312 - Leucémie aigue Flashcards
Caractéristiques des LA
Hémopathies malignes
Blocage au stade de blast
Quels sont les grands types de LA
LAM
LAL
Patient type de la LAM
65A
Patient type de la LAL
1/3 cancer des enfants
50A
Diagnostic d’une LA
Examen morphologique
Immunophénotypage
Cytogénétique
Etude moléculaire
Traitement des LA
Polychimiothérapie
Greffe de cellule souche
Fc etiologiques de LA
Inconnue
Agents alkylants Inhibiteurs topoisomérase 2 Radiations ionisantes Hydrocarbure Benzene
Trisomie 21
Maladie de Fanconi
Sd de Li Fraumeni
Ataxie-télangiectasie
HTLV
EBV
Clinique d une LAL
I Médullaire
Prolifération de blast
Anémie non régénérative Neutropénie Thrombopénie / purpura / CIVD Sd hémorragique \+/- leucocytose +/- blast circulant
Adénopathies HSMG Céphalée, paralysie => méningite blastique Localisation cutanée Localisation testiculaire Localisation osseuse diaphyse
Clinique d’une hyperleucocytose
> 100 G/L
Leucostase pulmonaire et cérébrale
Détresse respiratoire
Trb conscience, coma, convulsion
Paraclinique d’une LA
NFS / frottis sanguin
Bilan de coagulation
Myelogramme Riche en cellule Pauvre en mégacaryocyte > 20% blast Immunophénotypage Cytométrie de flux Cytogénétique Biologie moléculaire
PL
Hyperkaliémie Hyperuricémie Hyperphosphorémie Aug des LDH Aug créatininémie Hypocalcémie
Différence LAL et LAM au myelogramme et cytochimie
LAL blast petit et moyen
Cytoplasme peu abondant
LAM quelques granulations
Corps d’Auer
Myelopéroxydase
Combien existe t il de LAM ?
8 selon la FAB
Définition d’une LAM 0
LA myeloblastique non différenciée
Définition d’une LAM 1
LA myeloblastique sans maturation
Définition d’une LAM 2
LA myeloblastique avec maturation
Définition d’une LAM 3
LA à promyelocyte
Définition d’une LAM 4
LA myelomonocytaire
Définition d’une LAM 5
LA monoblastique
Définition d’une LAM 6
Erythroleucémie
Définition d’une LAM 7
LA mégacaryocytaire
Classification des LA par l OMS combien de groupe
4
OMS 1 des LA
LA myeloblastique t(8:21) LAM 1 ou LAM 2
LA promyelocytaire t(15:17) LAM 3
LA myelomonocytaire inversion 16 LAM 4
LA monoblastique avec anomalie MLL LAM 5
OMS 2 des LA
Dysplasie multilignée
Pronostic péjoratif
OMS 3 des LA
LAM post chimio
Pronostic péjoratif
OMS 4 des LA
Le reste des LA
Classification des LAL
LAL B 85%
LAL T 15%
Quels sont les LA à fort risque de CIVD
LA promyelocytaire LAM3
LA très hyperleucocytaire LAM4 et LAM5
Que contient le bilan métabolique d’une LA
Lyse cellulaire / aug LDH Hyper uricémie Hyper kaliémie Hypo phosphorémie Bilan rénale Bilan hépatique
Diagnostic différentiel d’un LA
Sd mononucléosique
Lymphocyte basophile
Différence LAM et Sd myelodysplasique
Sd myelodysplasique < 20% > LA
Clinique de la LA promyelocytaire
LAM 3
Pancytopénie
CIVD
t (15:17)
Traitement de la LA promyelocytaire
LAM 3
ATRA + chimiothérapie
=> Svt guérison
Clinique de la LA monoblastique
LAM 5
Hyperleucocytaire
Traitement de la LA monoblastique
LAM 5
Prophylaxie méningée
LAL philadelphie génétique et traitement
LAL B
t(9:22) BCR ABL
Pronostic péjoratif
Traitement par ITK
LA de Burkitt
Sd de lyse tumorale
Décès en quelques heures si non traité
Pronostic des LAM sans traitements
Décès en quelques semaines
Complications hémorragiques ou infectieuse
Fc pronostic péjoratif des LAM
Age > 60A Comorbidité Leucocytose élevée Non réponse au traitement Cytogénétique
LAM à pronostic favorable
t(15:17) LAM 3
t(8:21)
inversion (16)
LAM à pronostic normal
Caryotype normal
LAM à pronostic défavorable
Caryotype complexe
Anomalie chromosome 5 et 7
LAL à bon pronostic
Hyperdiploidie
CD10+
t(12:21) Philadelphie
Réponse précoce aux traitements
Traitement des LA
Chimio intensive
Radiothérapie
Greffe de CS allogénique
Thérapeutique ciblée
Chimiothérapie des LAM
Anthracycline
Cytosine arabinoside
Chimiothérapie des LAL
Vincristine
Asparaginase
Methotrexate
Corticoide
Conduite du traitement de la LA
Phase d’induction
Phase de consolidation
Phase d’entretien
Phase d’induction du ttt de la LA
Chimio intensive
Aplasie 2S
Etat de rémission
Phase de consolidation du ttt de la LA
Allo greffe
Quand a lieu la rechute d’une LA
Dans les 2A
Clinique d’une LAM
Insuffisance médullaire
+/- ADP et HSMG
Atteinte cutanée LAM5
Hypertrophie gingivale LAM 3 et 4
Chlorome
LAL de mauvais pronostic
Age < 1A ou > 10A Hyperleucocytose Hypodiploidie < 45 chromosomes t(4:11) Atteinte neuro méningée