264 - Néphropathies Glomérulaires Flashcards
Quelles sont les 4 situations pour lesquelles la PBR n’est pas nécessaire en cas de suspicion de néphropathie glomérulaire?
Sd néphrotique pur chez l’enfant de 1-10 ans
Diabète avec rétinopathie, sans hématurie
Amylose documenté (BGS)
Glomérulopathie héréditaire documentée
Quels sont les 5 signes cliniques devant faire suspecter une néphropathie glomérulaire?
Protéinurie > 1g/j, albumine ++ Hématurie HTA OMI IR
Quelles sont les 5 CI à la réalisation d’une PBR?
Rein unique
HTA mal contrôlée
Anomalie structurelle : kystes multiples, K…
Trouble de la coagulation, anémie, thrombopénie, ttt anticoagulant
Pyélonephrite aigue
Quelles sont les modalités de réalisation d’une PBR?
- Information
- Absence de CI (hemostase, ECBU)
- Après écho rénale
- Bilan : Gr Rh RAI Hemostase ECBU
- hospitalisation, PBR Au lit apres repérage échographique
- Repos strict et hydratation pendant 24h
- 2 ponctions : MO et IF
Quelle est la principale complication d’une PBR par voie transjugulaire?
Rupture corticale du rein
Quelles sont les 3 principales complications possibles d’une PBR percutanée?
Hématome, hémorragie FAV Hématurie \+ Colique néphrétique \+ Douleur
Quels sont les 5 sd cliniques de néphropathie glomérulaire?
Sd néphrotique
Sd hématurique (IgA, Alport)
Sd néphritique aigue = brutal en quelques jours (GNA post-streptococcique)
Sd de GNRP : avec signes extra rénaux = URGENCE
Sd de glomérulonéphrite chronique
Quels sont les 4 facteurs pronostics histologiques des glomérulopathies chroniques ?
% de croissants glomérulaires
Lésions vasculaires
Fibrose interstitielle
Sclérose glomérulaire
Quelles sont les 2 principales lésions visibles sur une PBR?
- Dépots : endo/extra membraneux ou mésangiaux
- Prolifération cellule : endo/extra capillaire ou mésangiale
Quel est la base commune du traitement des glomérulopathies ?
TTT NEPHROPROTECTEUR : Antiprotéinurique, anti-HTA,
- Régime normoprotidique (1g/kg/j), hyposodé
- IEC / ARA II
- CI néphrotoxiques
- Dépister et ttt FdR CV
Quelles sont les 6 néphropathies glomérulaires pouvant être révélées par un sd nephrotique?
- LGM
- HSF
- GEM
- Amylose
- Diabète
- GNMP
Quelle est la première cause de néphropathie à LGM? Quel en est la ttt spécifique?
Idiopathique
-> Corticothérapie
Lors d’une néphropathie à LGM idiopathique traitée par corticothérapie, quelles sont les 3 possibilités de réponse au ttt?
- Corticosensibilité
- Corticodépendance (rechute à l’arrêt)
- Corticorésistance (tenter ciclosporine)
Quels sont les 2 cadres étiologiques de LGM secondaire chez l’adulte?
Médicamenteuses : AINS ++++ (interféron, rifampicine, lithium)
Hémato : HODGKIN +++, LNH
Que signifie HSF?
Hyalinose = dépôts hyalins
Segmentaire : seule une partie du glomérule est touchée
Et Focale : seuls certains glomérules sont touchés
Quelles sont les principales étiologies d’HSF?
Idiopathique
VIH (HIVAN)
Réduction néphronique
Obésité
Quelle est la cause de GEM la plus fréquente? Quel examen biologique faire pour le confirmer?
Idiopathique
-> Anticorps circulants anti-PLA2-R
Quelle est la cause de GEM secondaire à évoquer en priorité devant une femme jeune? Chez le sujet agé? Quelle est la 3 étiologie de GEM secondaire possible?
Femme jeune : LED
Sujet âgé : K
(+ penser à Hépatite B)
Quelle est la néphropathie glomérulaire la plus fréquence en france?
Néphropathie à dépôts mésangiaux d’IgA (berger)
Quelles sont les autres causes (hors Berger) de néphropathie à IgA?
Purpura rhumatoïde
Hépatopathies chroniques
MICI
K
Quel est LE signe clinique au premier plan dans les néphropathies a IgA?
Hématurie :
- macroscopique récidivante
- microscopique asymptomatique
- +/- protéinurie
Quel est l’élément déclencheur d’hématurie très évocateur de maladie de Berger?
Infection des VAS précédant de 24-72h l’hématurie
Quel est le principal diagnostic différentiel de Néphropathie à IgA devant une hématurie récidivante? Quels en sont les autres signes?
Sd d’Alport
- transmission liée à l’X -> ATCD fam ++
- surdité de perception
- lenticone postérieur à l’examn ophtalmo
Donner 4 facteurs de mauvais pronostic d’une néphropathie à IgA
Sexe masculin
Peau noire
HTA / protéinurie abondante
Histologique : fibrose, lésions vasculaires
Quel est l’anticorps associé au sd de Goodpasture?
Anticorps anti-MBG (mb basale glomérulaire)
A quoi correspond une GNRP sur le plan histologique?
Glomérulonéphrites prolifératives extra-capillaires
Quels sont les 3 types de GNRP?
Type 1 = anticorps anti-MBG = Goodpasture
Type 2 = dépôts de complexes immuns circulants (LED, PR…)
Type 3 = vascularite à ANCA ou pauci-immunes (absence de dépôts)
Quelles sont les 3 étiologies des GNRP de type 3 (vascularites pauci-immunes)?
= vascularites à ANCA
- Granulomatose de Wegener
- Polyangéite microscopique
- Sd de Churg et Strauss
Quelles sont les 5 causes de sd pneumo-rénaux ?
- Goodpasture
- Granulomatose de Wegener
- Polyangéite microscopique
- IR avec OAP de surcharge
- IR avec pneumopathie infectieuse
Quel élément clinique simple témoigne de l’activité d’une GNRP?
Hématurie = signe la prolifération
Quelle est la lésion histologique systématique retrouvée dans les GNRP type III ?
Glomérulonéphrite nécrosante
- nécrose des anses capillaires
- prolifération extra-capillaire
Quel est le traitement étiologique d’une GNRP type I ou III?
URGENCE THERAPEUTIQUE
- IMMUNOSUPPRESSEUR : corticothérapie + ciclophosphamide
- Echanges plasmatiques
Quelle est la principale cause de sd néphritique ?
Glomérulonéphrite aigue post-infectieuse (SGA)
Avec baisse de C3-C4
Quel anticorps circulant est retrouvé dans les GNRP type III?
ANCA
- IF : pANCA ou cANCA
- Elisa : Anti-PR3 ou anti-MPO
Quelle est la principale complication d’une amylose AA?
Atteinte cardiaque +++ : péricardite, myocardite
Comment se traduit une amylose à la PBR?
Dépôt d’une substance amorphe colorée au Rouge congo
Quelles sont les 4 causes fréquentes de glomérulonéphrite membrano-proliférative de type 2?
Hémopathie lymphoïdes
VHC (cryoglobulinémie)
Endocardite
Lupus
Quelles sont les 2 hypothèses diagnostiques devant une protéinurie chez une patient atteint de SpA?
Amylose AA : sd néphrotique sans hématurie
Néphropathie à IgA : hématuries récidivantes + protéinurie
Quelle est généralement la clinique d’une amylose rénale?
Sd néphrotique intense, sans hématurie ni HTA
+ signes extra rénaux