2.2 KR: Afwijking in glomerulaire filtratie

Question 1

Wat is schuimende urine?

Answer 1

Eiwit in urine

Question 2

Welke aandoening komt vaker voor bij ouderen? en welke bij kinderen?

a) membraneuze glomerulopathie
b) primaire focale segmentale glomerosclerose

Answer 2

Bij ouderen komt vaker mebraneuze glomerulopathie voor. Bij jonge kinderen zie je vaker primaire focale segmentale glomerosclerose.

Question 3

Wat zijn podocyten?

Answer 3

Podocyten zijn belangrijke cellen aan de buitenkant van de glomerular basement membrane (GBM), worden ook wel ‘voetjes’ genoemd en zorgen voor filtratie!

Question 4

Wat is proteïnurie?

Answer 4

Eiwitverlies in de urine

Question 5

Waar kan een defect zijn als je proteïnurie hebt?

Answer 5

In de podocyten, glomerular basement membrane of slit diafragma

Question 6

Men kan de syndromen van de nier indelen in een nefrotisch of nefritisch syndroom. Wat zijn de kenmerken van het nefrotisch syndroom?

Answer 6

o Glomerulair eiwitverlies
o Proteinurie
o Hypalbuminaemie
o Oedeem
o Verhoogd cholesterol

Question 7

Men kan de syndromen van de nier indelen in een nefrotisch of nefritisch syndroom. Wat zijn de kenmerken van het nefritisch syndroom?

(obv klinisch/urinedediment/urine-onderzoek)

Answer 7

o Klinisch
 Oedeem (+/-)
 Ziek (+/-)
 Gestoorde nierfunctie (+/-)

o Urinesediment
 Rode bloedcellen – dismorf (+)
 Erythrocytencylinders (+/-)

o Urine
 Proteinurie (+/-)

Question 8

Naast nefrotisch/nefritisch syndroom kan er ook onderscheid worden gemaakt tussen deposities. Welke zijn dit?

Answer 8

Subendotheliale deposities en subepitheliale deposities

Question 9

Wat is het verschil tussen subendotheliale en supepitheliale deposities?

NB: in de praktijk is er veel overlap en wordt deze indeling dus niet vaak gedaan

Answer 9

• Subendotheliale deposities
  o Meer inflammatie
  o Meer aantrekking complement
• Subepitheliale deposities
  o Minder inflammatie
  o Vaker ‘alleen’ proteinurie

Question 10

Wat zijn (globaal) de mogelijke oorzaken van proteïnurie?

Answer 10

• verhoogde intraglomerulaire druk
• afwijkingen glomerulaire basale membraan
• afwijkingen podocyten
• verminderde tubulaire reabsorptie (kanttekening: is dat belangrijk?)

Question 11

(TER ILLUSTRATIE) wat zijn oorzaken van verhoogde intraglomerulaire druk?

Answer 11

Orthostatische proteinurig en Renal vein entrapment syndrome (Nutcracker syndrome)

Question 12

(TER ILLUSTRATIE) wat zijn oorzaken van afwijkingen aan het glomerulaire basale emembraan

Answer 12

• aangeboren - genetisch - M. Alport
• verworven (immuuncomplexen)

Question 13

(TER ILLUSTRATIE) wat zijn oorzaken van afwijkingen in podocyten?

Answer 13

• genetisch
• verworven (minimal change glomerulopathie)
• minder podocyten (FSGS?)

Question 14

Er zijn verschillende hypothesen en veronderstellingen over het ontstaan van oedeem bij nefrotisch syndroom. Wat zijn de twee (globaal)

Answer 14

Ondervulling en overvulling

Question 15

Wat houdt ondervulling in bij het nefrotisch syndroom?

Answer 15

Er is arteriële ondervulling van het bloed door verlies naar het interstitium

Question 16

Wat zijn de (hypothese) oorzaken van overvulling bij nefrotisch syndroom?

Answer 16

o Toename natrium- en waterretentie door nier
o ENaC
o Mogelijk in verzamelbuizen (verhoogde Na/K-ATPase activiteit)

Question 17

Volgens onze docent is de ENaC-hypthese de meest plausibele. Wat houdt deze hypothese in?

Answer 17

ENaC = Epithelial Natrium Channel, dit kanaal speelt een belangrijke rol in de reabsorptie van zout en water in de distale tubuli (wd meer oedeem). Dit kanaal moet echter eerst geactiveerd worden door plasmide. Bij mensen met nefrotisch syndroom werd gevonden dat zij een enorm hoge concentratie plasmide hadden.

zie ook: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7803029/

Question 18

Hypoalbuminae komt door verlies van…

Answer 18

eiwit in de urine (proteinurie)

Question 19

De lever heeft een reserve capaciteit van 25g albumine/dag. Bij het nefrotisch syndroom kan er proteïnurie zijn van 3-15g/dag (soms zelfs 25g/d). Echter zou de lever daarvoor moeten kunnen compenseren. Er zijn ook patiënten met 3g verlies eiwit die hypoalbuminae hebben. Wat zijn de twee hypothesen die we hebben om dit fenomeen te verklaren?

Answer 19

• Er is veel meer proteïnurie en ook veel meer tubulaire reabsorptie
• Albuminesynthese in lever wordt geremd bij nefrotisch syndroom

Question 20

Hoe veel % van de patiënten met membraneuze glomerulonefritis heeft een idiopathische oorzaak?

Answer 20

70%

Andere oorzaken:
* Heymann nefritis (1959, ratten)
* Antistoffen tegen megaline (podocytenantigeen)
* Debiec (2002/2004)
* membraneuze GN bij neonaten van moeders met deficiëntie van “neutral peptidase” (podocyteneiwit)