2.9 pathologie van schildklier en bijschildklier

Question 1

welke cellen bevat de schildklier?

Answer 1

foliculaire epitheelcellen (produceert Tg, T3 en T4)

para folliculaire cellen/ C-cellen (produceren calcitonine)

Question 2

wat zie je op de microscopie bij een PT met M. Hashimoto?

Answer 2

influx lymfocyten–> zwelling–> fibrose en atrofie van follikel epitheel

Question 3

in welke begrippen worden vormafwijkingen gerangschikt?

Answer 3

diffuse en multinodulaire hyperplasien

neoplasiën goedaardig: adenoom
neoplasiën kwaadaardig: carcinoom
metastasen

Question 4

wat zijn neoplastische groeistoornissen?

Answer 4

neoplasieën goedaardig: adenoom
neoplasieën kwaadaardig: carcinoom
modulaire carcinomen

Question 5

wat is een voorbeeld van een vormafwijking in de schildklier?

Answer 5

een adenoom
het is meestal solitair en heeft een bindweefsel kapsel

klein gedeelte is hyperactief (toxisch). deze aandoeningen hebben vaak driver mutaties in het gen van de TSH receptor van het G-eiwit.

van stille adenomen heeft een klein deel een RAS mutatie

Question 6

wat is maligne neoplasma/ maligne tumor/ carcinoom? noem vormen

Answer 6

papillair carcinoom
folliculair carcinoom
medullair carcinoom
anaplastisch carcinoom

(overleving van goed naar slecht)

Question 7

wat zijn kenmerken van een papillair schildkliercarcinoom?

Answer 7

meest frequentie vorm. bestraling

• herkennen aan opheldering in kern en kern groeven
• psammoom lichaamspjes
• bouwplan: papillen (dunne epitheel strengetjes met vaatbundel; kleiner dan poliepen)
• meestal lymfogene bestraling

Question 8

wat zijn kenmerken van een folliculair schildkliercarcinoom?

Answer 8

• na papillair carcinoom het meest frequent
• komt vaker voor bij jodium deficiëntie
• onderscheid folliculair adenoom berust op kapseldoorbraak en vasoinvasie
• mutaties in RAS, PI3K/AKT pathway of pax-8-ppar-y translocatie

Question 9

wat zijn kenmerken van een anaplastische carcinoom?

Answer 9

zeer snel groeiende tumor met necrose en veel atypie, hoge mitose index
geen duidelijk herkenbaar celtype meer

vaak mutatie in P53

sterfte vooral door locale doorgroei

Question 10

wat zijn kenmerken van een medullair schildkliercarcinoom?

Answer 10

ontstaat uit de C-cellen en produceert calcitonine

erfelijk

bij een erfelijke vorm zien we vaan C-cel hyperplasie voorafgaand aan het medullair carcinoom

Question 11

adenomen van de schildklier hebben soms een activerende mutatie in een gen/ eiwit en tonen overproductie van T3/5. welk gen/ eiwit heeft die mutatie? wat verwacht je als microscopisch effect in ed adenomen?

Answer 11

gen/ eiwit: TSHR en of alfa subunit van GNAS (Gs)

verwacht resorptie vacuolen te zien als morfologisch kernmerk van hyperfunctie

Question 12

wat is de cellulaire anatomie van de bijschildklier?

Answer 12

hoofdcellen en vetcellen
hoofdcellen zijn soms oxyfiel of watery clear

bijschildkliercellen zijn neuroendocrien en hebben secretoire granules

neuroendocriene cellen bevatten chromogranine eiwitten; vetcellen bevatten dit eiwit niet

Question 13

wat is de belangrijkste functie stoornis van de bijschildklier?

Answer 13

hyperfunctie of hyperparathyreoidisme

Question 14

wat is primaire hyperparathyreoidie?

Answer 14

gekenmerkt door autonome productie van PTH. dit leidt tot verhoogd serum calcium

Question 15

wat zijn klachten/ verschijnselen van een PT met primaire hyperparathyreoidie?

Answer 15

moe
psychische klachten
nierstenen
botklachten 
pijn
metastatische calcificaties 
aggregaten van osteoclasten in bot: brown tumors

Question 16

waarmee gaat hyperparathyreoidisme vrijwel altijd gepaard?

Answer 16

vormstoornissen:
hyperplasie
- toename omvang bijschildklier
- minder vetcellen
- bouw nog normaal
- komt vaak in meerdere klieren voor
- 5-10% oorzaak hyperparathyreoidie

adenoom

• autonome cluster bijschildkliercellen (80-90%) oorzaak hyperfunctie
• metastaseren niet

carcinoom

• zeldzaam als oorzaak
• kunnen metastaseren

Question 17

wat is hyperplasie?

Answer 17

toename omvang door vermeerderen cellen

Question 18

wat is de pathogenese van hyperparathyreoidie?

Answer 18

cycline D1 gen herrangschikking
inversie van 11q naar 11p waar PTH gen zich bevindt

in PTH producerende cellen leidt dit tot een loop
komt voor in 10-20% van de adenomen. eiwitoverpressie zien we in 405 van de gevallen

MEN 1 syndroom. PPP

Question 19

wat is onderscheid hyperplasie vs neoplasie in de bijschildklier?

Answer 19

hyperplasie: typisch multiglandulair
adenoom/ carcinoom: meestal beperkt tot 1 klier
adenoom: tonen vaker vetverlies. zijn duidelijk herkenbaar tov pre-existente klier