134 - Néphropathies Vasculaires Flashcards
Quels sont les 2 éléments biologiques définissant la microangiopathie thrombotique?
- Anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée) de type mécanique (schizocytes)
- Thrombopénie de consommation
Quelles sont les 2 principales néphropathies vasculaires chroniques?
- Néphroangiosclérose (atteinte des petits vaisseaux secondaire à l’adaptation induite par HTA chronique)
- Sténose des artères rénales (atteinte asymétrique)
Quelles sont les 2 principales causes de MAT et quel est le principal organe atteint pour chacune?
PTT (purpura thrombotique thrombocytopénique) -> atteinte cérébrale
SHU -> atteinte rénal
Quelle est la physiopathologie à l’origine du SHU typique?
Infection digestive par E.Coli 0157:H7 (viande peu cuite) : diarrhée glairo-sanglante
Production de shigatoxine
Agrégation plaquettaire diffuse et hémolyses
Quel est l’examen permettant de confirmer le diagnostic de SHU et quand est-il indiqué?
PBR : inutile chez la forme typique de l’enfant, indiquée chez l’adulte (en l’absence de CI : plaquettes!)
- lésions glomérulaires
- thrombi intra capillaires
Quel est le traitement du SHU typique?
- Symptomatique de l’IRA
- PAS D’ANTIBIOTHERAPIE
- Evolution favorable en 1-2 semaines
Devant une IRA post diarrhéique chez l’enfant, quels examens non invasifs peut-on faire pour s’orienter vers le diagnostic de SHU?
Coproculture + recherche de toxine par PCR dans les selles
Quels sont les 3 principaux éléments biologiques qui permettent la distinction entre SHU et PTT?
PTT si :
- Crèat < 200
- Plaquettes < 20 G/L
- FAN positifs
Quelle est la cause du Purpura thrombotique thrombocytopénique?
Déficit en ADAMTS 13 (enzyme permettant le clivage des multimères de FvW)
Quelle est l’anomalie principale à l’origine du SHU atypique?
Anomalie de la régulation de la voie alterne du complément
Quels sont les 4 mécanismes de convulsions devant un SHU typique de l’enfant?
- Thrombotique (MAT cérébrale)
- Hémorragie cérébrale (HTA + thrombopénie)
- HTA maligne (encéphalopathie hypertensive)
- Oedème cérébral (hyponatrémie)
Quel est le traitement géneral d’une MAT?
Symptomatique de l'IRA Maintenir PA correcte EVITER TRANSFUSION (notamment plaquettes formellement CI si PTT)
Quelle est la principale cause d’IRA chez l’enfant entre 1 et 3 ans?
SHU post diarrhéique
Quelle est la définition de l’HTA maligne ?
HTA sévère (PAD > 130) avec signes de retentissement viscéral :
- ophtalmo : rétinopathie hypertensive
- Neuro : encéphalopathie hypertensive / hématome
- Rénal : IRA
- CV : IVG, DA
Quel est le traitement de l’HTA maligne?
URGENCE THÉRAPEUTIQUE
- CONTRÔLE TENSIONNEL : anti-hypertenseur IV (inhibiteurs calciques = nicardipine, IEC après correction de la volémie)
- CORRECTION DE L’HYPOVOLEMIE : réhydratation IV prudente
- Correction hypokaliémie, dépistage et ttt complications
Quel est le geste clinique à rechercher devant toute HTA maligne?
Rechercher une hypotension orhtostatique
Quels sont les examens complémentaires à demander devant une HTA maligne?
NFS plaquettes iono urée crat Tropo FO ECG Rx thorax Imagerie cérebrale La PBR sera réalisée à distance
Quelles sont les deux causes de l’atteinte rénale dans l’HTA maligne?
- IRA fonctionnelle (hyperaldostéronisme secondaire à DEC par natriurèse de pression)
- Néphroangiosclérose maligne
Quels sont les 3 principaux facteurs déclenchants de la maladie des emboles de cristaux de cholestérol?
Chirurgie vasculaire
Geste endovasculaire (artériographie, coro)
Introduction d’un traitement anticoagulant / thrombolytique
Quels sont les signes cliniques extra-rénaux qui orientent vers le diagnostic de maladie des emboles de cholestérol?
CUTANÉS +++ : livedo, purpura nécrotique, orteils bleus
Généraux : asthénie, myalgie
AIT, AVC, ischémie mésentérique, troubles de la vision…
Dans l’ordre, quels sont les 3 examens complémentaires que l’on va demander pour faire le diagnostic de maladie des embols de cholestérol?
1) Fond d’oeil (fantômes d’emboles)
2) Biopsie cutanée de livedo (et non de zone de nécrose aspécifique)
3) PBR (en cas de doute diagnostic et 1 et 2 négatifs)
Quel est le traitement de la maladie des embols de cholestérol?
Symptomatique : IRA, anti-HTA Traiter les LESIONS CUTANEES ARRET ET CI DES ANTICOAGULANTS / AGREGGANTS CI d'un nouveau geste endovasc Ttt FdR CV
La sclérodermie : terrain, atteintes, en détaillant l’atteinte rénale
Terrain : femme entre 30-50 ans
Atteinte cutanée (sclérodactylie, Raynaud), oesophagienne (reflux), pulmonaire (fibrose), cardiaque (péricardite, myocardite)
- Atteinte rénale : chronique (non spé) et aigue (HTA maligne)
Quelles sont les deux causes de périarterite noueuse?
Idiopathique
Hepatite virale B
Quelle est l’atteinte rénale de périartérite noueuse?
IR progressive, HTA
Survenue d’infarctus rénaux +++
Comment faire le diagnostic de PAN ?
Biopsie cutanée, musculaire, nerveuse -> angéite nécrosante
/!\ PBR CI car anévrysmes intra-parenchymateux
Quels sont les 3 mécanismes physiopathologiques possible conduisant à un infarctus rénal?
Thrombose in situ
Embolique (FA, endocardite)
Anomalie de la paroi : dissection aortique étendue, dissection artérielle rénale
Quels sont les 5 éléments clinico-biologiques de l’infarctus rénal?
Douleurs lombaires Hématurie macro Poussée hypertensive IRA Elevation des LDH
Comment diagnostiquer et traiter un infarctus rénal?
Diag : suspecté sur clinique + imagerie (echo)
Confirmé par TDM / AngioIRM / artériographie
Ttt : REVASCULARISATION en urgence (ATL ou chir)
Quelle infection faut il toujours rechercher devant une périartérite noueuse?
Infection par le VHB
Quels sont les 4 signes biologiques (en dehors du bilan rénal) associés à une maladie des embols de cholestérol?
Hyperéosinophilie
Sd inflammatoire
Complément sérique abaissé
Élévation des CPK
Quelles sont les étiologies d’une thrombose veineuse rénale?
Thrombophilie
Sd néphrotique
Quels sont les signes cliniques de thrombose veineuse rénale? Comment en faire le diagnostic ? Quel est le ttt?
Douleur lombaire + hematurie, pas d’IR, LDH élevés
Diag par echo doppler rénal
Ttt : URGENCE, anticoagulation efficace, + ttt cause, + rechercher EP
Quelles sont les 2 principales étiologies de sténose de l’artère rénale et leur terrain?
Sténose athéromateuse : FdR CV
Fibrodysplasie : femme jeune sans FdR CV
Quel type de sténose rénale est la plus à risque de thrombose?
Athéromateuse
Quels sont les 3 points d’appels biologique devant faire suspecter une sténose des artères rénales?
Hypokaliémie (par hyperaldostéronisme secondaire)
IR avec HTA sans Hu ni Pu
Dégradation de la fonction rénale lors de la mise sous IEC/ARA2
Quels sont les 4 examens d’imagerie pouvant faire le diagnostic de sténose des AR?
Echo doppler rénal
Angioscanner rénal
Angio-IRM rénale
Artériographie rénale : seulement si revascularisation
Quelles sont les 4 indications à une revascularisation des sténoses athéromateuses des artères rénales?
- Sténose > 75%
- Sténose bilatérale (ou uni- et rein unique)
- Rein > 8cm du côté de la sténose
- HTA sévère, résistante, complliquée, + OAP flash
Quel est le traitement médical de la sténose des artères rénales?
Bloqueurs du SRAA
/!\ surveillance creat et kaliémie après prescription
+ FdR CV, statines
Comment fait-on le diagnostic de néphroangiosclérose bénigne?
Diagnostic d’ÉLIMINATION
- HTA ancienne mal équilibrée
- IR lentement progressive
- pas d’Hu, peu de Pu
