294 - Cancer de l'enfant Flashcards
Quels sont les types de cancers qui touchent les enfants? (
Embryonnaire:
- neuroblastome 6%
- nephroblastome 6%
+ même que chez l adulte?
- leucémies et lymphome 40%
- tumeurs cérébrale 25%
- tumeur des tissus mous 6%
- tumeurs osseuse 5%
- retinoblastome 2%
Particularité des cancers de l enfant
Haut grade de malignité
Index de prolifération élevé
Taux de guérison en moyenne des cancers pédiatriques?
80% tout cancer confondu
Fc prédisposant à des cancers pédiatriques? 6
La plupart des cancer pédiatrique sont sporadique ou héréditaire?
90% dés cancer pédiatrique sont sporadique sans cause identifié
Génétique <10% des cancer de l’enfant
Virus
- > EBV(lymphome de Burkitt et carcinome indifférencié du nasopharynx)
- > Hépatite B (hepatocarcinome)
- > VIH(lymphome)
Environnement
- > UV
- > Irradiation
- > Champ électromagnétique
- > chimique, chimiothérapie
Quels sont les facteurs génétiques des cancers pédiatriques? Bcp
Wiedemann Beckwith
-> Hémihypertrophie + néphroblastome ou hépatoblastome
Anomalie du gène Rb
-> Rétinoblastome
Trisomie 21, LAM, Klinefelter
Li Fraumeni:mutation p53 (sarcome, ostéosarcome, cancer du sein, tumeur cérébrale, leucémie, corticosurrenalome)
Phacomatose et neurodermatose: maladie de recklinghausen (tumeur SNC, neurofibromatose de type 2)
Retinoblastome : transmission autosomique dominant
Cancers le plus fréquent chez l enfant
Leucémie aigue lymphoblastique 40%
Tumeur cérébrale 25%
Néphroblastome 6%
Neuroblastome 6%
Répartition des leucémies chez l enfant?
80% LAL
20% LAM
Lymphome qui prédomine chez l enfant?
Burckitt (B)
Tumeur cérébrale chez l enfant?
Meme approche si bénin ou malin
50% sus tentorielle
50% sous tentorielle
Tumeur osseuse chez l enfant
Ostéosarcome
Sarcome d Ewing
Tumeur des tissus mous chez l enfant
Rhabdomyosarcome
Tumeur germinale chez l enfant
Teratome
Tumeur du sac vitellin (a foeto)
Choriocarcinome ( B HCG)
Tumeur les plus fréquente avant 5A
LA
Tumeur cérébrale
Néphroblastome
Neuroblastome
Tumeurs les plus fréquentes après 10A
Lymphome
Tumeur cérébrale
Tumeur osseuse
Clinique des cancers pédiatriques, 2 particularité importante?
Croissance rapide, avec état général conservé :
-> multiplicité et caractère banal doivent alerter au delà de 15j!
Paraclinique des cancers pédiatriques et spécificités de chaque examen?
Rx osseuse: tumeur osseuse Echo abdo: tumeur abdomino-pelvienne IRM: tumeur cérébrale et osseuse TDM localization secondaire pulmonaire TEP-TDM: extension et surveillance (lymphome, sarcome...)
AFP: hepatoblastome et tumeur germinal(sac vitellin)
Catécholamine et dopamine urinaire: neuroblastome
B-HCG: tumeur germinal(choriosarcome)
+/- LDH: neuroblastome, lymphome
+/- Hypercalcémie
Chimiothérapie des cancers pédiatriques, est-elle importante, la réponse en pédiatrie est-elle bonne?
Conséquence générale des chimiothérapie?(7)
80% des cas
Svt néo adjuvante
Grande chimio sensibilité
Très grande importance de la chimiothérapie dans la prise en charge
Conséquence
- > Cardio
- > Tubulopathie
- > Cancer 2R
- > Stérilité
- > Fibrose pulmonaire
- > IRN
- > Surdité
Radiothérapie des cancers pédiatriques dans quel tumeur est elle surtout utilisée ?
Effet secondaires radiothérapie principale en pédiatrie, il faut y faire attention? (4)
Indication restreinte
Utilisée dans 80% dés tumeur cérébrale
Effet secondaire:
- ralentissement croissance
- séquelle intellectuelle
- séquelle endocrinienne
- cancer secondaire
Clinique de la leucémie chez l enfant?
Adénopathie périphérique HSMG Hypertrophie gingivale Signes neurologiques Atteinte méningée
Douleurs osseuses
Insuffisance médullaire
Leucémide dans LAM
Atteinte testiculaire
Paraclinique de la leucémie aigue chez l enfant?
NFS :
Anémie arégénérative
Thrombopénie
Leuconeutropénie
Myelogramme : > 20% Myelopéroxydase Caryotype BCR-ABL
Bilan prétransfusionnel
Hyperuricémie, hyperkaliémie, hyperphosphorémie
Hypocalcémie,
Traitement de la leucémie aigue lymphoblastique? A vérifier
Correction prévention Sd de lyse
Corticostéroide + asparaginase + alcaloide + MTX
Prévention cérébrale
6 M intensif => 2A oral
Traitement de la leucémie aigue myeloblastique? Survie?
6M
50% survie
80% allogreffe
Définition du neuroblastome?
Tout le corps sauf cerveau
Tissu sympathique
Spécifique de l enfant
50% sont métastatiques au diagnostic
Clinique du neuroblastome?
Abdo :
Masse rétro péritonéale, HTA,
Dure régulière
Thorax :
Masse cervicale
Tumeur en sablier
Signe de compression aéro digestive
Sd paranéoplasique
=> Sd opsomyoclonique = Nystagmus, ataxie, mv anormaux
Diarrhée
Métastase du neuroblastome?
Osseuse ou médullaire
Sd de Hutchinson
Ganglionnaire
Sd de Pepper
Sd paranéoplasique
Sd de Pepper?
Nourisson < 6M
Méta multiples du neuroblastome
Hépatomégalie, sous cutanée
Régression spontanée
Paraclinique du neuroblastome?
TDM / IRM ou écho si abdominal
Dosage KTcholamine
Recherche N-Myc
Scintigraphie MIBG
Fc de bon pronostic du neuroblastome?
Age < 1A
Stade localisé
Abs de N-myc
Traitement du neuroblastome?
Chirurgie
Chimiothérapie + autogreffe
Radiothérapie
Clinique et paraclinique d’un cancer cérébral chez l enfant?
HTIC +/- macrocéphalie +/- bombement fontanelle
Regard en coucher de soleil
TDM => IRM
aFP et B-HCG
LCR
Clinique et paraclinique d’un nephroblastome?
Masse abdominale
HTA
Hématurie
Echo => TDM ou IRM
Thérapeutique d’un néphroblastome?
Vincristine + actinomycine pdt 6S
Néphro urétérectomie totale élargie
Combien de % des enfants sont en phase palliative d’un ttt d’un cancer? Quelles en sont les principales objectif? (4)
20% des enfants en phase palliative
Prise en charge :
- douleur
- phénomène compressif
- phénomène hémorragique
- anxiété
Ne pas tomber dans l’acharnement thérapeutique
Risques de séquelles à long terme du ttt d’un cancer de l’enfant dépend de l’âge?
Oui
Plus l’enfant est jeune plus il y a de risque de séquelle
La toxicité des ttt dés cancer de l’enfant touche quel organe?
Tout les organes et toutes les fonctions !!
Est qu’il y a une surveillance à long terme dés enfant ayant été traité pour dés cancer?
Oui programme national de suivi
