166 - Atteintes Rénales Du Myélome Flashcards
Quelle est la présentation clinique typique d’une néphropathie à cylindres myélomateux?
IRA aigue, souvent révélatrice du myélome
- Protéinurie de chaines légères d’Ig (de Bence-Jones)
- Sans hématurie, sans HTA
Quels sont les 5 atteintes rénales dans le myélome et leur physiopathologie?
Tubulopathie myélomateuse (NCM)
= précipitation de chaines légères dans les tubules distaux
Amylose AL
= dépôt extracellulaire protéique
Syndrome de Fanconi
= précipitation de chaines légères dans le tube proximal
IRA fonctionnelle sur déshydratation secondaire à l’hypercalcémie
Sd de Randall
= dépôts d’Ig monoclonales
Quel est le résultat de la BU dans la tubulopathie myélomateuse?
Négative : elle ne détecte pas les chaines légères
-> dissociation entre forte protéinurie des 24h et BU- très évocatrice
Quels sont les 5 facteurs favorisant la précipitation intra-tubulaire des chaines légères au cours du myélome multiple?
Hypercalcémie Déshydratation Médicaments néphrotoxiques : AINS, IEC PdC iodes Infection
En cas de suspicion de myélome (protéinurie importante mais négative à la BU) devant une IRA, quels examens complémentaires demander?
Myélogramme pour examen cytologique et caryotype EPP, IEPP, EPU, IEPU Biopsie rénale (non systématique) Iono, calcémie...
En cas d’atteinte rénale dans le myélome, quelles sont les indications de la biopsie?
- Albuminurie > 1g/j
(=suspicion de depots tissulaires de chaines légères monoclonales (Amylose AL, Randall) - En absence de facteurs favorisant la NCM
Quel est le traitement symptomatique de la NCM?
- CI aux néphrotoxiques
- Hyperdiurèse alcaline, objectif pHu > 7
- Supprimer facteurs favorisants
Quels sont les principaux signes biocliniques du sd de Fanconi en cas de myélome?
= précipitations de chaines légères dans le tube proximal
- Acidose tubulaire proximale
- Hypokaliémue
- Glycosurie normoglycémique
- Amino-acidurie
- Hypo-uricémie
- IR lentement progressive, inconstante
Quels sont les 5 signes biocliniques en faveur d’une amylose AL rénale au cours de l’évolution d’un myélome?
- Proteinurie (albuminurie) +/- sd néphrotique
- IR
- Augmentation de la taille des reins
- Absence d’hématurie
- Absence d’HTA
En cas de suspicion d’amylose AL rénale dans le cadre d’un myélome, dans quel cas peut-on s’abstenir de biopsier le rein?
En cas de diagnostic porté sur autre biopsie (glandes salivaires, graisse abdominale)
Quelle est la principale atteinte faisant le pronostic d’une amylose AA?
Atteinte cardiaque (trouble du rythme, IC)
Qu’est-ce que le sd de Randall?
= maladie des dépôts de chaines d’Ig monoclonales (au cours d’un myélome)
- > dépôts monotypiques de chaines légères d’Ig monoclonales (kappa++), sur les mb basales et le mésangium
- > protéinurie (albumine) + IR +/- HTA, hématurie
M. 70 ans, IR avec créat à 250umol/l, AEG. Douleurs lombaires traitées par diclofénac. Douleurs électives à la palpation et percussion de L1, L2, L4. BU : traces de prot.
Diagnostic?
- Tubulopathie myélomateuse (pas de prot à la BU, prise d’AINS, argument de fréquence)
- Compliquant un myélome multiple
- Stade III (>2 lésions osseuses) B (IR)
M. 70 ans, IR avec créat à 250umol/l, AEG. Douleurs lombaires traitées par diclofénac. Douleurs électives à la palpation et percussion de L1, L2, L4. BU : traces de prot.
Bilan?
Arrêt des AINS Protéinurie des 24h, EPP, IEPP, EPU, IEPU Iono sang et U, calcémie, albuminémie Myélogramme Echo rénale et voies u Rx du rachis lombaire face profil et 3/4 /!\ 0 si scanner avec IV
