259- Néphropathies interstitielles chroniques Flashcards
Caractéristiques communes des néphropathies interstitielles chroniques (=NIC) :
Elles sont caractérisées par un tableau rénal qui traduit la dysfonction tubulaire et ont une évolution relativement lente.
Syndrome bioclinique des NIC (= néphropathies interstitielles chroniques) :
- Leucocyturie ++.
- Absence d’hématurie le plus souvent (ou microscopique).
- Altération des fonctions tubulaires :
- polyurie;
- natriurèse obligatoire entraînant une perte de sel ;
- protéinurie de faible débit (< 1 g/24 h) de bas poids moléculaire (moins de 50 % d’albumine à l’électrophorèse) comme la β-2-microglobuline ou la retinol binding protein (non recherchées en routine)
- acidose tubulaire : proximale, distale ou hyperkaliémique secondaire à un hyporéninisme-hypoaldostéronisme.
- Nécrose papillaire avec hématurie macroscopique isolée
(ou associée à une symptomatologie de colique néphrétique) - HTA tardive.
- Insuffisance rénale chronique.
Signes échographiques des NIC :
= L’échographie rénale montre des reins de taille diminuée.
+ Selon les causes, on peut également voir :
- des reins bosselés avec des encoches ;
- des reins de taille asymétrique ;
- une réduction de l’épaisseur corticale ;
- des calcifications intra-rénales évoquant une néphrocalcinose.
Signes histologiques des NIC + indications de la PBR :
=> La biopsie rénale n’est habituellement pas réalisée, à cause de la petite taille des reins et du contexte clinique permettant souvent de poser le diagnostic sans histologie.
=> L’histologie est non spécifique de la cause de la NIC. On observe:
- des lésions des cellules tubulaires : souffrance cellulaire, atrophie ;
- une infiltration interstitielle par des cellules mononucléées, parfois la présence de granulomes (comme par exemple dans la sarcoïdose) ;
- et le développement d’une fibrose interstitielle.
- Les glomérules et les vaisseaux sont le plus souvent préservés aux stades initiaux.
=> Aux stades avancés, des lésions vasculaires et des lésions de glomérulosclérose apparaissent au sein de la fibrose.
Principales causes de NIC :
=> Tableau 2 page 395
Pris een charge + évolution des NIC :
- Le traitement étiologique doit toujours être envisagé (sarcoïdose, arrêt du lithium, etc.).
- Si les lésions fibreuses sont étendues, les séquelles sont la règle.
=> Dans les causes obstructives par exemple, la levée de l’obstacle chronique n’est bénéfique que si l’obstacle est relativement récent avec un cortex rénal d’épaisseur conservée.
- Le traitement repose souvent surtout sur les mesures symptomatiques nécessaires à la prise en charge de l’insuffisance rénale chronique.
=> L’évolution de ces néphropathies est en général lentement progressive.
Prévalence des NIC secondaire à la prise de lithium :
= 30 à 45 % des patients sous lithium ont des anomalies rénales fonctionnelles après 10 à 15 ans de traitement.
Signes des NIC secondaire à la prise de lithium + evolution :
Ces anomalies se caractérisent par :
- un défaut de concentration des urines avec polyurie ;
- et au maximum, la présence d’un diabète insipide néphrogénique ;
- une acidose tubulaire distale ;
- et la présence de microkystes distaux dans les rares cas où la biopsie est réalisée.
=> L’évolution est très lentement progressive, et les bénéfices et les risques de la poursuite du traitement doivent être discutés avec le psychiatre.
Physiopathologies des NIC due à la sarcoidose :
=> L’atteinte rénale la plus fréquente est secondaire à l’hypercalcémie (activité 1-alpha hydroxylase des macrophages activés) et à l’hypercalciurie, avec parfois des lithiases.
- Cependant, chez 15 à 30 % des patients, il existe une néphrite interstitielle granulomateuse, associée à une atteinte extrarénale de la maladie (atteinte pulmonaire, adénopathies, élévation des taux sériques de l’enzyme de conversion et de la 1-25- (OH) –D ).
Ttt + pronostic de la NIC de la sarcoidose :
= La corticothérapie est indiquée (1 mg/kg/jour) pendant plusieurs mois,
=> mais la guérison est souvent incomplète du fait de la fibrose séquellaire.
L’insuffisance rénale terminale est cependant rare.
Caractéristiques de la néphropathie causée par les herbes chinoises :
- Définition
- Evolution
- Comorbidité
- Il s’agit d’une forme rapidement progressive.
- Elle est secondaire à la prise d’herbes chinoises dans un but d’amaigrissement.
- La néphrotoxine est l’acide aristocholique, dérivé de Aristocholia Fangchi (retiré du marché).
- L’évolution est sévère malgré l’arrêt de la consommation, avec une progression rapide, en moins de 2 ans, vers l’insuffisance rénale chronique terminale.
- Cette intoxication favorise la survenue de tumeurs urothéliales.
- L’acide aristocholique est également l’agent toxique impliqué dans la néphropathie des Balkans.
Définition du syndrome NITU (=néphropathie interstitielle et tubulaire avec uvéite) :
- Syndrome rare, plus fréquent chez l’enfant que chez l’adulte.
- Possible origine auto-immune.
- Néphrite interstitielle associée à une uvéïte.
- Efficacité inconstante des corticoïdes.
Principales pathologies entrainant des NIC + lieu d’action sur le tubule rénal :
=> Figure 1 Page 397
