117 - Lupus

Question 0

Quels sont les 2 anticorps les plus spécifiques du lupus?

Answer 0

Anticorps anti ADN natif double brin

Anticorps anti-Sm

Question 1

Quels sont les 11 critères de l’ARA permettant de faire le diagnostic de lupus?

Answer 1

4 parmi :

• Eruption malaire en aile de papillon
• Eruption de lupus discoïde
• Photosensibilité
• Ulcérations buccales / nasopharyngées
• Polyarthrite non érosive
• Atteinte rénale (Pu > 0,5g/j ou cylindres)
• Atteinte neuro (convulsion/psychose)
• Atteinte hémato (1 des 4 lignées)
• Auto-anticorps (antiDNA, antiSm, anticoagulant circulant, anticardiolipine)
• FAN +

Question 2

Quels sont les 2 marqueurs biologiques de l’activité du lupus?

Answer 2

Complément (C3)

Anticorps anti DNA natifs double brin

Question 3

Quelles sont les 4 indications à la PBR dans le suivi d’une malade lupique?

Answer 3

Protéinurie isolée > 0,5g/j
Hématurie microscopique + protéinurie
Sd néphrotique
Insuffisance rénale

Question 4

Quelles sont les modalités de dépistage de l’atteinte rénale dans le lupus?

Answer 4

BU ou protéinurie / creatU tous les 3-6 mois

Question 5

Quelles sont les 6 classes de glomérulonéphrite lupique?

Answer 5

I : reins normaux (dépôts mésangiaux)
II : GN mésangiale (dépôts et prolifération mésangiale)
III : GN proliférative focale (dépôts sous endothéliaux + prolifération endo/extracapillaire < 50% des glomérules)
IV : GN proliférative diffuse (idem III > 50% des glomérules)
V : GN extra-membraneuse (dépôts extra-membraneux)
VI : GN sclérosante (> 90% des glomérules scléreux)

Question 6

Quelle est la seule lésion histologique pathognomonique du lupus?

Answer 6

Corps hématoxyliques de Gross (débris nucléaires dans les zones de prolifération)
-> rarement retrouvée

Question 7

Quelles sont les 2 autres atteintes rénales possibles au cours du lupus (hors atteinte glomérulaire)?

Answer 7

Microangiopathie thrombotique
Néphropathie interstitielle aigue
-> liées à un SAPL associé

Question 8

Quels sont les 6 facteurs de mauvais pronostic rénal en cas de lupus ?

Answer 8

Début < 15 ans
Sujet noir
Classe IV
Lésions chroniques à l'histo
IR initiale
Rechute rénale

Question 9

Quel est le traitement spécifique de l’atteinte rénale dans le lupus?

Answer 9

• Toujours ttt néphroprotecteur par IEC + CI nephrotoxiques
• III, IV : URGENCE, ttt immunosuppresseur : corticothérapie forte dose + ciclophosphamide (induction) puis MMF ou azathioprine
• V : immunosuppresseur si SN

Question 10

Quelles sont les 2 hypothèses à évoquer devant une hématurie à la BU en cas de lupus?

Answer 10

Atteinte rénale

Anémie hémolytique auto-immune

Question 11

Quelles sont les 6 causes d’anémie au cours du lupus?

Answer 11

• Anémie hémolytique auto-immune
• Hémorragie digestive (vascularite mésentérique)
• IRC
• Inflammatoire
• MAT
• Sd d’activation macrophagique

Question 12

Quelles sont les principales atteintes cardiovasculaires dans le lupus?

Answer 12

Péricardite
Myocardite
Endocardite
HTA
Raynaud
Phlébo-thromboses
Athérosclérose accélérée

Question 13

Quelle est la principale cause de mortalité au cours du lupus?

Answer 13

D’origine cardiovasculaire (SCA, AVC…)

Question 14

Quelles sont les 2 atteintes viscérales les plus fréquentes au cours du lupus ?

Answer 14

Cutanée

Articulaire (arthralgies, arthrites)

Question 15

Quels sont les 5 facteurs déclenchants de poussée lupique?

Answer 15

Exposition solaire
Médicaments (POP/tetracyclines)
Infection
Grossesse 
Stress

Question 16

Quelles sont les 2 particularités cliniques du lupus induit par rapport au LED?

Answer 16

Atteinte des séreuses très fréquente

Peu ou pas d’atteinte viscérales

Question 17

Quelles sont les atteintes hématologiques possibles du lupus?

Answer 17

Anémie (inf, hémolytique…)
Leucopénie (souvent lymphopénie)
Thrombopénie
Sd d’activation macrophagique

Question 18

Quels sont les 3 facteurs pronostics majeurs d’une grossesse lupique?

Answer 18

Activité du lupus
Sévérité de l’atteinte rénale
Présence d’anti-phospholipides

Question 19

Quelles sont les 5 causes spécifiques de douleur abdominale aigue en cas de lupus?

Answer 19

Pancréatite aigue
Ascite / peritonite aigue
Vascularite mésentérique 
Sd catastrophique des APL (ISurrénaleA)
Thrombose des vaisseaux digestifs (Budd-Chiari)

Question 20

Quels sont les 2 intérêts de l’échographie cardiaque en cas de lupus?

Answer 20

Recherche d’endocardite de Liebman-Sacks (SAPL)

Recherche d’épanchement péricardique (péricardite lupique)

Question 21

Quels sont les 4 facteurs augmentant la morbi-mortalité foetale en cas de grossesse lupique?

Answer 21

Lupus instable
Néphropathie lupique
Anticoagulant circulant
Anticorps anti-SSA (BAV néonat)

Question 22

Quel est le traitement de fond du lupus?

Answer 22

Anti-paludéens de synthèse : hydroxychloroquine (Plaquenil)

+/- AINS (articulaire, CI si GN) +/- corticothérapie

Question 23

Quelles sont les mesures associées au traitement de fond du lupus?

Answer 23

Photoprotection
Prise en charge FdR CV
Prévention complications immunosuppression
Prévention complications corticothérapie
CONTRACEPTION sans oestrogènes, grossesses programmées
ALD 30, 100%, Education thérapeutique, soutien psy

Question 24

Quels sont les 3 auto-Ac du SAPL?

Answer 24

Anti-cardiolipines
Anticoagulant circulant type lupique
Anti beta2-Gp1

Question 25

Quelles sont les 4 lésions du lupus chronique?

Answer 25

Lupus discoïde
Lupus timidus
Lupus engelure
Panniculite lupique