitose
  2. Diminuição do ratio CD4:CD8 < 1
  3. Eosinófilos > 25%
  4. Aumento das células de LAngerhans (CD1+)
  5. Teste de proliferação de linfócitos positivo
A
  1. linfocitose
90
Q 
No contexto de DIPs, faça as associações que achar corretas:
A. Sarcoidose
B. Pneumonite de Hipersensibilidde
C. Pneumonia em organização
D. HPC Langerhans 
E.Beriliose
F. Doença pulmonar eosinofílica
  1. Linfocitose marcada (>50%)
  2. Diminuição do ratio CD4:CD8 < 1
  3. Eosinófilos > 25%
  4. Aumento das células de LAngerhans (CD1+)
  5. Teste de proliferação de linfócitos positivo
  6. Grânulos de Birbeck
A 
B - 1 +2
C. 2
D. 4 +6
E. 5
F. 3

saber bem esta tabela, ver nos slides sai imenso

91
Q

V/F

O método mais eficaz para confirmar o diagnóstico de DIP é a prova de esforço cardiopulmonar

A

falso

é a biópsia

92
Q

V/F
No contexto de DIPS, a primeira linha para biópsia é a broncofibroscopia com duas biópsias pulmonares transbrônquicas, sobretudo se suspeitamos de sarcoidose

A

falso

4-8 biopsias pulmonar transbroncuicas

93
Q

V/F
No contexto de sarcoidose, carcinomatose linfangítica, Pneumonite eosinofílica, sind. goodpasteur e infeção é preferível a biopsia de 2 lobos

A

falso

é preferível a biopsias multiplas 4 a8 pulmonares transbronquicas

94
Q

Os achados na biópsia pulmonar, podem indicar patologias mais tratáveis como:

  1. Pneumonia Hipersensibilidade crónica
  2. Sarcoidose
  3. Fibrose pulmonar idiopática
  4. Bronquiolite respiratória
  5. Pnrumonia Criptogénica em organização
A

todos são excepto fibrose pulmonar idiopática

95
Q

No contexto de DIPS, indique aquelas que não são contra-indicações relativas:

  1. Disfunção renal grave
  2. Outros riscos cirúrgicos major
  3. Padrão em favo de mel ( outras evidências radiológicas de doença terminal difusa)
  4. Disfunção hepática grave
  5. Disfunção cardiovascular grave
  6. Disfunção pulmonar grave
A
  1. Disfunção renal grave

4. Disfunção hepática grave

96
Q

V/F

No tratamento das DPI, a ciclofosfamida, azitromicina e micofenolato de mofetil é a base do tratamento

A

falso

a base do tratamento são os glicocorticóides

97
Q

V/F
No tratamento das DPI, os glicocorticóides têm baixa taxa de sucesso, não tendo evidência direta de melhoria da sobrevida

A

verdadeiro

98
Q

V/F

No tratamento das DPI, os glicocorticóides têm indicação para todos os doentes

A 
falso
 tem indicação apenas em doentes sintomáticos  com:
1. Pneumonia criptogénica em organização
2.Doenças do tecido conjuntivo
3. Sarcoidose
4. Pneumonite Hipersensibilidade (aguda e crónica)
5. Exposição aguda a poeiras inorgânicas
6. Pneumonite aguda por radiação
7. Pneumonia Eosinofílica
8. Hemorragia alveolar difusa
9. DIP induzida por fármacos
99
Q

V/F

No tratamento das DPI, nos casos crónicos e irreversíveis o transplante pode ser considerado

A

verdadeiro

100
Q

V/F

No tratamento das DPI, a resposta de ciclofosfamida, azitromicina ou micofenolato de mofetil demora cerca de 1-2 semanas

A

falso

8-12 semanas

101
Q

V/F

No tratamento das DPI, os imunosupressores são úteis para diminui a dosse de corticóides

A

verdadeiro

102
Q

V/F

No tratamento das DPI, a terapêutica com glicocorticóides reverte a fibrose

A

falso

nao reverte a fibrose

103
Q

V/F

No tratamento das DPI,a reabilitação pulmonar melhora a qualidade de vida

A

verdadeiro

reabilitação pulmonar melhora a qualidade de vida em tudo

104
Q

Em qual das DIP não está recomendado o tratamento com glicocorticóides aos doentes sintomáticos?

  1. Pneumonia criptogénica em organização
  2. Doenças do tecido conjuntivo
  3. Sarcoidose
  4. Pneumonite Hipersensibilidade (aguda e crónica)
  5. Exposição aguda a poeiras inorgânicas
  6. Pneumonite aguda por radiação
  7. Histocitose pulmonar das células de Langerhans
  8. Hemorragia alveolar difusa
  9. DIP induzida por fármacos
  10. Pneumonia Eosinofílica
A
  1. Histocitose pulmonar das células de Langerhans
105
Q

V/F

A pneumonia intersticial inespecífica é a forma mais comum de pneumonia intersticial idiopática

A

falso

fibrose pulmonar idiopática

106
Q

V/F

Em relação à FPI, é mais comum em homens maiores de 60 anos

A

verdadeiro

107
Q

V/F

Em relação à FPI, a clínica é definida por dispneia de esforço, tosse não produtiva, fervores expiratórios e clubbing

A

falso

fervores inspiratórios - crepitantes

108
Q

V/F

A apresenta mau prognóstico com resposta precária ao Tx

A

verdadeiro

109
Q

Assinale os achados típicos da TC na FPI:

  1. Opacificação difusa e bilateral dos espaços aéreos
  2. Padrão em “favo de mel”
  3. Padrão em vidro despolido extensas
  4. Bronquiectasias de tração
  5. Opacidades reticulares subpleurais, irregulares, mais nos lobos superiores
  6. Adenopastias hilares/mediastínicas proeminentes
  7. Opacidades nodulares
A
  1. Padrão em “favo de mel”
  2. Bronquiectasias de tração
    +
    Opacidades reticulares subpleurais irregulares, ++ nas BASES

as outras sugerem outro dx

110
Q

V/F
Em relação à FPI, um padrão definitivo de Pneumonia Intersticial usual na TCAR (TC alta resolução) é altamente preditivo da presença de PIU na biópsia cirúrgica

A

verdadeiro

111
Q

Em relação à FPI, as provas da função respiratória, não apresentam:

  1. Padrão restritivo
  2. Aumento do DLCO
  3. Hipoxémia no exercício
A
  1. Aumento do DLCO - apresenta diminuição
112
Q

V/F

Em relação à FPI, a confirmação do padrão histolófico de pneumonia intersticial usual (PIU) é essencial ao Dx

A

verdadeiro

113
Q

V/F
Em relação à FPI, a biópsia transtorácica é preferível uma vez que esta doença afeta sobretudo o parênquima periférico subpleural

A

falso

exatamente por afetar o parênquima periférico subpleural é que é necessário biópsia cirúrgica

114
Q

V/F

Em relação à FPI, o grau de proliferação de fibroblastos prediz a evolução da doença

A

verdadeiro

115
Q

Assinale qual ou quais dos critérios histológicos não são os principais no Dx de FPI:

  1. Aparência homogénea
  2. Áreas de pulmão normal
  3. Inflamação intersticial
  4. Focos de proliferação de condroblastos
  5. Fibrose
  6. Padrão em “favo de mel”
A
  1. Aparência homogénea –> HETEROGÉNEA

4. Focos de proliferação de condroblastos –> FIBROBLASTOS

116
Q

V/F

Em relação à FPI, os doentes não tratados desenvolvem progressão contínua da doença, embora sem aumento da mortalidade

A

falso

há aumento da mortalidade

117
Q

V/F
Em relação à FPI, a microaspiração crónica secundária a RGE pode desempenhar um papel na fisiopatologia e história natural da FPI, sendo importante tratar esta condição

A

verdadeiro

118
Q

V/F

Em relação à FPI, a talidomida, aumenta as taxas de hospitalização e morte

A

falso
talidomida : melhora a tosse
prednisolona + AZA + N-acetilcisteína ou varfarina: aumentam a hospitalização e morte

119
Q

V/F
Em relação à FPI com enfisema concomitante, aumenta a probabilidade de necessitar de O2 e desenvolver HtPulmonar, apresentando pior prognóstico

A

verdadeiro

120
Q

V/F

Em relação à FPI, a cardiopatia isquémica e a fibrose cardíaca são comuns responsáveis por 1/3 das mortes

A

falso

insuficiencia cardica e cardiopatia isquemica responsáveis por 1/3 das mortes

121
Q

V/F
Em relação à FPI, frequentemente existe uma fase acceleração rapida, as chamadas exacerbações agudas da FPI, resultando em pior prognóstico

A

verdadeiro

frequentemente (10-57%)

122
Q

V/F

Em relação à FPI, o padrão da PI usual é um termo usado para lesões idiopáticas e não associadas a outras condicões

A

verdadeiro
Condicões crónicas que têm características semelhantes a PI Usual: pneumoconioses, lesão por radiacão/fármacos, aspiracão crónica, sarcoidose, P. hipersensibilidade crónica, P. eosinofilica organizada crónica, histiocitose c. Langerhans

123
Q

V/F

A nitrofurantoína pode induzir doenças pulmonares intersticiais

A

verdadeiro

124
Q

As exabercações agudas não se definem por:

  1. Agravamento da hipóxia e dispneia entre agluns dias a 14 semanas
  2. Altereções em vidro despolido difusas de novo e/ou consolidações com padrão de PIU de base
  3. Padrão histopatológico de dano alveolar focal
  4. Ausência de pneumonia infecciosa, IC ou sépsos
A
  1. Agravamento da hipóxia e dispneia entre agluns dias a 14 semanas –> 4 SEMANAS
  2. Padrão histopatológico de dano alveolar focal –> DIFUSOOOOOO
125
Q

V/F

Nenhum tratamento é eficaz nas exacerbações agudas da FPI, sendo frequentemente necessário ventilação não invasiva

A

falso

é necessário ventilação invasiva !!

126
Q

V/F
Os doentes que sobrevivem a exacerbações agudas da FPI têm recorrências frequentes e que normalmente leva à morte nesses casos

A

verdadeiro

127
Q

V/F

Uma exacerbação aguda define-se como uma deterioração aguda secundária a infeções, embolia pulmonar e pneumotorax

A

falso

isto é uma deterioração secundária aguda

128
Q

V/F
A pneumonia intersticial inespecífica define um subgrupo de pneumonias intersticiais com causa definida e distinguíveis clinica e patologicamente da PIU, da DPI, da PIA e da POC

A

falso

são de causa idiopática

129
Q

Assinale as doenças com padrão de pneumonia intersitical inespecífica

  1. Pneumonia Intersticial Usual
  2. Pneumonia Organização Criptogénica
  3. Doenças do tecido conjuntivo
  4. Pneumonia hipersensibilidade crónica
  5. Doença Pulmonar Intersticial por fármacos
A
  1. Doenças do tecido conjuntivo
  2. Pneumonia hipersensibilidade crónica
  3. Doença Pulmonar Intersticial por fármacos
130
Q 
V/F
A PII (Pneumonia Intersticial Inespecífica), assemelha-se a patologia auto-imune, apresentado-se como processo restritivo, agudo, com apresentação semelhante à FPI
A

falso

apresenta-se como processo SUBAGUDO

131
Q 
V/F
A PII (Pneumonia Intersticial Inespecífica) apresenta-se sobretudo em mulheres fumadoras e idade mais jovem
A

falso

mulheres que nunca tenham fumado

132
Q 
V/F
A PII (Pneumonia Intersticial Inespecífica) associa-se frequentemente a doença febril
A

verdadeiro

133
Q

Assinale as cararetísticas da TCAR na PII (Pneumonia Intersticial Inespecífica):

  1. Aspeto heterogéneo
  2. Padrão em favo de mel
  3. Opacidades subpleurais bilaterais em vidro despolido
  4. Opacidades associadas a perda de volume dos lobos superiores
A
  1. .. padrão em favo de mel incomum
  2. Opacidades subpleurais bilaterais em vidro despolido
  3. .. INFERIORES
134
Q

V/F
A principal característica histológica da PII Pneumonia Intersticial inespecífica é a uniformidade, com menor heterogeneidade emporal e espacial do que FPI e variante celular rara

A

verdadeiro

135
Q 
V/F
A PII (Pneumonia Intersticial Inespecífica) apresenta um mau prognóstico com mortalidade aos 5 A de 85%.
A

verdadeiro

responde bem a glicocorticóides, geralmente em combinação com azatioprina ou MMF

136
Q 
V/F
A PIA (Pneumonia Intersticial Aguda) ou S. Hamman-Rich é uma forma fulminante comum de lesão pulmonar que se caracteriza histologicamente por dano alveolar difuso na biópsia pulmonar
A

falso

forma fulminante RARA

137
Q 
V/F
A PIA (Pneumonia Intersticial Aguda) ou S. Hamman-Rich apresenta-se de forma semelhante à Síndrome de dificuldade respiratória
A

verdadeiro

é um provável subgrupo dos casos de ARDS idiopática

138
Q

A maioria dos pacientes com PIA (Pneumonia Intersticial Aguda) ou S. Hamman-Rich tem > 40 anos

A

verdadeiro

139
Q

A PIA (Pneumonia Intersticial Aguda) ou S. Hamman-Rich apresenta geralmente um inicio insidioso em individuo previamente saudável.

A

falso

inicio ABRUPTO

140
Q

V/F
Febre, tosse e dispneia e tosse são manifestações comuns de apresentação de PIA (Pneumonia Intersticial Aguda) ou S. Hamman-Rich

A

verdadeiro

141
Q

V/F
A maioria dos doentes com PIA apresenta hipoxémia moderada/grave, insuficiencia respiratória sendo a ventilação mecânica geralmente necessária

A

verdadeiro

142
Q 
V/F
A PIA (Pneumonia Intersticial Aguda) ou S. Hamman-Rich apresenta uma opacificação focal e unilatral dos espaços aéreos na radiografia de torax
A

falso

opacificação difusa e bilateral dos pesços aereos

143
Q

Assinale as apresentções na TCAR da PIA (Pneumonia Intersticial Aguda) ou S. Hamman-Rich:

  1. Áreas irregulares, bilaterais e simétricas com padrão em vidro despolido
  2. Sem envolvimento subpleural
A
  1. Áreas irregulares, bilaterais e simétricas com padrão em vidro despolido
    Pode existir envolvimento subpleural
144
Q 
V/F
A PIA (Pneumonia Intersticial Aguda) ou S. Hamman-Rich exige biópsia para o diagnóstico
A

verdadeiro

145
Q 
V/F
A PIA (Pneumonia Intersticial Aguda) ou S. Hamman-Rich apresenta uma taxa de mortalidade baixa < 15%.
A

falso. taxa de mortalidade elevada <60%, a maioria morre nos primeiros 6 meses após o diagnóstico

146
Q

V/F
A Pneumonia Criptogénica em Organização (CPO) apresenta etiologia desconhecida, tendo inicio em mulhers jovens não fumadoras

A

falso

inicio em 40-60 anos

147
Q

V/F

A Pneumonia Criptogénica em Organização (CPO) aresenta-se de forma semelhante à ARDS

A

falso

a apresentação é semelhante a síndrome gripal: febre, tosse, mal-estar, fadiga, perda de peso

148
Q

V/F
A Pneumonia Criptogénica em Organização (CPO) apresneta uma função pulmonar geralmente normal, sobretudo com padrão restritivo e hipoxemia

A

falso

função pulmonar geralmente comprometida, sobretudo com padrão restritivo, e hipoxemia

149
Q

V/F

A Pneumonia Criptogénica em Organização (CPO) ao exame físico revela frequentemente fervores inspiratórios

A

verdadeiro

150
Q

V/F
A Pneumonia Criptogénica em Organização (CPO) ao raio-x apresenta-se com opacidades alveolares bilaterais, irregulares ou difusas, com opaciades recorrentes e migratórias comuns

A

verdadeiro

151
Q

V/F

A Pneumonia Criptogénica em Organização (CPO) apresenta volumes pulmonares normais

A

verdadeiro

152
Q

V/F
A Pneumonia Criptogénica em Organização (CPO) apresenta na TC tórax: padrão em vidro despolido, pequenas opacidades nodulares pequenas, sobretudo na periferia e zonas pulmonares superiores

A

falso

INFERIORES

153
Q

V/F
A Pneumonia Criptogénica em Organização (CPO) apresenta na biópsia uma lesão alveolar difusa, com tecido de granulação nas grandes vias aereas

A

falso

tecido de granulação nas pequenas vias aereas e inflamação crónicas nos alveolos circundantes

154
Q

V/F

A Pneumonia Criptogénica em Organização (CPO) apresenta pouca resposta aos glicocorticóides

A

falso

2/3 com glicocorticóides apresentam recuperação clínica

155
Q

V/F

A Pneumonia Criptogénica em Organização (CPO) deve-se exluir padrão pulmonar associado a outras patologias

A

verdadeiro

156
Q

V/F
A Pneumonia Intersticial Descamativa, a pneumonia em organização criptogénica, a e a DIp associada a bronquiolite respiratória estão associadas ao tabagismo

A

falso
Pneumonia em organização criptogénica não está
está a histocitose pulmonar de células de langerhans

157
Q

V/F
A Pneumonia Intersticial Descamativa (PID) ocorre sobretudo em homens com > 60 anos, apresentado-se como hemoptises e tosse produtiva

A

falso

ocorre quase exclusivamente em dumadores, na 4-5 decadas (30-50 anos), apresentaod-se como dispneia e tosse

158
Q

Assinale as afirmações verdaderias em relação à Pneumonia Intersticial Descamativa (PID):

  1. O tratamento passa por glicocorticóides
  2. Apresenta-se como opacidades irregulares difusas quer no Rx e no TC
  3. Apresenta um padrão restritivo
  4. Há hipoxémia, sem alterações da DLCO
  5. É a doença associada ao tabagiso que tem melhor prognóstico
  6. Apresenta macrófagos acumulados no espaço intra-alveolar com fibrose e infiltrado inflamatório mínimo
A
  1. F - passa por cessação tabágica
  2. V
  3. V
  4. F - hipoxémia, com diminuição da DLCO
  5. V
  6. V
159
Q

Assinale as afirmações verdadeiras em relação à DIP associada à Bronquiolite Respiratória

  1. É um provável subgrupo da PID
  2. Apresenta macrófagos nos espaço intra-alveolar, com infiltrado inflamatório crónico e fibrose septal
  3. A cessação tabágica resolve a patologia na maioria dos doentes
A
  1. V
  2. F - alveolos peri-bronquicos e bronquiolos respiratórios
  3. V
160
Q

Assinale as afirmações verdadeiras em relação à DIP associada à Histocitose Pulmonar de Céls Langerhans

  1. É uma doença pulmonar difusa, rara e relacionada com o fumo que afeta sobretudo homens entre os 20 e 40 anos
  2. Apresenta-se sempre de forma assintomática
  3. A apresentação clínica mais comum é por tosse, dispneia, toracalgia, perda ponderal e febre
  4. Apresenta pneumotórax em 85% dos casos
  5. Apresenta-se frequentemente com diabetes insipidus e hemoptises
A
  1. verdadeiro
  2. falso, pode ser assintomática ou rapidamente progressiva
  3. verdadeiro
  4. falso. pneumotórax em 25% dos casos
  5. falso. Hemoptises e diabetes insipidus são manifestações raras
161
Q

Em relação à DIP associada à Histocitose Pulmonar de Céls Langerhans, assinale as verdadeiras:

  1. As características radiográficas mantêm-se estáveis com o estadio da doença
  2. Tipicamente apresenta-se como nódulos mal definidos ou estrelados e quistos de forma bizarra nas zonas mais superiores
  3. Exige sempre a necessidade de biópsia
  4. A cessação tabágica é a base do tratamento com melhoria clínica em 1/3
  5. A maioria tem doença persistente ou progressiva, ocorrendo morte por insuficiencia respiratoria em 10%
A
  1. Falso. são variáveis
  2. verdadeiro
  3. falso. a TCAR com combinação de nódulos e quistos de pareades finas é virtualmente diagnóstica de HPCL
  4. verdadeiro
  5. verdadeiro
162
Q

V/F
Em relação à DIP associada à Histocitose Pulmonar de Céls Langerhans, a TCAR com combinação de nódulos e quistos de pareades finas é virtualmente diagnóstica de HPCL

A

verdadeiro

163
Q

V/F
Em relação às DIP associadas a Doenças do Tecido Conjuntivo, as manifestações sistémicas mais típicas precedem sempre as manifestações pulmonares

A

falso

as manifestações pulmonares pode precedem as manifestações sistémicas mais típicos

164
Q

Em relação às DIP associadas a Doenças do Tecido Conjuntivo, assinale as verdadeiras:

  1. A forma de envolvimento pulmonar mais comum é a de Pneumonia Intersticial Inespecífica
  2. A terapêutica na esclerose sistémica progressiva deve ser com corticóides orais e imunosupressor, como a ciclofosfamida,a zatioprina ou micofenolato de mofetil,
  3. A pleurisia com ou sem derrame pleural é uma complicação pulmonar mais comum do LES
  4. A DIP ocorre em cerca de 10% dos doentes com Poli/dermatomiosite
  5. As evidências clínicas de DIP estão presentes em 10% dos doentes com esclerose sistemica progressiva
  6. Na esclerose sistémica existem mais evidências histológicas de DIP do que evidências clínicas
A
  1. verdadeiro
  2. falso. faz-se este tratamento em todas, excepto na esclerose sistemica
  3. V
  4. V
  5. F - 50% dos doentes
  6. verdadeiro histológicos 75%, clinico 50%
    (ver muito bem esta tabela ja foi perguntada, so fiz alguns flashcards)
165
Q

V/F
Muitas classes de fármacos têm o potencial de induzir DIP difusa, que se manifesta mais comummente como dispneia de esforços e tosse não produtiva

A

verdadeiro

166
Q

V/F

Os descongestionantes nasais ou o óleo mineral nãoc ausa DIP induzida por fármacos

A

falso
podem causar
oleo mineral (à base de petroleo)

167
Q

V/F
Na DIP induzida por fármacos, na maioria dos casos, a patogénese é desconhecida, embora uma combinação dos efeitos tóxicos indiretos do fármaco (ou do seu metabolito) e eventos inflamatórios e imunológicos diretos seja provável

A

falso

efeitos tóxicos diretos + eventos inflamtórios + imunológicos indiretos

168
Q

V/F

Na DIP induzida por fármacos o início da doença pode ser insidioso estendo-se por semanas a meses

A

verdadeira

tambem pode ser fulminante

169
Q

V/F
Na DIP induzida por fármacos, o fármaco que induz esta doença é usado minutos antes do aparecimento da reação, ou a doença pulmonar pode ocorrer em semanas a anos após a suspensão do agente.

A

falso
o fmarmaco pode ser usados varios anos antes do aparecimento da reçaõ
ou a doença pulmonar pode ocorer semanas a anos após a suspensão do agente

170
Q

V/F

Na DIP induzida por fármacos, a extensão e agraidade da doença em geral estã relacionadas com a dose

A

verdadeiro

sao dose dependentes

171
Q

V/F

Na DIP induzida por fármacos, o padrão histológico é de PI inespecífica

A

falso

o padrão histológico varia com o agente

172
Q

V/F

Na DIP induzida por fármacos, o tratamento consiste na administração de um fármaco antagonista

A

falso

o trtamtamento consiste em suspender qualquer farmaco agressivo possivel e instituir medidas de suporte

173
Q

V/F

A Proteinose alveolar Pulmonar (PAP) não é estritamente considerada uma DPI, mas assemelha-se a estes ditúrbios

A

verdadeiro

174
Q

V/F
A Proteinose alveolar Pulmonar (PAP) é uma doença auto-imune em que há diminuição do IgG contra o GM-CSF levando à disfunção dos macrófagos

A

falso

Há produção de IgG contra o GM_CSF

175
Q

V/F
Na Proteinose alveolar Pulmonar (PAP), os neutrófilos não apresentam capacidade de processar o surfactante, levando a acumulações de material lipoproteináceo amorfo e PAS+ nos espaços aéreos proximais

A

falso
os MACROFAGOS
espaços aéreos DISTAIS

176
Q

V/F
NA Proteinose alveolar Pulmonar (PAP), a inflamação pulmonar está exacerbada, levando à destruição da arquitetura pulmonar

A

falso

a inflamação pulmonar é escassa ou asuente, com arquitetura pulmonar preservada

177
Q

V/F
Existem 3 classes distintas de PAP: adquirida, congénita (Autossómica recessiva) e secundária, que ocorre em > 90% dos casos.

A

falso
PAP adquirida < 90% dos caos
a congénita sim, é autossómica recessiva

178
Q

Assinale as doenças que não causam Proteionase Alveolar Pulmonar (secundária):

  1. Intolerância à proteína lisinúrica
  2. Beriliose aguda e outros síndromes inalatórios
  3. Síndromes de imunodeficiências
  4. Neoplasias (quase exclusivamente hematopoiéticas)
  5. Distúrbios hematopoiéticos
A
  1. não é beriliose, é SILICOSE
179
Q

V/F
A Proteinose alveolar Pulmonar (PAP) afeta sobretudo mulheres entre os 20-40 anos, de forma insidiosa, com dispneia de esforço, e tosse não produtiva.

A

falso
HOMENS, 30-50 ANOS
GERALMENTE INSIDIOSA: DISPNEIA DE ESFORÇO DE EVOLUÇÃO PROGRESSIVA, FADIGA, perda ponderal, febre baixa
Tosse nao produtiva comum, por vezes expetoração de material gelatinoso

180
Q

V/F
A Proteinose alveolar Pulmonar (PAP) leva à dimiuição da proteína C e A do surfatante, com aumnto dos níveis de LDH, policitemia e hipergamaglobulinémia

A

falso

leva ao aumento das proteínas A e D do surfantate ( os macrofagos nao conseguem limpar)

181
Q

V/F
Na ausência de qualquer causa secundária conhecida de PAP, uma titulaçã sérica elevada de anti-GM-CSF é altamente sensível e específica para o diagnóstico de PAP adquirida

A

verdadeiro

182
Q

V/F
Na Proteinose alveolar Pulmonar (PAP), os níveis séricos aumentados do anticorpo anti GM-CSF relacionam-se melhor com a gravidade da patologia

A

falso

os níveis do LBA é que se correlacionam melhor com a gravidade da patologia

183
Q

V/F
A Proteinose alveolar Pulmonar (PAP), ao raio-x apresenta opacidades bilaterais, simétricas e centrais, sobretudo em zonas pulmonares superiores - distribuição em asa de morcego, com opacificação em vidro despolido na TC

A

falso

opacidades bilaterais, simétricas e centrais, sobretudo em zonas pulmonares INTERMÉDIAS E INFERIORES

184
Q

V/F

A Proteinose alveolar Pulmonar (PAP) tem como terapêutica a transfusão de sangue sem anticorpo anti-GM-CSF

A

falso. wtf ? né?

Terapêutica: lavagens pulmonares -alivio sintomático e benefício a longo prazo

185
Q 
V/F
A Linfangioleiomiomatose (LAM) ocorre  apenas em mulheres pré-menopausa, com maior incidência nas indivíduas de raça negra, accelarando durante a gravidez e ooforectomia
A

falso
com maior incidência em caucasianas
accelera durante a gravidez e abranda após ooforectomia

186
Q

V/F
Devemos suspeitar de PAP (Proteinose alveolar pulmonar) em mulheres jovens com “enfisema”, pneumotórax recorrente ou quilotórax”

A

falso

devemos suspeitar de LAM

187
Q 
V/F
A Linfangioleiomiomatose (LAM) apresenta-se como  dispneia de esforço, fadiga, perda de peso, febre baixa, com hemoptises que podem ser life-threatening, e derrame pleural espontâneo que ocore em 50% dos casos
A

falso
aparesenta-se como dispneia, tosse e TORACALGIA
hemoptises life-threatening
pneumotórax espontâneo ocorre em 50% dos casos, pode ser bilateral e exigir pleurodese

188
Q

V/F
Meningiomas, angiomiolipomas (hamartomas) renais típicos da neurofibromomatose são comuns na Linfangioleiomiomatose (LAM)

A

falso

meningiomas, angiomiolipopmas (hamartomas) renais típicos da Esclerose tuberosa

189
Q 
V/F
A Linfangioleiomiomatose (LAM) pode apresentar-se com quilotórax, quiloperitoneu, quilúria e quilopericárdio
A

verdadeiro

190
Q 
V/F
A Linfangioleiomiomatose (LAM) nas provas de função respiratória apresenta um padrão restritivo ou obstrutivo-restritivo misto, com trocas gasosas frequentemente normais. Estas doentes são frequentemente mal diagnosticadas com Asma ou dPOC
A

falso
apresenta padrão obstrutivo ou obstrutivo-restritivo misto (por isso e que são frequentemnte mal diagnosticadas com asma ou DPOC)
têm trocas gasosas frequentemente alteradas

191
Q 
V/F
A Linfangioleiomiomatose (LAM)  apresenta na TAC padrão em vidro despolido com espessamento dos septo interlovbulares e estruturas intralobulareslo
A

falso

apresenta quistos de paredes finas circundados por pulmão normal, SEM PREDOMÍNIO DE ZONA

192
Q 
V/F
A Linfangioleiomiomatose (LAM)  apresenta-se na iópsia com proliferação de músculo liso intersticial pulmonar atípco e formação de quistos
A

verdadeiro

quistos: as células musculares lisas reagem com ac monoclonais HMB45

193
Q 
V/F
A Linfangioleiomiomatose (LAM) têm benefício comprovado com a terapeutica com sirolimus, e com ooforectomia.
A

falso

nao ha nenhuma terapeutica com beneficio comprovado

194
Q

V/F
No tratamento da Linfangioleiomiomatose (LAM) os fármacos com estrogénios deve ser continuados sendo o transplante pulmonar a unica opcao de cura

A

falso
farmacos com estrogenicos: descontinuados
transplante upulmonar unica hipotese de cura, mas pode existir recorrencias

195
Q

V/F
O tratamento com sirolimus na Linfangioleiomiomatose (LAM) apresenta efeito imediato, sendo que estabiliza a função pulmonar, reduz sintomas e melhora QV. Por outro lado apresenta efeitos adversos graves

A

falso
tem efeitos após 12 meses, estabiliza função pulmonar, reduz sintomas, melhora QV,
apresenta efeitos adversos LIGEIROS

196
Q

V/F
O prognóstico na Linfangioleiomiomatose (LAM) é bom, uma vez que a progressão da patologia é rara e a sobrevida é de cerca de 40 anos após o diagnóstico

A

falso
a progressão da doença é comum
sobrevida médida é 8-10 anos apos o diagnostico

197
Q

V/F
A Hemorragia alveolar difusa (HAD) tem um início muitas vezes abrupto, com tosse, febre e dispneia, podendo cidenciar um desconforto respiratório grave que exiga suporte ventilatório

A

verdadeiro

198
Q

V/F
A Hemorragia alveolar difusa (HAD) apresenta-se sempre com hemoptises e o diagnóstico é sugerido por opacidades alveolares de novo, nível de Hb decrescente e LBA hemorrágico

A

falso
em 1/3 dos casos, as hemoptises podem estar ausentes
para estes pacientes sem hemoptises, o diagnostico e sugerido por estes criterios

199
Q

V/F
A Hemorragia alveolar difusa (HAD) apresenta-se com diminuição do hematócrito, aumento dos leucócitos, podendo existir insuficiência renal causada por glomeruloesclerose focal e segmenter

A

falso

IR por glomerulonefrite necrosante segmentar focal, em geral com formação de crescentes

200
Q

V/F
Os episódios recorrentes de Hemorragia alveolar difusa (HAD) podem acarretar fibrose pulmonar, evidenciado opacidades intersticias na radiografia de tórax

A

verdadeiro

201
Q

V/F
Graus variáveis de hipoxémia podem ocorrer na HAD e muitas vezes são intensos o suficienta para exigir suporte ventilatório. A DLCO pode mostrar-se aumentada em decorrência da hemoglobina elevada dentro do compartimento alveolar

A

verdadeiro

202
Q

V/F
A Hemorragia alveolar difusa (HAD) é tratada com glicocorticóides - iniciar rapidamente, sobretudo se insuficiência renal

A

verdadeiro

203
Q

Em relação à Hemorragia alveolar difusa, faça as associações:

  1. Granulomatose Wegener, poliangeite microscopica, capilarire pulmonar isolada
  2. Púrpura de Henoch-Schonlein
  3. S. Good Pasteur
  4. Doenças do tecido conjuntivo, sobretudo LES

A. Padrão granular
B. Depósito linear
C. Depósito granular com IgA
D. Ausência de imunocomplexos

A

1-D
2 - C
3-B
4-A

204
Q

V/F
A síndrome de Good Pasteur envolve autoanticorpos contra a membrana basal alveolar e renal, sendo que a maioria apresenta hemorragia pulmonar sem glomerulonefrite.

A

falso
a maioria apresenta HAD e glomerulonefrite
mas pode ocorrer HAD sem glomerulonefrite, sobretudo se anticorpos circulantes

205
Q

V/F
O diagnóstico da Síndrome de Good Pasteur envolve depósito linear típico na imunofluorescência, fazendo-se plasmaferese como tratamento adjuvante

A

verdadeiro

206
Q

As DIP podem acontecer em membros da família relacionadas e em muitas doenças hereditárias?

A

sim

DOenças hereditárias sssocaiadas a DIP

207
Q

Assinale as doenças hereditárias que nao se associam a IP:

  1. Esclerose tuberosa AD
  2. Neurofibromatose AD
  3. Gaucher
  4. Nieman-Pick
  5. S. Hermansky Pudlak, AD
A
  1. S. Hermansky Pudlak, AD

NÃO É AD, É AR

208
Q

V/F

No contexto de vasculite granulomatosa, os pulmões estão quase sempre envolvidos, mas pode afetar qualquer órgão

A

verdadeiro

209
Q

V/F

No contexto de distúrbios linfocitários infiltrativos associados a DIP, os linfomas são geralmente de alto grau

A

falso

linfomas benginos ou de baixo grau

210
Q

V/F
A granulomatose linfomatóide ou linfoma de célultas T angiocêntrico maligno afeta sobretudo mulheres, entre os 30-50 anos, com envolvimento pulmonar em 90% dos casos

A

falso afeta sobretudo homens

211
Q

V/F
A granulomatose broncocêntrica é uma resposta patológica inespecífica e incomum a lesões da via aerea, não envolvendo as artérias pulmonares

A

verdadeiro

212
Q

V/F

A granulomatose broncocêntrica ocorre sobretudo em doentes com asma

A

verdadeiro

asma crónica em 50% dos doentes com granulomatose broncocêntrica

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