1.7 hypocortisolisme

Question 1

wat is primaire bijnierschors insufficiëntie?

Answer 1

ziekte van Addison

hypocortisolisme met oorzaak op de niveau van de bijnier. deze kan geen cortisol meer maken. feedback valt weg–> hoog ACTH

Question 2

wat is secundaire bijnierschors insufficiëntie?

Answer 2

hypocortisolisme met de oorzaak op hypofyse niveau. er wordt niet genoeg ACTH gemaakt

Question 3

wat zijn klinische kenmerken van patiënten met primaire bijnierschorsinsufficientie?

Answer 3

gewichtsverlies
hyperpigmentatie
hypotensie 
orthostatische hypotensie
zouthonger
vitiligo
moeheid
spierzwakte
anorexie
psychische klachten
misselijkheid en braken
buikpijn

Question 4

hoe ontstaat de vitiligo bij hypocortisolisme?

Answer 4

uit POMPC worden een aantal peptide gesplitst in de cel in de hypofyse. onder andere ACTH en alfa-MSH

alfa-MSH zorgt voor pigment .

bij primaire bijnierinsufficientie komt er meer POMPC en dus ook meet a-MSH–> hyperpigmentatie

Question 5

wat zijn oorzaken van primaire bijnierschorsinsufficientue?

Answer 5

pasgeborenen:
- bijnierhypoplasie

jongeren- jong volwassenen:

• auto-immuun
• X-gebonden adrenoleukodystrofie
• TBC

volwassenen:
- autoimmuun
- TBC
- metastases
- bloedingen
- AIDS

in de westerse wereld is TBC en auto-immuun de grootste oorzaak

Question 6

wat zijn klinische verschijnselen bij PT met secundaire bijnierschorsinsuff?

Answer 6

gewichtsverlies
moeheid
spierzwakte 
anorexie
psychische klachten
misselijkheid en braken
buikpijn

Question 7

wat zijn oorzaken van secundaire bijnierschorsinsuff?

Answer 7

hypofysepathologie
hoofd trauma
intrekken van corticosteroïden na langdurig gebruik

Question 8

wat zie je bij laboratorium uitslagen bij PT met primaire bijnierschorsinsuff?

Answer 8

elektrolytstoornissen:
- hyponatriemie
- hyperkaliemie

hypercalciemie

hypoglycemie

anemie

eosinofilie, lymfocytose

hoog ACTH, laag cortisol

Question 9

wat is een biochemische test voor primaire bijnierschors insufficiëntie?

Answer 9

synACTHen test

normale respons:
basale of gestimuleerde waarde > 525 nmol/l (houden we aan)
delta cortisol >190 nmol/l

als dit niet gebeurd is het een primaire bijnierschors insufficiëntie

Question 10

wat zijn testen voor secundaire bijnierschorsinsuff?

Answer 10

insuline tolerantietest
- je bezorgt iemand een hypoglycemie en meet dan de cortisol waarde die boven de 525 nmol/l moeten uitkomen

metopirontest

Question 11

wat is de metopirontest?

Answer 11

je remt de laatste stap van de cortisol synthese. een gezond persoon gaat meet ACTH maken en wordt er meer cortisol gemaakt tot de laatste stap waardoor 11-desoxycortisol zal stijgen. als de hypofyse functie helemaal niet goed is, krijg je geen stijging

Question 12

wat is de therapie van primaire bijnierschorsinsuff?

Answer 12

equivalent 15-30 mg hydrocortison per dag verdeeld in 2 s 3 doses

9alfa-fludrocortison: 0,1 mg (ter vervanging aldosteron)

vrouwen: DHEA: 50 mg dag

Question 13

wat is de therapie van secundaire bijnierschorsinsuff?

Answer 13

equivalent van 15-30 mg hydrocortison per dag verdeeld in 2 a 3 doses

vrouwen: DHEA: 50 mg dag

Question 14

wat zijn punten van aandacht bij een hypocortisolisme ?

Answer 14

je moet een glucocorticoid stress schema geven bij medische ingrepen en ernstige ziekte

acute therapie bij crise

Question 15

wat is de normale cortisol productie bij chirurgische ingrepen en critica ilness?

Answer 15

kleine chirurgische ingrepen: 50 mg/dag
grote medische ingrepen: 75-150 mg/dag
critical illness: 200-300 mg/dag

Question 16

hoe heeft cortisol effect op de bloeddruk?

Answer 16

catecholamines, vasopressine en angiotensine zorgen voor vasoconstrictie. cortisol maakt de vaatwand gevoelig voor de hormonen van vasoconstrictie en het remt de hormonen die vasodilatatie geven

ook heeft het een aldosteron achtig effect waardoor het effect heeft op het plasma volume

Question 17

wat zijn symptomen van bijnierinsuff bij ziekte?

Answer 17

onverklaarde circulatie collaps
onvoldoende respons inotropica
koorts zonder reactie op antibiotica

Question 18

wat is de klinische toepassing van corticosteroïden ?

Answer 18

substitutie :
- primaire en secundaire bijnierinsuff

anti-inflammatoire therapie

• auto-immuun ziekten
• allergie, anafylaxie
• post-transplantatie

toediening van systemisch en locaal

Question 19

wat is het werkingsmechanisme van corticosteroïden?

Answer 19

• suppressie van cytokine productie
• inhibitie lymfocyten proliferatie
• inhibitie antistof productie
• inhibitie phagocytose

Question 20

wat zijn de soorten complicaties van corticosteroid therapie?

Answer 20

acute complicaties

chronische complicaties

suppressie hypofyse bijnier as

Question 21

waarvan zijn het krijgen van complicaties bij gebruik corticosteroïden afhankelijk?

Answer 21

dosering
behandelingsduur
wijze van toediening 
individuele gevoeligheid
metabolisme glucocorticoiden

Question 22

wat zijn acute complicaties van gebruik corticosteroïden?

Answer 22

ontregeling DM
vochtretentie
ulcus/ gastritis
psychose

Question 23

wat zijn chronische complicaties

Answer 23

obesitas
huid en spier atrofie
hirsutisme 
hemorrrhagische diathese
menstruatiestoornis
oedeem
depressie
hypertensie
DM
osteopororse
glaucoom

Question 24

een andere complicatie bij gebruik corticosteroïden is suppressie van de hypofyse bijnier as. wat is dit?

Answer 24

suppressie:
- 20 mg prednison/dag gedurende meer dan 3 weken
- klinisch syndroom van Cushing
- afbouwschema
- stress schema bij koorts, operatie etc

geen suppressie:
- corticosteroid gebruik minder dan 3 weken

grijs gebied:
10-20 mg prednison/dag gedurende meet dan 3 weken
- stress schema bij koorts, operatie etc

je moet corticosteroïden rustig afbouwen eigen cortisol productie weer te prikkelen