266-Hypercalcémie Flashcards
Répartition du calcium dans le corps humain :
= principalement au niveau osseux
=> Tableau 1 page 91
Diagnostic différentiel des hypercalcémies :
Il faut distinguer l’hypercalcémie vraie, avec élévation du calcium ionisé des fausses hypercalcémies par augmentation de la fraction liée aux protéines. En effet, 40 à 45 % du calcium sérique est lié aux protéines, principalement à l’albumine. Une hyperalbuminémie, par déshydratation sévère par exemple, conduit à une augmentation du calcium total, mais sans élévation du calcium ionisé.
=> Le bilan d’une hypercalcémie doit donc comporter un dosage du calcium ionisé et un dosage d’albuminémie.
L’hypercalcémie est plus fréquente que l’hypocalcémie ?
=> VRAI : l’hypercalcémie est un problème clinique fréquent alors que l’hypocalcémie est rare.
Définition d’une hypercalcémie :
- L’hypercalcémie totale est définie par une concentration plasmatique supérieure à 2,55 mmol/L,
- une hypercalcémie ionisée par une concentration supérieure à 1,3 mmol/L.
Formule de la calcémie corrigée :
En cas d’hyperalbuminémie, on peut calculer la calcémie corrigée, qui est la valeur de calcémie qu’aurait le patient s’il n’avait pas d’hyperalbuminémie, permettant in fine de distinguer une hypercalcémie vraie d’une pseudo hypercalcémie :
- Ca corrigé = (40 – Alb) x 0,025 + Ca total
Signes cliniques de l’hypercalcémie aigue : (4)
=> non spécifique, Variable, dépent de la vitesse d’installation et du taux de l’hypercalcémie :
- Troubles digestifs
* Anorexie, nausées et vomissements sont fréquents lorsque la calcémie est > 3 mmol/L.
* Rares poussées de pancréatite aiguë, de mécanisme incertain.
- Troubles neuropsychiques
* Asthénie, déficits cognitifs et troubles de l’humeur peu spécifiques.
* Confusion, épisodes hallucinatoires ou psychotiques et coma si hypercalcémie sévère.
- Troubles cardio-vasculaires aigus
* Hypertension artérielle.
* Diminution de l’espace QT et risques de troubles du rythme.
- Déshydratation d’origine rénale
* Polyuro-polydipsie : résistance rénale à l’action de l’ADH (diabète insipide néphro- génique).
* Tendance à la déshydratation extracellulaire : diminution de la réabsorption tubulaire de sodium lorsque l’hypercalcémie s’installe.
* Les pertes hydrosodées entrainent une i_nsuffisance rénale aiguë fonctionnelle_ souvent aggravée par la diminution des apports secondaires aux troubles de la conscience et aux vomissements. Cette déshydratation extracellulaire est à l’origine de l’entretien de l’hypercalcémie car elle induit secondairement une réabsorption tubulaire de sodium et donc de calcium. La correction de la déshydratation extracellulaire est un élément clé du traitement (voir Traitement).
Signes cliniques de l’hypercalcémie chornique : (3)
- Lithiases rénales : surtout secondaires à une hyperparathyroïdie primaire et à une hypercalcémie prolongée.
- Insuffisance rénale chronique : hypercalciurie prolongée avec dépôts tubulo-interstitiels de calcium (néphrocalcinose).
- Troubles cardio-vasculaires : dépôts calciques dans les artères coronaires, les valves et les fibres myocardiques.
Régulation hormonale de la calcémie :
- l’hormone parathyroïdienne (PTH)
- la vitamine D
=> qui contrôlent l’absorption digestive du calcium, la formation osseuse et l’excrétion rénale.
Arbre du diagnostic étiologique de l’hypercalcémie :
=> Figure 1 page 93
2 principaux diagnostics à évoquer d’emblée devant une hypercalcémie :
- l’hyperparathyroïdie primaire
- les maladies cancéreuses : tumeurs solides ou hémopathies malignes.
=> 10 à 20 % des patients cancéreux auront au cours de l’évolution de leur maladie au moins un épisode d’hypercalcémie.
Bilan biologique devant une hypercalcémie : (6)
- calcium total ;
- calcium ionisé et/ou albuminémie ;
- phosphate sérique ;
- parathormone (PTH) plasmatique ;
- vitamine D (25 OH vitamine D) et calcitriolémie (1,25 OH vitamine D) ;
- calciurie des 24 h.
5 principales causes d’hypercalcémies :
- Pseudo-hypercalcémie
=> Avec PTH normale ou élevée = inadaptée :
- Hyperparathyroidie primaire
=> Avec PTH basse = adaptée :
- Hypercalcémie osseuse
- Intoxication vitamine D
- Hypercalcitriolémie
=> Résumé tableau 2 page 94
Résultats biologiques de la pseudohypercalémie :
- Calcémie totale
- Calcémie ionisée
- PTH
- Phosphatémie
- 25-OH Vit D
- 1-25-OH Vit D
- Calciurie
- Calcémie totale : Augmentée
- Calcémie ionisée : Normale
- PTH : Normale
- Phosphatérmie : Normale
- 25-OH Vit D : Normale
- 1-25 OH Vit D : Normale
- Calciurie : Normale
Résultats biologiques de l’hyperparathryroidie primaire :
- Calcémie totale
- Calcémie ionisée
- PTH
- Phosphatémie
- 25-OH Vit D
- 1-25-OH Vit D
- Calciurie
- Calcémie totale : Augmentée
- Calcémie ionisée : Augmentée
- PTH : Augmentée
- Phosphatérmie : Diminuée
- 25-OH Vit D : Normale
- 1-25 OH Vit D : Augmentée
- Calciurie : Augmentée
Résultats biologiques de l’hypercalcémie osseuse :
- Calcémie totale
- Calcémie ionisée
- PTH
- Phosphatémie
- 25-OH Vit D
- 1-25-OH Vit D
- Calciurie
- Calcémie totale : Augmentée
- Calcémie ionisée : Augmentée
- PTH : Diminuée
- Phosphatérmie : Normale ou augmentée
- 25-OH Vit D : Normale
- 1-25 OH Vit D : Normale
- Calciurie : Trés augmentée
Résultats biologiques de l’intoxication vitamine D :
- Calcémie totale
- Calcémie ionisée
- PTH
- Phosphatémie
- 25-OH Vit D
- 1-25-OH Vit D
- Calciurie
- Calcémie totale : Augmentée
- Calcémie ionisée : Augmentée
- PTH : Dominuée
- Phosphatérmie : Augmentée
- 25-OH Vit D : Augmentée
- 1-25 OH Vit D : Augmentée
- Calciurie : Augmentée
Résultats biologiques de la calcitriolémie :
- Calcémie totale
- Calcémie ionisée
- PTH
- Phosphatémie
- 25-OH Vit D
- 1-25-OH Vit D
- Calciurie
- Calcémie totale : Augmentée
- Calcémie ionisée : Augmentée
- PTH : Diminuée
- Phosphatérmie : normale ou augmentée
- 25-OH Vit D : normale
- 1-25 OH Vit D : Augmentée
- Calciurie : Augmentée
Physiopathologie de l’hypercalcémie de l’hyperparathyroidie primaire :
Au cours de l’hyperparathyroïdie primaire, l’augmentation primitive de la sécrétion de PTH a pour conséquences une hypercalcémie, une hypophosphatémie (Pi < 0,84 mmol/L) et une hypercalcitriolémie.
=>Il existe une hypercalciurie, malgré l’effet hypocalciuriant théorique de la PTH sur le tubule, du fait de l’hyperrésorption osseuse, de l’hyperabsorption digestive de calcium secondaire à l’hypercalcitriolémie.
Causes d’hyperparathyroidie primaire : (4)
- dans 80 % des cas un adénome simple ++
- 15 % des cas, une hyperplasie des quatre glandes.
- Le carcinome parathyroïdien (forme maligne d’hyperparathyroïdie primaire) est exceptionnel (< 1%) et s’accompagne d’une hypercalcémie sévère (> 3,5 mmol/L) mal tolérée.
- prise chronique de lithium (adénome ou hyperplasie). En général, l’hypercalcémie est modérée et il n’y a pas de lithiase.
Diagnsotic et examen complémentaire de l’hyperparathyroidie primaire :
- Le diagnostic positif est biologique.
- L’échographie parathyroïdienne et la scintigraphie parathyroïdienne au sesta-MIBI n’ont pas d’intérêt diagnostique mais permettent de localiser l’adénome parmi les 4 glandes, et peut avoir un intérêt pré-opératoire, notamment en cas de chirurgie mini-invasive.
Terrain et signe clinique de l’adénome parathyroidien :
- Terrain : femme après 40 ans,
- CLinique :
- une lithiase urinaire (dans 20 % des cas),
- des signes osseux (perte minérale osseuse, ostéite fibrokystique), une chondrocalcinose, des douleurs osseuses,
- rester asymptomatique (80 % des cas).
Pathologies associées à rechercher si hyperplasie parathyroidienne : + définition
=> il faut rechercher une atteinte endocrinienne multiple (Néoplasie endocrinienne multiple ou NEM) :
- NEM de type 1 (Syndrome de Werner, autosomique dominant), par mutation du gène MEN1 (codant pour la ménine) associant hyperparathyroïdie primaire (toujours présente), tumeurs endocriniennes pancréatiques tels l’insulinome ou le gastrinome (Zollinger Ellison) et tumeurs hypophysaires (adénome à prolactine…).
- NEM de type 2a (Syndrome de Sipple, autosomique dominant), par mutation du gène RET, associe hyperparathyroïdie primaire (inconstante), cancer médullaire de la thyroïde et phéochromocytome.
Définition de l’hyperparathyroidie tertiaire :
= complication de l’insuffisance rénale chro- nique. Elle survient après une longue période d’hyperparathyroidie secondaire non traitée, par hyperplasie puis autonomisation des glandes parathyroïdiennes.
Dans l’hyperparathyroidie secondaire la calcémie est élevé ?
=> FAUX : L’hyperparathyroidie secondaire ne s’accompagne pas d’hypercalcémie.
