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P > 313. Fibrose Quística > Flashcards

313. Fibrose Quística Flashcards

1
Q

V/F

A fibrose quística é uma exocrinopatia autossómica dominante que afeta vários tecidos epiteliais

A

falso

autossómica recessiva

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2
Q

V/F

A maioria da mortalidade e morbilidade assocaiada a fibrose quística é atribuível à parte respiratória

A

verdadeiro

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3
Q

V/F

A evolução confere vantagem evolutiva à bactéria e melhor prognóstico ao hospedeiro com fibrose quística

A

falso

.. pior prognóstico ao hospedeiro com fibrose quística

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4
Q

V/F
A flora bacteriana das secreções dos doentes com fibrose quística é composta por S. pneumoniae, H. influenzae e Klebsiella Pneumoniae (entre outros).

A

falso
S. Aureus
H. influenzae
P. aeruginosa

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5
Q

V/F
Organismos com P.aeruginosa, presentes nas secreções de doentes com fibrose quística têm um modo de patogénese estereotípico

A

verdadeiro

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6
Q

V/F
A infeção por microorganismos com Burkholderia cepacie confere pior prognóstico à fibrose quística, sendo que a erradicação precoce dos organismos parece melhorar o prognóstico

A

verdadeiro

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7
Q

V/F

Os níveis de tripsinogénio já não são utilizados para rastreio da fibrose quística em recém nascidos

A

falso

são utilizados para rastreio da fibrose

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8
Q

V/F

A Diabetes Mellitus relacionada com a fibrose quística surge em mais de 70% dos doentes

A

falso

30% dos adultos

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9
Q

V/F

A hidrólise do ADP é uma característica central da mecanoquímica e gating do canal mutado na fibrose quística

A

falso

hidrólise do ATP

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10
Q

V/F
Na patogénese da FQ, a via aérea é caracterizada por resposta inflamatória macrofágica e a inflamação é largamente conduzida por infeção bacteriana crónica

A

falso
resposta inflamatória NEUTROFÍLICA
os macrófagos residentes na via aérea aumentam a produção de citocinas pró-inflamatórias, contribuindo para a reatividade imune, inata e adaptativa

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11
Q

V/F

Na fibrose quística, as alterações do fluido dependentes de CFTR podem contribuir para limitação no combate às bactérias

A

verdadeiro

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12
Q

V/F

A mutação F508del é responsável por 90% dos alelos defeituosos de CFTR

A

falso

é respondável por 70% dos alelos defeituosos

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13
Q

V/F

Apenas 10% das mutações do CFTR estão bem caracterizadas como causadoras da doença

A

verdadeiro

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14
Q

V/F

Na fibrose quística, as mutações que alteram a regulação/gating defeituoso (classe II) são de longe as mais comuns

A

falso

mutações que alteram a maturação proteica (classe II)

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15
Q

V/F

Aproximadamente 90% dos indivíduos com fibrose quística tem pelo menos um alelo mutado para f580del

A

fallso

F508DEL!!!!

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16
Q

V/F
Na fibrose quística, a análise para mutações CFTR e teste eletrólito no suor representam os testes de diagnóstico cardinais

A

verdadeiro

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17
Q

V/F

No diagnóstico de fibrose quística, a análise para mutações CFTR é o meio de diagnóstico com valor incalculável.

A

falso

medição de eletrólitos no suor após iontoforese pilocarpina é um meio diagnóstico com valor incalculável

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18
Q

V/F

Os níveis de cloro estão marcadamente diminuídos no suor, em indivíduos com fibrose quística

A

falso

estão marcadamente aumentados

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19
Q

V/F

A insuficiência pancreática é clinicamente evidente em 30% dos indivíduos com fibrose quística

A

falso

evidente em 80 -90% dos individuos com fibrose quistica

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20
Q

V/F
A fibrose quística é mais comum em caucasianos (1/3300) e muito menos frequente em afro-americanos (1/15000) e asiáticos (1/33000)

A

verdadeiro

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21
Q

V/F

Na fibrose quística, o genótipo é geralmente preditor de mau prognóstico

A

falso

mau prognóstico respiratório global

22
Q

V/F

Notavelmente, a hiperviscosidade do suor écrino não é uma manifestação clínica da doença

A

verdadeiro

23
Q

V/F

A fibrose quística está fortemente associada a mutações CFTR em pelo menos um alelo

A

verdadeiro

24
Q

V/F

O tratamento da fibrose quística em ambulatório é composto por antibioterapia crónica, periódica oral e aerossol

A

verdadeiro

25
Q

V/F

Na fibrose quística, o cuidado standart de ambulatório dos pacientes com fibrose quística é intensivo

A

verdadeiro

26
Q

V/F
As exacerbações respiratórias graves da fibrose quística são normalmente tratadas em ambulatório com tratamento padrão intensivo

A

falso

exacerbações respiratórias graves geralmente implicam hospitalização

27
Q

V/F
O tratamento das exacerbações respiratórias inclui o isolamento em cultura de expetoração de P. aeruginosa mucóide e micobactérias típicas, indicadoras de mau prognóstico

A

falso

cultura na expetoração de P.aeruginosa mucóide, B.cepacia e micobactérias atípicas

28
Q

V/F

O tratamento da aspergilose broncopulmonar alérgica ocorre em 5% dos indivíduos com fibrose quística

A

verdadeiro

29
Q

V/F

o tratamento da fibrose quística, em regime de antibioterapia empírica inclui B-lactâmico IV até 10 dias

A

falso
antibioterapia empírica inclui B-lactamico e aminoglicosídeo IV durante 14 dias
a melhoria máxima da função pulmonar geralmente ocorre aos 10 dias

30
Q

V/F

O transplante pulmonar é uma terapêutica viável na doença pulmonar terminal, em contexto de fibrose quística

A

verdadeiro

31
Q

V/F

Mediante transplante pulmonar, a fibrose quística apresenta uma sobrevida a 5 anso de 80%

A

falso

sobrevida a 5 anos de 50-60%

32
Q

V/F
Em contexto do tratamento da fibrose quística, o ivacaftor potencia bastante abertura do CFTR na mutação F508del estimulando o transporte iónico

A

falso

mutrção G551D

33
Q

V/F
No tratamento da fibrose quística com ivacaftor, há uma melhoria dramática após apenas algumas semanas de terapia relativamente à função pulmonar, aumento peso e outros parâmetros clínicos. É a única terapêutica que normaliza anomalia do cloro no suor.

A

verdaderio

34
Q

V/F

O tratamento da fibrose quística com moléculas corretoras promove a localização à superfície da proteína com G551D

A

falso

promove localização à superfície da proteína com f508del

35
Q

V/F
No tratamento da fibrose quística observa-se melhoria da função pulmonar com combinação (corretor e potenciador) em heterozigóticos F508del

A

falso

homozigóticos F508del

36
Q

V/F

Atualmente, sobrevivência de doentes com fibrose quística até à quarta década de vida é frequente

A

verdadeiro

37
Q

V/F

O rastreio neonatal de fibrose quística é universal no EUA e grande parte da Europa

A

verdadeiro

38
Q

V/F

Na terapêutica da FQ em exacerbações respiratórias severas muitas famílias optam por antibiótico parenético no domicílio

A

verdadeiro

39
Q

V/F
A intervenção agressiva no contexto de exacerbações respiratórias severas não permite restaurar um grande componente da função pulmonar

A

falso
permite restaurar um grande componente da função pulmonar mas a eprda progressiva e cumulativa da reserva pulmonar reflete a história natural da doença

40
Q

V/F

Tem sido observado uma diminuição da incidência de MRSA nos indivíduos com FQ

A

falso

aumento da incidencia

41
Q

V/F

Deve-se suspeitar de hipersensibildiade a aspergillus quando ha ausencia de resposta com o tratamento convencional

A

verdadeiro

42
Q

V/F

A sobrevida pós-operatória a um ano num doente com FQ após transplante pulmonar é de 80%

A

v

43
Q

V/F

Os critérios frequentemente utilizados para entrar em lista de transplante são a clínica e d iminuição do FEV1 < 70%

A

falso

FEV1 < 30% do previsto + clínica

44
Q

V/F

O ivacaftor é administrado via parenterica

A

falso

é oral

45
Q

O tratamento da FQ em ambulatória não inclui:

  1. Solução salina hipotónica
  2. Cinesioterapia respiratória
  3. Vitamina D, cálcio e outros
  4. Aerosssóis com DNAse recombinante
A
  1. F

solução salina HIPERTÓNICA

46
Q

V/F
O tratamento da FQ com aerossóis com DNAse recombinate aumenta a profundiade da camada de fluido ciliar, ativa a clearance mucociliar e mobiliza secresções persistentes das vias aéreas

A

falso
o tratamento com solução salina hipertónica é que faz isto
o tto com DNase recombinante: degradam os filamentos de DNA que contribuem para a viscosidade do muco

47
Q

V/F

A FQ é uma doença monogénica

A

verdadeiro

mas estao a aparecer mais influencias

48
Q

V/F

Quando a genotipagem e medição eletrólitos no suor são inconclusivos deve realizar-se biópsia da mucosa retal

A

falso

deve realizar-se medição in vivo do transporte iónico através da via aérea nasal

49
Q

V/F
A medição in vivo do transporte iónico através da via aérea nasal é um método de diagnóstico que apresenta achados bioelétricos altamente sensíveis para FQ

A

falso

altamente ESPECÍFICOS

50
Q

V/F

A mutação F508del determina a ausência de fenilalanina na posição 508

A

that is true

P (18 decks)

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