256- Protéinurie et syndrome néphrotique Flashcards

Question 1

Q

Taux normaux de proteinurie : + albuminurie :

Answer

A

Proteinurie physiologique = 100 à 150 mg, soit < 0,2 g/j
Albuminurie physiologique : <15 à 30 mg/j

Question 2

Q

Physiologie de la proteinurie :

Filtration glomérulaire + excrétion
Taille des proteines filtrées
Composition de la proteinurie physiologique

Answer

A

=> Chaque jour, 10 à 15 kg de protéines sériques traversent le rein, mais seulement 100 à 150 mg sont excrétés dans l’urine des 24 heures :

La paroi du capillaire glomérulaire s’oppose en effet à la filtration des principales protéines, et le tubule proximal réabsorbe la grande majorité des protéines physiologiquement filtrées en raison de leur faible poids moléculaire (< 70 kD).
À l’état normal, seules les protéines de faible poids moléculaire sont librement filtrées. La protéinurie physiologique est donc composée de :
60 % de protéines de faibles poids moléculaire (lysozyme, b-2 microglobuline et chaînes légères kappa et lambda)
40 % de protéines secrétées par le tubule (uromoduline ou protéine de Tamm-Horsfall) ou par l’urothélium des voies urinaires].

Question 3

Q

Définitions biologiques de l’albuminurie normale : (3)

Answer

A

< 30 mg/24h dans les urines des 24h
Rapport Proteinurie/créatininurie <3 mg/mmol
Rapport Proteinurie/créatinurie <30 mg/g

Question 4

Q

Définitions biologiques de la microalbuminurie (=albuminurie modérément augmentée) :

Answer

A

entre 30 et 300 mg/24h dans les urines des 24h
Rapport Proteinurie/créatininurie entre 3 et 30 mg/mmol
Rapport Proteinurie/créatinurie entre 30 et 300 mg/g

Question 5

Q

Définitions biologiques de l’Albuminurie (=albuminurie sévèremetn augmentée) : (3)

Answer

A

>300 mg/24h dans les urines des 24h
Rapport Proteinurie/créatininurie >30 mg/mmol
Rapport Proteinurie/créatinurie >300 mg/g

Question 6

Q

Définitions biologiques de la proteinurie : (3)

Answer

A

>300 mg/24h dans les urines des 24h
Rapport Proteinurie/créatininurie >30 mg/mmol
Rapport Proteinurie/créatinurie >300 mg/g

Question 7

Q

Méthodes d’Anlayse quantitative des proteinuries : (2)

Answer

A

Méthode semi-quantitative = bandelette urinaire : méthode de dépistage la plus utilisée ++
Dosage pondéral de la proteinurie : en g/24h,

=> Attention peut etre faussée par la présence d’une hématurie ou d’une pyurie abondante.

Question 8

Q

Caractéristiques de la bandelette urinaire :

Seuil de détection
Limites
Résultats

Answer

A

Seuil : elle détecte la présence d’albumine lorsque celle-ci dépasse 50-100 mg/L.
Limites : Cette méthode ne détecte pas les chaînes légères d’immunoglobulines, ni les autres protéines de bas poids moléculaire.
Interprétation de la bandelette :
Résultat normal ou non significatif : absence de protéinurie, traces ou 1+ (< 0,3 g/L),
Résultats anormaux : 2+ (environ 1g/L) ou 3+ (environ 3 g/L).

Question 9

Q

Méthode d’analyse qualitative de la proteinurie : (1) + 4 résultats possibles

Answer

A

= Electrophorèse des proteines urinaires

Elle permet de caractériser l’origine de la proteinurie :

Proteinurie glomérulaire selective
Proteinurie glomérulaire non selective
Proteinuries tubulaires
Proteinuries de surcharge

Question 10

Q

Définition à l’electrophorèse d’une proteinurie glomérulaire selective :

+ étiologie à évoquer

Answer

A

= constituée pour plus de 80% d’albumine,

=> elle suggère une néphropathie glomérulaire sans lésion décelable par l’étude en microscopie optique (syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes),

Question 11

Q

Définition à l’elctrophorèse de la proteinurie glomérulaire dites non selective :

Answer

A

= elle est faite de toutes les classes de globulines du sérum, avec une proportion d’albumine supérieure à 50 % mais inférieure à 80 %,

Question 12

Q

Définition à l’electrophorèse d’une proteinurie tubulaires :

+ étiologie à évoquer (1)

Answer

A

= elles résultent d’un trouble de réabsorption tubulaire proximale. Les protéines de bas poids moléculaire sont augmentées : par exemple la lysozymurie (15 kD) et la b2-microglobulinurie (12kD).

=> Les protéinuries tubulaires isolées sont rares et accompagnent le syndrome de Fanconi (dysfonction tubulaire proximal),

Question 13

Q

Définition à l’électrophorèse des prteonuries dites de surcharge : + CAT

Answer

A

= résultent d’une augmentation de synthèse (chaîne légère Kappa ou Lambda au cours des dysglobulinémies – myélome multiple, amylose AL) ou de libération (myoglobine dans la rhabdomyolyse),

=> L’immunofixation des protéines urinaires est nécessaire pour caractériser la protéine monoclonale en cause (chaîne légère Kappa ou Lambda).

Question 14

Q

Caractéristiques de la microalbuminurie :

Diagnostic à évoquer en 1er + suivi
Facteur de risque de ?

Answer

A

Elle est spécifique d’une atteinte glomérulaire chez le diabétique : C’est un marqueur de glomérulopathie diabétique débutante ; s_a mesure doit être effectuée une fois par an_ chez les patients atteints de diabète de type 1 ou 2.
Dans la population générale, la microalbuminurie est également un marqueur indépendant de risque cardio-vasculaire élevé, notamment chez les patients hypertendus. Elle témoigne chez ces patients d’une dysfonction endothélia

Question 15

Q

Cause de proteinuries intermittentes ou transitoires : (6)

Answer

A

protéinurie orthostatique
protéinurie d’effort, observée au décours d’un exercice physique intense et prolongé; h
fièvre élevée ;
infections de l’appareil urinaire ;
insuffisance ventriculaire droite ;
polyglobulie.

Question 16

Q

Caractéristiques de la proteinurie orthostatique :

Terrain
Evolution
Définition
Examen complémentaire

Answer

A

s’observe en période pubertaire (12-16 ans)
disparaît spontanément à la fin de la puberté, en tout cas avant l’âge de 20 ans.
Elle est caractérisée par la disparition de la protéinurie en clinostatisme (urines recueillies après 2 heures de repos en décubitus dorsal).
La protéinurie orthostatique n’est pas pathologique et ne nécessite aucun examen complémentaire une fois confirmée.

Question 17

Q

Arbre du diagnostic étiologique devant une proteinurie asymptomatique :

Answer

A

=> Figure 1 page 118

Question 18

Q

CAT si proteinurie permanente > 0,3 g/j :

Answer

A

=> Un avis néphrologique doit etre sollicité.

Question 19

Q

Etiologie à évoquer si absence d’un syndrome néphrotique malgré une proteinurie abondante :(2)

Answer

A

une protéinurie constituée essentiellement de chaînes légères d’immunoglobulines,
d’une néphropathie glomérulaire d’installation très récente.

Question 20

Q

Le débit de la proteinurie reste constant quelque soit le débit de filtration glomérulaire ?

Answer

A

=> FAUX : Le débit de la protéinurie diminue souvent quand le débit de filtration glomérulaire devient inférieur à 50 ml/min.

Question 21

Q

Définition du syndrome néphortique :

Answer

A

Le syndrome néphrotique a une définition strictement biologique qui associe :

une protéinurie supérieure à 3g/24heures chez l’adulte (>50mg/kg/j chez l’enfant);
une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/L.

Question 22

Q

Définition d’un syndrome néphortique pur et impur :

Answer

A

=> Le syndrome néphrotique est qualifié de pur s’il n’est accompagné :

- ni d’hématurie microscopique ;

- ni d’hypertension artérielle ;

- ni d’insuffisance rénale organique, qui peut être initialement difficile à distinguer d’une insuffisance rénale fonctionnelle.

=> Le syndrome néphrotique est qualifié d’impur s’il est associé à un ou plusieurs des signes précédents.

Question 23

Q

Physiopathologie du syndrome néphrotique : (5 mécanismes possibles)

Answer

A

=> Le passage d’une grande quantité d’albumine dans l’urine résulte d’un trouble de la perméabilité capillaire glomérulaire lié à :

une anomalie de la structure de la membrane basale glomérulaire par exemple dans le syndrome d’Alport ;
une perte des charges électronégatives de la membrane basale glomérulaire : dans le syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SNLGM). Un facteur circulant est également suspecté dans les SNLGM, notamment dans sa forme caricaturale qui récidive après transplantation rénale.
des dépôts de protéines dans les glomérules au cours de la glomérulonéphrite extramembraneuse et des amyloses (voir « Pour en savoir plus »).
une altération des podocytes dans les hyalinoses segmentaires et focales
une altération de l’endothélium au cours des microangiopathies thrombotiques

=> L’albuminurie dépasse les capacités de synthèse du foie de l’albumine, entrainant une hypoalbuminémie, qui entraine les oedèmes.

Question 24

Q

Signe clinique du syndrome néphrotique :

Answer

A

=> OEDEMES :

mous, blancs, indolores et prennent le godet
Ils prédominent dans les territoires déclives (chevilles, et jambes en position debout, lombes et dos chez un sujet en décubitus dorsal) et dans les régions où la pression extravasculaire est faible (orbite de l’œil).
Un épanchement des séreuses de type transsudatif (plèvre, péricarde, péritoine) peut être observé, réalisant une anasarque. L’œdème pulmonaire est exceptionnel en l’absence d’insuffisance cardiaque.

=> La prise de poids est constante et permet de chiffrer l’importance de la rétention hydrosodée.

Question 25

Q

L’absence d’un syndrome oedemateux élimine un syndrome néphrotique ?

Answer

A

=> FAUX : Enfin l’absence de syndrome œdémateux n’écarte pas le diagnostic de syndrome néphrotique, surtout chez les patients suivant un régime sans sel, ou traités par diurétiques au préalable.

Question 26

Q

Mécanismes des oedemes du syndrome néphrotique : (2)

Answer

A

Les œdèmes du syndrome néphrotique reflètent deux anomalies fondamentales : une rétention de sodium et un déséquilibre de répartition des volumes entre secteur interstitiel et secteur plasmatique dans le compartiment extracellulaire.
Ils sont liés à une diminution de la pression oncotique qui favorise le passage de sodium et d’eau vers le secteur interstitiel. Une hypovolémie efficace peut être éven- tuellement observée, elle stimule les systèmes participant à la rétention hydrosodée (système rénine-angiotensine et système sympathique).

Question 27

Q

Ttt du syndrome oedémateux du syndrome néphrotique :

Answer

A

une restriction sodée (< 2-4 g de NaCl/j soit 34-68 mEq de sodium) ;
le repos transitoire non strict au lit (pour faciliter la mobilisation des œdèmes) ;
la prescription de diurétiques de l’anse (Furosémide, Lasilix® ou Bumétanide, Burinex®).

=> associer d’autres diurétiques agissant au niveau :

du tubule collecteur (amiloride, Modamide®),
du tube contourné distal (diurétique thiazidique, hydrochlorothiazide, Esidrex®) ;

=> L’obtention d’une réponse natriurétique doit être progressive pour éviter la survenue d’une hypovolémie et les risques de thromboses veineuses (dues à l’hémoconcentration) ;

En l’absence d’hyponatrémie, il n’y a pas lieu de restreindre les apports hydriques
Le recours à des perfusions d’albumine est réservé aux situations exceptionnelles d’hypotension symptomatique.

Question 28

Q

Examens biologiques dans les urines devant un syndrome néphrotique + résultats : (3)

Answer

A

L’analyse du sédiment urinaire permet de rechercher l’association à une hématurie microscopique.
L’examen du culot urinaire recherche des cylindres hématiques, qui signent l’origine glomérulaire de l’hématurie.
Le ionogramme urinaire montre une diminution de la natriurèse (habituellement < 20 mmol/L), associée à une kaliurèse adaptée aux apports.

Question 29

Q

Examens biologiques dans le sang devant un syndrome néphortique + résultats : (5)

Answer

A

Il existe une hypoalbuminémie < 30 g/L et une hypoprotidémie inférieure à 60 g/L.
L’analyse de l’électrophorèse des protéines montre une modification de la répartition des globulines avec :
une élévation des a2-globulines, des b-globulines et du fibrinogène ;
une diminution des gammaglobulines.
L’hyperlipidémie est fréquente avec une élévation des taux de cholestérol et de triglycérides.
L’hypoprotidémie est associée à une hypocalcémie par diminution de la fraction du calcium lié à l’albumine.
La créatininémie varie en fonction de la cause du syndrome néphrotique et de l’as- sociation possible à une insuffisance rénale organique ou fonctionnelle.

Question 30

Q

Diagnsotic différentiel du syndrome néphortique (2) :

Answer

A

=> Il faut distinguer le syndrome néphrotique des autres causes d’œdèmes généralisés sans protéinurie :

avec rétention sodée (cirrhose, insuffisance cardiaque, péricardite constrictive)
des autres causes d’hypoprotidémie ou le mécanisme des œdèmes est incertain : malabsorption, dénutrition…

Question 31

Q

CAT devant un syndrome néphortique : (4 étapes)

Answer

A

1) Établir le caractère pur ou impur du syndrome néphrotique.
2) Étudier les modalités d’installation et l’ancienneté des œdèmes (quelques jours ou plusieurs semaines).
3) Rechercher un facteur déclenchant :

prise de certains médicaments (prise d’anti-inflammatoires non stéroïdiens, lithium, interféron…),
vaccination,
syndrome infectieux récent.

4) Rechercher des signes « extrarénaux » évoquant une maladie générale :

angine,
purpura, lésions cutanées, y arthralgies.
adénopathies…

Question 32

Q

Complications aigues du syndrome néphrotique : (3)

Answer

A

Insuffisance rénale aigue
Thromboses vasculaires et anomalies de la coagulation
Complications infectieuses

Question 33

Q

3 mécanismes possibles des insuffisances rénales aigues compliquant le syndrome néphortique :

Answer

A

Insuffisance rénale fonctionnelle, par hypovolémie relative, banale à la phase initiale d’un syndrome néphrotique. La natriurèse est inférieure à 20 mmol/L.
Nécrose tubulaire aiguë, parfois avec oligoanurie compliquant certains syndromes néphrotiques de l’enfant ou du sujet âgé, dans les situations associées à une hypovo- lémie sévère et prolongée. Elle peut être favorisée par la prescription de diurétique. La biopsie rénale montre une nécrose tubulaire en plus des lésions glomérulaires.
Thrombose uni ou bilatérale des veines rénales : notamment au cours des gloméru- lonéphrites extra-membraneuses ou de l’amylose. Il faut l’évoquer en cas de douleur lombaire uni ou bilatérale, ou d’hématurie macroscopique. L’insuffisance rénale est inconstante. Le diagnostic repose sur l’imagerie (doppler, TDM ou angio-IRM). La thrombose peut s’étendre à la veine cave inférieure et se compliquer d’embolie pulmonaire.

Question 34

Q

Mécanismes des thromboses vasculaires complicant le syndrome néphrotique :

Answer

A

Les pertes urinaires de facteurs anticoagulants (antithrombine III, Protéine S…) et la synthèse accrue des facteurs procoagulant (facteur V, VIII, fibrinogène…) provoque un état d’hypercoagulabilité.

Question 35

Q

Thromboses possibles compliquant le syndrome néphrotique :

Answer

A

Les thromboses vasculaires concernent tous les territoires, veineux surtout et artériels.

=> Elles sont plus fréquentes chez l’adulte que chez l’enfant.

Les thromboses veineuses peuvent se compliquer d’embolie pulmonaire.
Deux variétés de thrombose veineuse méritent une mention particulière :
la rare thrombose d’un sinus veineux cérébral,
la thrombose d’une ou des deux veines rénales.

Question 36

Q

Ttt curatif des thromboses compliquant le SN :

Answer

A

selon les modalités habituelles (HBPM en l’absence d’insuffisance rénale ou héparine, puis AVK) ; prolongé aussi longtemps que le syndrome néphrotique persiste ; avec un objectif d’INR entre 2 et 3,
équilibration du traitement par anti-vitamine K difficile en raison d’ano- malies pharmacocinétiques (liaison à l’albumine, et donc augmentationde la forme libre),
traitement curatif d’une thrombose artérielle : embolectomie ou héparine + aspirine ;

Question 37

Q

Ttt préventif des thrombose compliquant le SN : (3)

Answer

A

éviter l’immobilisation prolongée, bas de contention…
éviter la déplétion hydrosodée brutale (> 1 à 2 kg/j),
prescrire un traitement anticoagulant si l’hypoalbuminémie est profonde (< 20 g/L) et durable.

Question 38

Q

Mécanismes des complicatiosn infectieuses du SN :

Answer

A

Elles sont favorisées par l’hypogammaglobulinémie, notamment pour les bactéries encapsulées (Pneumocoque, Haemophilus, Klebsielle).

Question 39

Q

Signes clinqiues des complications infectieuses du SN : (2)

Answer

A

une infection cutanée (érysipèle) qui peut prendre très vite l’aspect de cellulite accompagnée d’un sepsis grave, notamment chez les patients ayant un syndrome œdémateux majeur. Les érosions cutanées spontanées ou les points de ponction veineuse sont les portes d’entrée usuelles ;
la péritonite primitive qui s’observe chez les enfants atteints de syndrome néphrotique :
douleur abdominale aiguë fébrile,
le diagnostic repose sur la ponction d’ascite.
Les autres complications infectieuses sont également possibles

Question 40

Q

Prévention des complicatiosn infecteiuses du SN :

Answer

A

Les vaccinations anti-grippales et anti-pneumococciques doivent être discutées, l’antibioprophylaxie n’est pas indiquée.

=> Corticothérapie et immunosuppresseurs contre-indiquent les vaccins vivants.

Question 41

Q

Complications chronique du SN : (6)

Answer

A

Hyperlipidémie
Hypertension artérielle
Insuffisance rénale chornique
Dénuttrition et troubles de croissance
Augmentation de la fraction libre plamatique des médicament sliés à la’lbumine : risque de surdosage.
Autres anomalies métabolique s: baisse des métaux, des proteines porteuses => carence en vitamine D et hypothruroidie

Question 42

Q

Caractéristiques de l’hyperlipidémie compliquant le SN :

Composition
mécanisme
Pronostic
Conséquence

Answer

A

Elle est de type mixte le plus souvent.
L’hypercholestérolémie peut être très importante (> 10 mmol/L). Elle est athérogène avec élévation du LDL-C.
Elle est liée à une augmentation de la production des lipoprotéines au niveau du foie (VLDL et LDL) et à une diminution de leur catabolisme.
Elle est corrélée à la sévérité du syndrome néphrotique.
L’hyperlipidémie sévère augmente le risque d’événements cardio-vasculaires.

Question 43

Q

Ttt de l’hyperlipidémie du SN :

Answer

A

Le traitement de l’hyperlipidémie n’est indiqué qu’en cas de syndrome néphrotique durable (> 6 mois) résistant au traitement spécifique (hyalinose segmentaire et focale, glomérulopathie extramembraneuse).

=> Il fait appel à l’utilisation des statines sous contrôle strict des CPK (risque accru de rhabdomyolyse) et à posologie progressive- ment croissante.

Question 44

Q

Caractéristiques de l’HTA du SN :

Fréqeunce
Objectif thérapeuthique
Ttt

Answer

A

Elle est très fréquente au cours des glomérulonéphrites chroniques.
L’objectif est de ramener la pression artérielle en dessous de 130/80 mmHg.
Elle nécessite un traitement incluant en première ligne un IEC ou un ARA2, puis un diurétique.

Question 45

Q

Ttt de l’insuffisance rénale chronique du SN + objectif thérapeutique

Answer

A

=> Traitement « néphroprotecteur » non spécifique (voir chapitre insuffisance rénale chronique) avec objectifs PA < 130/80 mmHg et protéinurie < 0,5g/j ;

régime limité en sel < 6 g/j,
utilisation de bloqueurs du système rénine angiotensine : la mise en route d’un traitement néphroprotecteur (IEC/ARA2) se conçoit en cas de syndrome néphrotique durable n’entrant pas en rémission rapidement sous traitement spécifique (pas d’indication par exemple au cours du SNLGM corticosensible en quelques jours ou semaines).

Question 46

Q

Prévention de la dénutrion et toruble de croissance du SN :

Answer

A

Un régime « normal » en protéines, apportant 1-1,5 g/kg/j de protéines est suffisant.
Chez l’enfant, le retard de croissance est principalement imputable à la corticothérapie. L’impact de la corticothérapie est particulièrement important au pic de croissance pubertaire, qui est totalement bloqué.

=> D’autres traitements immunosuppresseurs doivent être discutés durant dans cette période.

Question 47

Q

Résumé des mécanismes et complications du syndrome néphrotique :

Answer

A

=> FIgure 2 page 123

Question 48

Q

Indications de la biopsie rénale si syndrome néphrotique :

Answer

A

En pratique, la biopsie rénale est toujours indispensable sauf :

chez l’enfant entre 1 et 10 ans si le syndrome néphrotique est pur et qu’il n’y a pas de signes extrarénaux : par argument de fréquence, il s’agit d’un syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (néphrose lipoïdique) ;
chez le patient diabétique de longue date ayant une rétinopathie diabétique et un syndrome néphrotique sans hématurie : par argument de fréquence, il s’agit d’un syndrome néphrotique par glomérulopathie diabétique ;
chez l’adulte suspect d’amylose si la biopsie des glandes salivaires accessoires établit ce diagnostic : l’amylose est une maladie systémique, diffuse, et le syndrome néphrotique est dû à des dépôts semblables à ceux observés dans les glandes salivaires ;
en cas de glomérulopathie héréditaire déjà identifiée dans la famille, si aucun traitement spécifique n’est à proposer.
en cas de dangerosité de la biopsie (rein unique, trouble de l’hémostase…)

Question 49

Q

2 types de syndrome néphortique :

Answer

A

un syndrome néphrotique est dit primitif ou idiopathique si l’enquête étiologique s’avère négative (il n’y a pas cause évidente, et pas de signes extra-rénaux).

=> Les néphropathies glomérulaires primitives sont alors définies selon leur type histologique ; chez l’adulte, les deux causes les plus fréquentes de syndrome néphrotique primitif sont la glomérulopathie extra-membraneuse et le syndrome néphrotique idiopathique (qui inclut le SNLGM et les hyalinoses segmentaires et focales primitives).

un syndrome néphrotique est secondaire si la néphropathie glomérulaire est la conséquence d’une maladie générale (diabète, lupus, amylose…), infectieuse, toxique ou tumorale.

Question 50

Q

Principales causes des syndromes néphortiques secondaires :

Answer

A

=> Tableau 2 page 256

Question 51

Q

Fiche flash

Answer

A

=>pages 128 et 129

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256- Protéinurie et syndrome néphrotique Flashcards

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