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Néphrologie 4 ++++ > 258- Néphropathie glomérulaire > Flashcards

258- Néphropathie glomérulaire Flashcards

1
Q

Méthode diagnostic des néphropathies glomérulaires :

A

Le diagnostic de néphropathie glomérulaire repose sur :

  • l’identification du syndrome glomérulaire
  • ET sur la recherche systématique d’une entité pathologique sous-jacente par l’histologie rénale analysées en microscopie optique et en immunofluorescence (présence de dépôts).
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2
Q

Signes évocateurs d’une syndrome glomérulaire :

A
  • Protéinurie :
  • dépistée par la bandelette
  • confirmée par le dosage (en g/g de créatininurie ou en mg/mmol de créatininurie ou en g/24 heures)
  • composée principalement d’albumine ;
  • avec ou sans syndrome néphrotique (protéinurie ≥3g/g ou 300mg/mmol ou g/24h, albuminémie < 30 g/L).
  • Hématurie :
  • microscopique (hématies > 10/mm3 ou 104/ml) +/− hématies déformées ou cylindres hématiques ;
  • macroscopique totale, indolore, sans caillots.
  • Trois autres signes peuvent être associés :
  • HTA;
  • œdèmes;
  • insuffisance rénale : aiguë ou chronique.
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3
Q

5 principaux types de syndromes glomérulaires : (5)

A
  • Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
  • Syndrome de glomérulonéphrite chronique
  • Syndrome néphrotique
  • Syndrome néphritique aigu
  • Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.
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4
Q

Caractéristiques du syndrome d ‘hématurie macroscopique récidivante :

  • Signes
  • Atteinte rénale
  • Particularité
A

=> Tableau page 149

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5
Q

Caractéristiques du syndrome de glomérulonéphrite chornique :

  • Signes
  • Atteinte rénale
  • Particularité
A

=> Tableau page 149

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6
Q

Caractéristiques du syndrome du syndrome néphrotique :

  • Signes
  • Atteinte rénale
  • Particularité
A

=> Tableau page 149

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7
Q

Caractéristiques du syndrome du syndrome néphritique aigue :

  • Signes
  • Atteinte rénale
  • Particularité
A

=> Tableau page 149

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8
Q

Caractéristiques du syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive :

  • Signes
  • Atteinte rénale
  • Particularité
A

=> Tableau page 149

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9
Q

Principales entités pathologiques pouvant se compliquer de néphropathies glomérulaires : (6)

A

=> Tableau 2 page 150

  • Infections bactériennes
  • Infections virales
  • Maladies métaboliques : diabète
  • Maladies systémaiques : vascularite, lupus, maladies inflammatoires chroniques
  • Gammapathies monoclonales
  • Maladies génétiques
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10
Q

Tests biologiques pour le diagnostic étiologique devant un syndrome néphrotique :

A

=> Tableau 3 page 151

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11
Q

Indications de la biopsie rénale si syndrome glomérulaire :

A

=> devant un syndrome de néphropathie glomérulaire à l’exception des quatre cas suivants où la PBR n’est pas réalisée :

  • syndrome néphrotique pur chez un enfant âgé de 1 à 10 ans,
  • rétinopathie diabétique au fond d’œil sans hématurie chez un patient ayant un diabète connu
  • amylose documentée sur une biopsie non rénale (glandes salivaires),
  • glomérulopathie héréditaire déjà documentée dans la famille.
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12
Q

Modalité de réalisation d’une ponction-biopsie rénale (PBR) :

A

1) Information du patient sur les bénéfices et les risques de la procédure
2) Effectuer une détermination du groupe sanguin et RAI
3) Rechercher une contre-indication

4)) Hospitalisationindispensable:

  • Biopsie percutanée sous contrôle échographique ;
  • Après anesthésie locale ;
  • 2 prélèvements pour étude en microscopie optique et en immunoflurescence, parfois un prélèvement supplémentaire pour la microscopie électronique (suspicion de syndrome d’Alport, de maladie de dépôts d’immunoglobulines).
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13
Q

Complications des la ponction biopsie rénale :

A

=> Aiguës :

  • hématomepéri-rénal : douleur;
  • hématome intra-rénal : hématurie macroscopique (1 à 10 %), caillots, colique néphrétique ou rétention d’urine ;
  • hématome rétro-péritonéal (0,5 à 1 %) : syndrome hémorragique (risque de choc hémorragique)
    => prise en charge nécessitant parfois une embolisation, voire exceptionnellement une néphrectomie d’hémostase.

=> Chronique :

fistule artério-veineuse (0,1 à 0,5 %), risque de rupture, souffle, HTA.

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14
Q

Contre-indications de la PBR : (5)

A
  • rein unique ;
  • HTA mal contrôlée (contre-indication jusqu’au contrôle de l’HTA) ;
  • anomalies anatomiques (kystes multiples, rein en fer à cheval, suspicion de périartérite noueuse…) ;
  • pyélonéphrite aiguë (contre-indication temporaire) ;
  • troubles de la coagulation: interrogatoire +++, NFS (anémie, thrombopénie), TP, TCA, étude de l’hémostase primaire. Les antiagrégants plaquettaires sont arrêtés : aspirine 5 jours, clopidogrel 10 jours avant le geste. En cas de trouble de l’hémostase, envisager une PBR par voie transjugulaire.
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15
Q

Histologie normale du glomérule : 3 types de cellules + caractéristiques

A

=> Figure 1 page 153

=> Il existe 3 types de cellules glomérulaires :

  • les cellules épithéliales :
    * cellules épithéliales pariétales : elles tapissent la capsule de Bowman,
    * cellules épithéliales viscérales (ou podocytes) : elles sont en contact avec le versant externe de la membrane basale glomérulaire (MBG) par l’intermédiaire d’extensions cellulaires appelées pédicelles ;
  • les cellules endothéliales : elles sont fenestrées et constituent la paroi du capillaire glomérulaire. Elles reposent sur le versant interne de la MBG ;
  • les cellules mésangiales : elles sont présentes dans le mésangium qui est un tissu de soutien. Elles élaborent de nombreuses protéines de la matrice extracellulaire et sont capables de se contracter, modulant ainsi la surface de filtration glomérulaire.
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16
Q

Définition de la membrane basale glomérulaire + composition de la barriere glomérulaire :

A

= La membrane basale glomérulaire à l’interface des cellules endothéliales et des podocytes.

=> La barrière de filtration est donc constituée :

  • sur son versant dit interne par la cellule endothéliale ;
  • par la membrane basale glomérulaire ;
  • et sur le versant dit externe par le podocyte et ses pédicelles reliés les uns aux autres par les diaphragmes de fente.
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17
Q

3 techniques d’étude du glomérule utilisés sur la PBR : + interets

A
  • l’histologie « standard » au microscope optique (voir planche couleur) ; utilisant les colorations PAS, trichrome et argentique ;
  • l’examen par immunofluorescence utilisant des anticorps dirigés contre les IgG, les IgA, les IgM, le C3, le C1q, les chaînes légères d’immunoglobines kappa et lambda, et la fibrine ;
  • l’examen en microscopie électronique qui permet d’étudier la structure de la membrane basale glomérulaire (syndrome d’Alport…), des podocytes et des dépôts.
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18
Q

Dénomination des lésions glomérulaires en fonction de l’étendue de la lésion :

A
  • segmentaires (une partie du glomérule) ou globales (tout le glomérule) ;
  • focales (quelques glomérules) ou diffuses (tous les glomérules).
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19
Q

4 types de lésions élémentaires du glomérule : + définition

A
  • La prolifération cellulaire : tous les types de cellule peuvent etre concernés
  • La Sclérose = la fibrose : accumulation cicatricielle d’un matériel de nature collagénique remplacant la totalité du glomérule détruit (en pain à cacheterà ou une partie du glomérule détruit (sclérose segmentaire)
  • Les dépots d’immunoglobulines (IgG, IgM, IgA) ou de complément.
  • Autres dépots :
  • Dépots hyalins = hyalinoses segmentaires et focales
  • Dépots amyloides (Chaines d’Ig = amylose AL, SAA)
  • De protéines et de matrice extracellulaires glycolysées dans le diabètes.
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20
Q

3 types de prolifération cellulaire : + caractéristiques (type celullaire + traduction clinique) :

A

=> Tableau 4 page 154

  • Prolifération mésangiale
  • Prolifération endocapillaire
  • Prolifération extracapillaire
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21
Q

4 types de dépots d’immunoglobulines :

A

=> Tableau 5 page 154

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22
Q

Principaux diagnostics histologiques des néphropathies glomérulaires : (10) + caractéristiques histologiques (prolifération et dépots)

A

=> Tableau 6 page 155

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23
Q

définition des syndromes néphrotiques idiopathiques :

A

Composés des :

  • Syndromes néphrotiques à lésions glomérulaires minimes (LGM) anciennement néphrose lipoidique
  • Et des hyalinoses segmentaires et focales primitives.

=> il existe des formes de passage entre LGM et hyalinose segmentaire et focale (HSF).

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24
Q

Epidémiologie des syndromes néphrtique à lésions glomérulaires minimes (= LGM) :

  • Rang
  • Terrain
  • Prévalence chez l’enfant et chez l’adulte
  • Sex ratio
A
  • principale cause de syndrome néphrotique chez l’enfant
  • 90 % des causes desyndrome néphrotique avant l’âge de 8 ans) ;
  • beaucoup plus rare chez l’adulte : 10 % des syndromes néphrotiques idiopathiques de l’adulte
  • prédominance masculine.
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25
Q

Signes cliniques du syndrome néphrotique à LGM (=lésions glomérulaires minimes) : + delai d’apparition

A
  • un syndrome néphrotique le plus souvent pur (absence d’hématurie, d’HTA et d’insuffisance rénale),
  • des douleurs abdominales fréquentes chez l’enfant,
  • la présence de complications associées : thrombose, infections.
  • un début brutal, parfois après un épisode infectieux ou contact avec un allergène sur un terrain atopique,
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26
Q

Diagnostic de certitude du syndrome néphortique à LGM : + diagnostic du syndrome néphorpatique idiopathique

A

=> Histologique par la Ponction biopsie rénale

=> Mais NON réalisée SYSTEMATIQUEMENT

+ Pour affirmer le diagnostic de syndrome néphrotique idiopathique, il faut éliminer un syndrome néphrotique à LGM secondaire: AINS, interféron, maladie de Hodgkin et rares lymphomes non hodgkiniens.

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27
Q

Indications de la NON réalisation de la PBR dans le syndrome néphrotique à LGM: (6)

A

=> UNIQUEMENT si les critères suivant sont réunis :

  • syndrome néphrotique pur,
  • âge entre 1 et 10 ans
  • syndrome néphrotique corticosensible,
  • absence d’antécédent familial de néphropathie,
  • absence de signes extrarénaux,
  • complément sérique normal ;
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28
Q

Histologie du syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes :

A

si elle est réalisée, la biopsie montre des glomérules optiquement normaux, sans dépôts. La microscopie électronique montre une rétraction et une fusion des pieds des podocytes ;

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29
Q

Résumé du ttt du syndrome néphrotique à LGM : (2 phases)

A
  • Ttt sympatomatique du syndrome néphortique
  • Corticothérapie
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30
Q

Ttt symptomatique du syndrome néphortique QUELLE QUE soit la cause : + objectifs thérapeutiques

A

– objectifs PA < 130/80 mmHg et protéinurie < 0,5 g/j;

– moyens: régime limité en sel (6 g/j), utilisation de bloqueurs du système rénine angiotensine : IEC, ou ARA2 si intolérance aux IEC si le syndrome néphrotique persiste

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31
Q

Posologie de la corticothérapie chez l’enfant dans le syndrome néphortique à LGM : + durée du traitemnt

A
  • Prednisone: 60 mg/m2/jour (ou 2 mg/kg,/j maximum 60 mg/j) pendant 4 semaines
  • Puis 60 mg/m2 un jour sur deux, et diminué progressivement sur une durée de 3-4 mois de 15 mg/m2 tous les 15 jours).

=> La durée totale du traitement de la première poussée est ainsi de 4,5 mois

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32
Q

Posologie de la corticothérapie dans le syndrome néphrotique à LGM chez l’adulte + durée du traitement :

A

=> Prednisone : 1 mg/kg/j (sans dépasser 80 mg/j, maximum 16 semaines) à poursuivre 1 mois après la rémission puis diminution lente sur 6 mois.

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33
Q

Ttt adjuvants de la corticothérapie du SNLGM :

A
  • restriction sodée,
  • régime pauvre en sucres,
  • supplémentation en calcium et vitamine D,
  • supplémentation en potassium en fonction de la kaliémie,
  • protection gastrique.
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34
Q

Évolution du SNLGM : (3 possibilité) :

A
  • Corticosensibilité : 80% à 90% des cas : mais 50% des rechute => nécessite une nouvelle corticothérapie à chaque fois.
  • Corticodépendance
  • Corticorésistance : 10 % des cas
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35
Q

Définition de la corticodépendance dans le SNLGM : + CAT

A

= rechute survenant lors de la diminution de la corticothérapie ou dans les mois qui suivent son arrêt (trois mois chez l’enfant, deux mois chez l’adulte) ;

=> cette situation nécessite souvent l’adjonction d’un immunosuppresseur ou immunomodulateur

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36
Q

Définition de la corticorésistance du SNLGM : + CAT : + évolution

A

= non-réponse aux stéroïdes à dose maximale au-delà de 4 semaines chez l’enfant (et après administration de 3 bolus de Solumédrol) ou 8 à 12 semaines chez l’adulte, définit la corticorésistance. Elle est plus fréquente que chez l’enfant (20 % des cas).

=> Chez l’enfant, elle nécessite la réalisation d’une biopsie rénale
+ elle nécessite l’adjonction d’un immunosuppresseur ou immunomodulateur.

=> l’évolution se fait alors dans 50 % des cas vers l’insuffisance rénale chronique terminale à 5 ans.

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37
Q

Ttt possibles des formes corticodépendantes ou à rechutes multiples des SNLGM : (4) + risque

A

=> Tableau 7 page 157

38
Q

Epidéùiologie del a glomérulopathie extra-membraneuse :

  • Rang
  • Terrain
  • Sex ratio
A
  • première cause de syndrome néphrotique chez l’adulte (40 % des cas) en dehors de la néphropathie diabétique ;
  • encore plus fréquente après l’âge de 60 ans ;
  • rare chez l’enfant (< 5 % des cas) ;
  • prédominance masculine.
39
Q

Signes de la glomérilopathie extra-membraneuse :

A

=> dans plus de 85 % des cas, il existe un syndrome néphrotique ;

  • le syndrome néphrotique est le plus souvent impur :
  • avec hématurie microscopique (dans 40 % des cas),
  • avec HTA et insuffisance rénale chronique (dans 30 % des cas) ;
40
Q

2 types de GEM (= glomérulopathie extra-membraneuse)

A
  • primitive (85 % des cas). Elle correspond à la présence de dépôts extramembraneux d’IgG ciblant un antigène podocytaire : le récepteur de la phospholipase A2 (PLA2-R).

=> La recherche d’anticorps circulants anti- PLA2-R doit être systématique (un résultat positif permet d’évoquer le diagnostic de GEM avant même le résultat de la PBR).

  • secondaire (15 % des cas).
41
Q

Causes principales de GEM secondaire : (5)

A

=> Tableau 8 page 158

42
Q

Signes histologiques à la BPR de GEM :

A
  • en microscopie optique :
  • une absence de prolifération cellulaire,
  • une MBG normale ou épaissie et spiculée sur son versant externe ;
  • en immunofluorescence : dépôts extramembraneux granuleux (= sur le versant externe de la MBG, aux pieds des podocytes) constitués d’IgG et de C3.

=> Figure 2 page 159

43
Q

Complications de GEM :

A
  • en plus des complications liées au syndrome néphrotique (Item 256),
  • la thrombose des veines rénales est une complication particulièrement fréquente au cours des GEM.
44
Q

Evolutions de la GEM : (3 possibilités + prévalence) :

A

=> L’évolution des GEM primitives est variable, mais souvent favorable:

  • 25 % des cas : rémission spontanée ;
  • 50 % des cas : rémission partielle avec persistance d’une protéinurie
  • 25 % des cas : insuffisance rénale chronique lentement progressive.
45
Q

Ttt de la GEM :

A

=> traitement est d’abord symptomatique et anti-protéinurique.

  • Certaines formes primitives avec syndrome néphrotique persistant à 6 mois d’évolution et/ou insuffisance rénale font discuter en milieu spécialisé un traitement immunosuppresseur (Rituximab).
  • Le traitement des GEM secondaires est basé sur le traitement ou l’éradication de leur cause.
46
Q

Définition de la maladie de Berger :

A

= glomérulonéphrite à dépots mésangiaux d’IgA primitive = néphropathie à IgA.

47
Q

Epidémiologie de la glomérulonéphrte à dépots mésangiaux d’IgA :

  • Rang de la prévalence
  • Prévalence générale
  • Rang de dialyse
  • Terrain, sex ratio
A
  • la plus fréquente des glomérulonéphrites primitives observées dans le monde.
  • la prévalence dans la population générale est de 1,5 ‰ habitants pour les formes symptomatiques
  • il s’agit de la 5e cause de mise en dialyse en France
  • elle touche essentiellement l’adulte jeune, avec une prédominance masculine.
48
Q

Physiopathologie de la glomérulonéphrite à dépots mésangiaux d’IgA :

A

La physiopathologie est mal connue. La moitié des patients ont une augmentation des IgA sériques et la plupart des patients présentent des IgA hypoglycosylées.

=> Ces IgA forment des complexes immuns se déposant dans les glomérules.

49
Q

Tableau clinique de la glomérulonéphrite à dépots mésangiaux d’IgA :

A

=> Tous les syndromes glomérulaires sont possibles, mais la présentation est dominée par l’hématurie :
- Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante, sans caillots ni douleurs, survenant typiquement dans les 48 h d’un épisode infectieux ORL ;

  • Syndrome de glomérulonéphrite chronique (protéinurie, HTA, insuffisance rénale chronique) ;
  • Hématurie microscopique isolée et asymptomatique, généralement découverte lors d’un examen systématique (médecine du travail…) ;
  • Les autres présentations possibles sont :
  • syndrome néphrotique impur avec hématurie et HTA,
  • syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive.

=> Le complément sérique est normal.

50
Q

Signes histologiques de la néphropathie à dépots mésangiaux d’IgA :

A
  • des lésions mésangiales (hypertrophie de la matrice mésangiale volontiers segmen- taire, parfois associée à une prolifération cellulaire mésangiale), ± prolifération endocapillaire, ± prolifération extracapillaire selon les présentations cliniques,
  • des dépôts mésangiaux ± endocapillaires d’IgA et de C3.

=> Figure 3 page 160

51
Q

Diagnsotic différentiel de la néphropathie à IgA primitive : (2)

A
  • Néphropathie à IgA secondaire associée :
  • à la cirrhose
  • aux maladies inflammatoires chroniques de l’intestin
  • aux spondylarthropathies
  • à certaines pathologies cutanées (ex : dermatose bulleuse)
  • Néphropathie à IgA du purpura rhumatoïde :
  • Présence de signes extra-rénaux : myalgies, arthralgies, purpura vasculaire,douleurs abdominales,
  • L’atteinte rénale n’est pas constante mais doit être systématiquement recherchée (recherche d’hématurie, de protéinurie et d’insuffisance rénale). Elle peut être sévère : syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive correspondant à une glomérulonéphrite avec une prolifération endo- et extracapillaire et des dépôts d’IgA mésangiaux et endomembraneux.
  • Les formes les plus sévères (atteintes rénales sévères, et digestives) néces- sitent une corticothérapie à forte dose.
52
Q

Pronostic et évolution de la néphropathie à IgA primitive :

A

=> le pronostic de la néphropathie à IgA est très variable. En règle, la maladie progresse très lentement ;

  • 20 à 30 % des patients développent une insuffisance rénale terminale dans les 20 ans qui suivent le diagnostic ;
53
Q

Facteurs de mauvais pronostic de la néphropathie à IgA primitive :

  • Clinique (4)
  • Histologique (3)
A
  • cliniques :

– stade de l’insuffisance rénale au diagnostic,

– sévérité de l’HTA,

– importance de la protéinurie,

– sexe masculin ;

- histologiques:

– sévérité de la prolifération glomérulaire (mésangiales, endocapillaire, extracapillaire),

– sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle,

– lésions vasculaires ;

54
Q

Ttt de la néphropathie à IgA primitive :

A

il n’y a à ce jour aucun traitement codifié :

  • traitement symptomatique et néphroprotecteur +++,
  • les corticoïdes sont discutés en milieu spécialisé, voire les immunosuppresseurs dans certaines formes graves.

=> au stade d’insuffisance rénale terminale, la transplantation rénale doit être proposée. La récidive histologique sur le greffon est fréquente, en général non responsable de la perte du greffon.

55
Q

Définition de la glomérulonéphrite rapidement progressive (=GNRP) :

A

= insuffisance rénale rapidement progressive (entre quelques jours et quelques semaines) avec hématurie (parfois macroscopique) et protéinurie.

56
Q

Signes histologiques de la GNRP (=glomérulonéphrite rapidement progressive) :

A
  • glomérulonéphrite proliférative extra-capillaire.
  • La biopsie met en évidence des « croissants extra-capillaires » (prolifération de cellules épithéliales dans la chambre urinaire, avec afflux de cellules inflammatoires et dépôts de fibrine traduisant la nécrose de la paroi du capillaire glomérulaire).

=> La biopsie rénale, outre son intérêt diagnostique, a un intérêt pronostique : plus les lésions chroniques (cicatrices fibreuses) sont importantes plus le pronostic rénal est altéré.

=> La biopsie rénale doit être réalisée de façon urgente ++.

57
Q

Classification et causes de GNRP :

A

=> Tableau 9 page 161

58
Q

Définition de la maladie de Goodpasture : + physiopathologie

A

= GNRP type 1 = à dépots linéaire d’IgG :

= le prototype du syndrome pneumo- rénal défini par :

  • uneGNRP;
  • une hémorragie intra-alvéolaire ;

=> La maladie de Goodpasture est due à la présence d’anticorps anti-MBG circulants et fixés de façon linéaire le long de la MBG et de la membrane alvéolaire pulmonaire. L’auto-anticorps est dirigé contre un antigène du domaine NC-1 de la chaîne a-3 du collagène de type IV (antigène absent dans le syndrome d’Alport).

59
Q

Terrain de la maladie de GoodPasture (=GP) :

A

= Homme jeune fumeur ou sujet agé

60
Q

Signes pulmonaires de la maladie de GP (= Goodpasture) : (5)

A
  • Souvent révélateurs
  • Toux, dyspnée et détresse respiratoire
  • Hémoptysies inconstantes
  • Infiltrats bilatéraux au cliché thoracique
  • Hémorragie alvéolaire (sidérophages au LBA)
61
Q

Signes rénaux de la maladie de GP : (2)

A
  • Syndrome de GNRP
  • Insuffisance rénale souvent oligo-anurique
62
Q

Signes histologiques de la maladie de GP : (2)

A
  • GN avec croissants épithéliaux
  • Dépôt linéaire d’IgG le long de la MBG

=> Figure 4 page 163

63
Q

Anomalies biologiques de la maladie de GP (2) :

A
  • Présence d’anticorps anti-MBG circulants ++
  • Anémie microcytaire (carence martiale) liée aux hémorragies

pulmonaires

64
Q

Traitement symptomatiques de la maladie de GP : (3)

A

• Déplétion hydrosodée et traitement symptomatique de l’insuffisance rénale aiguë

  • O2 nasal
  • Prise en charge de l’anémie
65
Q

Traitement spécifique de la maladie de GP :

A
  • Corticoïdes (15 mg/kg/j pendant 3 jours par voie IV, puis 1 mg/kg/j pendant 6-8 semaines)
  • Échanges plasmatiques ++
  • Cyclosphosphamide
66
Q

Pronostic de la maladie de GP :

  • Pulmonaire
  • Rénal
A
  • Pulmonaire : pronostic vital en jeu, risque de rechutes
  • Rénal : médiocre
67
Q

Comorbidité fréquente de la maladie de GP :

A

Environ 20 % des patients avec maladie de Goodpasture ont aussi des ANCA, le plus souvent anti-MPO.

68
Q

Causes possibles de syndrome peumo-rénaux : (4)

A

=> Tous les « syndromes pneumo-rénaux » ne sont pas des maladies de Goodpasture

– Maladie de Goodpasture

– Granulomatose avec polyangéïte (ex. Wegener)

– Polyangéite microscopique

– Rarement : cryoglobulinémie, lupus

=> Toutes les atteintes simultanées rénales et pulmonaires ne correspondent pas à ces causes, par exemple les OAP de surcharges compliquant toutes les insuffisances rénales sévères

69
Q

Définition et caractéristiques histologiques des GNRP type 2 :

A

= GNRP à dépôts de complexes immuns

=> Elles sont caractérisées par des dépôts glomérulaires endomembraneux abondants d’immunoglobulines et de complémen

70
Q

Causes de GN extracapillaire en fonction du complexes immuns : (3)

A

=> Tableau 12 page 163

71
Q

Définition + caractéristiques de la GNRP de type 3 :

A

= GNRP pauci-immunes :

= les GNRP pauci-immunes ont en commun l’absence de dépôts d’immunoglobulines dans les glomérules. Elles sont le plus souvent associées à la présence dans le sérum d’anticorps anticytoplasme des polynucléaires (ANCA) et traduisent l’atteinte rénale d’une vascularite associée aux ANCA ;

  • ces ANCA ont un rôle pathogène ; ils activent les polynucléaires neutrophiles. Ces cellules activées sont impliquées dans la nécrose de la paroi des petits vaisseaux.
  • les ANCA peuvent être de 2 types selon l’aspect de la fluorescence sur les poly- nucléaires :
  • ANCA cytoplasmiques (c-ANCA, fluorescence cytoplasmique) : ils sont dirigés contre la protéinase 3 (anti-PR3 détectés en ELISA) et sont plutôt associés à la granulomatose avec polyangéïte (ex. Wegener),
  • y ANCA périnucléaires (p-ANCA, fluorescence périnucléaire) : ils sont dirigés contre la myélo-peroxydase (anti-MPO détectés en ELISA) et sont associés aux polyangéites microscopiques ;
72
Q

Signes cliniques et biologiques des GN pauci-immunes (2 types) :

A

=> Tableau 13 page 164

73
Q

Ttt de la GNRP de type 3 :

A
  • *=> traitement spécifique** :
  • à la phase aiguë: corticothérapie, cyclophosphamide intraveineux ou rituximab (anticorps anti-CD20), associés aux échanges plasmatiques dans les formes rénales sévères
  • traitement immunosuppresseur d’entretien (au moins 2 ans) par azathioprine ou rituximab en relai en raison de la fréquence des rechutes; le risque de rechute est plus élevé dans les vascularites associées aux ANCA anti-PR3 par rapport aux vascularites associées aux ANCA anti-MPO.
  • *=> traitements associés** :
  • traitements adjuvants de la corticothérapie,
  • éradication des foyers infectieux (ORL, dentaires).
  • prévention des infections opportunistes (Bactrim®),
  • contrôle de l’HTA et de la protéinurie avec IEC et diurétiques.
74
Q

Pronostic rénal si traitement de la GNRP de type 3 =

A

avec ces traitements, la survie rénale à 5 ans est évaluée à 80 % ;

75
Q

Suivi du traitement de la GNRP de type 3 :

A

=> la surveillance du traitement repose sur :

  • les signes cliniques (récidive de la maladie),
  • les signes biologiques : créatininémie, protéinurie et hématurie, NFS (leucopénie sous cyclophosphamide) et CRP, quantification des ANCA ;
76
Q

Forme typique de la GN aigue post-infectieuse :

A

La forme typique est la GNA post-streptococcique. Le tableau rénal survient après un intervalle libre de 15 jours succédant à un épisode infectieux ORL ou cutané non traité par antibiotique.

77
Q

Signes cliniques et biologiques de la GN aigue post-infectieuse :

A

= >Classiquement, elle se manifeste par un syndrome néphritique aigu.

  • début brutal, installation en quelques jours ; h
  • insuffisance rénale aiguë ;
  • protéinurie glomérulaire ;
  • hématurie parfois macroscopique ;
  • HTA;
  • œdèmes.

=> Une consommation du complément avec baisse du C3 et C4 est fréquemment observée.

78
Q

Signes histologiques d e la GN aigue post-infectieuse :

A

La biopsie rénale montre une prolifération endocapillaire diffuse avec afflux de cellules inflammatoires.

Dans les formes sévères, une prolifération extracapillaire est associée.

En immunofluorescence, on observe des dépôts de C3 mésangiaux et dans la paroi des capillaires glomérulaires (dépôts dits en ciel étoilé). Parfois de volumineux dépôts granuleux de C3 en position extramembraneuse sont présents. Ils sont appelés « humps » lorsqu’ils sont vus en microscope optique.

79
Q

Ttt de la GN post-infectieuse :

A

Le traitement est exclusivement symptomatique

80
Q

Pronostic de la GN post-infectieuse :

A

Le pronostic est excellent dans la forme typique post-streptococcique : guérison sans séquelles chez 90 % des enfants et 80 % des adultes.

81
Q

Définition des amyloses + caractéristique histologique :

A

Les amyloses sont un ensemble de maladies caractérisées par le dépôt localisé au rein ou le plus souvent diffus, d’une substance amorphe constituée de protéines insolubles ayant une conformation fibrillaire, qui prennent la coloration du rouge Congo (du fait de l’organisation des dépôts en feuillets b-plissés).

+ Ces dépôts sont biréfringents en lumière polarisée.

82
Q

3 types d’amylose :

A
  • les amyloses AA (dérivées de la protéine AA), compliquant des maladies inflammatoires chroniques: polyarthrite rhumatoïde, maladie de Crohn, recto-colite hémorragique, maladie périodique ou fièvre méditerranéenne familiale, cancer (rein), infections prolongées (ostéomyélite, tuberculose, lèpre), dilatation des bronches ;
  • les amyloses AL (dérivées de chaînes légères d’immunoglobulines, principalement lambda des gammapathies monoclonales isolées et des myélomes)

- les amyloses héréditaires.

83
Q

Tableau clinique des amyloses :

A

=> Les amyloses sont fréquemment révélées par un syndrome néphrotique intense :

  • sans hématurie ni HTA ;
  • persistant malgré l’insuffisance rénale ;
  • avec parfois présence de deux gros reins.

=> Le syndrome néphrotique est associé à d’autres localisations de la maladie, variables selon le type d’amylose :

  • atteinte cardiaque, qui conditionne le pronostic de l’amylose AL +++ ;
  • hépatomégalie;
  • macroglossie (amylose AL) ;
  • multinévrite, neuropathie végétative ;
  • diarrhée…
84
Q

Pronostic et traitement de l’amylose AA :

A

Il n’y a pas de traitement spécifique de l’amylose AA en dehors du traitement de la cause qui limite la progression des lésions. Dans la maladie périodique, la colchicine (ou plus rarement les molécules bloquant les effets de l’interleukine 1) prévient les crises douloureuses abdominales, les poussées fébriles, et également l’apparition des dépôts d’amylose, notamment dans le rein.

85
Q

Définition de l’hyalinose segmentaire et focale (HSF):

A

La HSF correspond à une lésion histologique, non à une maladie.`

Lorsque cette lésion est isolée (sans autre anomalie histologique des glomérules) et associée à un syndrome néphrotique, elle s’intègre dans le syndrome néphrotique idiopathique.

86
Q

Signes histologieque de la hyalinose segmentaire et focale (HSF) :

A
  • en microscopie optique, il existe des dépôts hyalins et des lésions de sclérose (hyalinose) segmentaire (seulement une partie du glomérule est touchée) et focale (dans certains glomérules).
  • en immunofluorescence, on note la présence de quelques dépôts d’IgM et de C3 dans les lésions de HSF.
87
Q

Epidémiologie de l’HSF (=hyalinose segmentaire et focale) :

  • Prévaence chez l’adulte et chez l’enfant
A
  • dans 10 à 15 % des syndromes néphrotiques de l’enfant et 15 à 20 % des syndromes néphrotiques de l’adulte jeune notamment chez l’homme ;

-

88
Q

Signes cliniques de la HSF :

A

=> dans cette forme le syndrome néphrotique est volontiers impur avec hématurie et HTA, et parfois insuffisance rénale progressive.

89
Q

Evolution et comorbidité de la HSF :

A

=> la lésion histologique d’HSF au cours du syndrome néphrotique idiopathique traduit une maladie plus sévère, et une moins bonne réponse au traitement par corticoïdes.

  • dans les formes très précoces de l’enfant et/ou en cas de cortico-résistance, la recherche de mutation de gènes codant pour des protéines du podocyte (néphrine, podocyne) est nécessaire.
  • Il y a un risque plus élevé d’évolution vers l’insuffisance rénale terminale en 5 à 20 ans

=> dans les formes idiopathiques le risque de récidive de la maladie sur le transplant rénal est élevé (30 à 35 %) avec un risque de perte du greffon ;

90
Q

Causes de ‘HSF : (4 principales)

A

• Réduction néphronique (protéinurie sans syndrome néphrotique) :

– agénésie rénale, hypoplasie rénale segmentaire
– reflux vésico-urétéral
– obésité

• Formes héréditaires liées à une mutation d’un gène d’une protéine du podocyte

=> Il est important de souligner que l’apparition de lésions de HSF est possible au cours de la plupart des néphropathies (pas seulement le syndrome néphrotique idiopathique) et est un mécanisme important d’aggravation des lésions rénales.

  • Infection par le VIH
  • Autres:

– consommation d’héroïne, pamidronate

– drépanocytose et hypoxie rénale chronique • Idiopathiques, de loin les plus fréquentes

91
Q

Fiche flash :

A

=> Pages 168 et 169

Néphrologie 4 ++++ (25 decks)

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