124 - Sarcoïdose Flashcards
Sarcoïdose
- Diag histologique
- Autres granulomatoses (x4)
Granulome épithélioïde giganto-¢R sans nécrose caséeuse
Autres granulomatoses
- Tuberculose (!! nécrosante)
- PID: PHS / histiocytose X / bérylliose
- Vascularites: Wegener / Churg & Strauss
- Maladie ‘ griffes du chat
Sarcoïdose
- Paraclinique systématique
RxT IDR => (!) anergie tuberculinique +++ Bio : - NFS-pl / VS-CRP / iono-urée-créat / BHC - Calcémie + calciurie /24h + EPP + ECA
Sérologie VIH ECG Examen ophtalmo (FO + LAF) EFR : spiro + pethysmo + DLCO GDS
Sarcoïdose
- Formes cliniques (x2) (ac paraclinique)
Sd ‘ Löfgren +++ => Ø need diag histologique
- Erythème noueux
- Arthralgie ‘ grosses articulations (genou, cheville ++)
- Fièvre
- Anergie tuberculinique (IDR négatif)
- RxT : ADP hilaires + médiastinales
Sd ‘ Heerfordt
- Uvéite antérieure + parotidite bilatérale ac PFP + fièvre
- PL : hypercellularité ‘ LCR
Sarcoïdose
- Clinique : terrain + SF + clinique d’atteinte médiastinale
Terrain : sujet jeune (< 40ans) / noir / Ø tabagique
SF : asymptomatique ++
- Signes respi : toux sèche persistante / dyspnée d’effort (= SdG)
- S. généraux: asthénie ++ / amaigrissement / fièvre / trbl dig (hyperCa)
- S. extra-pulmonaires: palpitations / sd sec
Atteinte médiastino-pulmonaire
- AP svt normale
- Crépitants ssi stade avancé (sujets noirs ++)
Sarcoïdose
- Clinique : atteintes extra-pulmonaire
Cutanée: érythème noueux / sarcoïdes (cicatrice) => Ø biopsie
Ophtalmo: uvéite ant. (± post) => LAF
Ganglionnaire : ADP fermes, indolores, Ø inflammatoires
(loc cervicales > sus-clav > axillaires)
Hépatique: HMG fq / SMG / cholestase (Ø cytolyse)
ORL: sd sec / parotidomégalie
Cardiaque = myocardite => ECG : TdC (BAV, BBD)
Néphro: néphrocalcinose / NG (GEM II)
Neuro: paralysie NC / méningite lymphocytaire aseptique => IRM
Arthralgie (genou, cheville)
Infiltration hypophysaire ac diabète insipide
Sarcoïdose
- Paraclinique : RxT (atteintes visibles ds sarcoïdose)
- Stades RxT
Atteintes visibles sur RxT
- ADP intra-thoraciques
. Hilaires : bilatérales, symétrique, homogène, non compressives
. Médiastinales : latérao-trachéales droite
- Atteinte parenchymateuse :
= sd interstitiel micro-nodulaire / pred lobe sup
- Fibrose :
. Opacités parenchymateuses rétractiles, lobe postéro-sup
. Ascension ‘ hiles pulmonaires, distorsion broncho-vasc
Stade 0 : RxT Nle
Stade 1 : - ADP hilaires + médiastinales isolées bilatérales / symétriques / non compressives - Parenchyme pulmonaire N (Ø infiltration ni atélectasie)
Stade 2
- ADP hilaires + médiastinales
- Sd interstitiel réticulo-nodulaire (lobes moyen+sup)
Stade 3
- Disparition ‘ ADP
- Lésions parenchymateuses interstitielles
Stade 4
- Fibrose pulmonaire (apex ++)
- Rétraction parenchymateuse / bulles emphysème aux bases
Sarcoïdose
- Paraclinique : diag
TDM
- Micro-nodules à contour flou, confluents, bilatéraux, prédominant lobe sup
- Distribution lymphatique (scissures)
- Rch cpl : fibrose / DDB / greffe aspergillaire
Anergie tuberculinique +++
Bio
- NFS-pl => lymphopénie modérée fq
- CRP-VS => N ou ± ↗ si sd Löfgren
- EPP => hyper-gamma polyclonale
- Bilan Ph/Ca + Calciurie /24h
- ↗ ECA (66%)
Diag histologique +++
- Prvlmt : ADP superficielles (++) ou lésions cutanée > BGSA ++
=> granulome épithélioïde giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse
- Fibro bronchique + biopsie / LBA
. LBA: alvéolite lymphocytaire à CD4 (CD4/CD8>3)
. Biopsies bronchiques + anapath (cf)
. Eliminer TB : BAAR (-)
Sarcoïdose
- Paraclinique : retentissement
EFR +++
- Spiro: normale (+++) ou TVR (si fibrose)
(!) TVO possible (distorsion ‘ bronches / HRB / compression par gg)
- ↘ DLCO (signe précoce: BAC)
GDS normaux: hématose conservée
ECG : rch TdC
Sarcoïdose
- Paraclinique : extension + DD
Bilan d’extension
- Cardio ++: ECG (BAV) ± ETT (cardiomyopathie restrictive) (PMZ)
- Ophtalmo ++: LAF + FO => rch uvéite
- Rénal: Iono-urée-créat + ECBU
- Hépatique: BHC ac PAL-GGT => rch cholestase (fq)
- ± si signe appel clinique: TDM abdo / TDM cérébral + PL …
Eliminer DD = Tuberculose
- IDR tuberculine systématique (anergie fq ac sd Löfgren)
- Rch BK sur prlvmt : ECBC + biopsies bronchiques
Sérologie VIH systématique
Sarcoïdose
- PEC
- Indications ttt
Surveillance en ambulatoire sur > 2ans +++
- Ø atteinte ophtalmo ou cardiaque
- Ø symptomatologie respiratoire
Corticothérapie PO prolongée - Ttt d'attaque 0.5mg/kg/j pdt 3M puis décroissance progressive > 12M - P° ostéoporose: DMO + biphosphonates (!) CI : Vit.D + Ca (PMZ)
Indications ttt
(!) Ssi certitude diagnostique => histo first (PMZ)
- Symptomes invalidants : hyperCa sympto / AEG
- Atteinte d’organes
. Cardiaque : TdR / péricardite / myocardite
. Neuro : diabète insipide
. Rénale : IR organique
. Poumon : fibrose (= atteinte interstitielle sévère)
- Uvéite antérieure ne répondant pas au ttt local
Sarcoïdose
- Facteurs ‘ mauvais pronostic
- Race noire
- Survenue tardive (> 40ans)
- Evolution chronique (> 2ans)
- Atteinte extra-pulmonaire
- EFR mauvais
- RxT : type III ou IV
- ECA > 4N ou hypercalcémie
Sarcoïdose
- Cpl
Pulmonaires
- Stade IV : fibrose non réversible + IRC
- Si caverne : aspergillome sur granulome ± hémoptysie / colonnisation à pyo
Atteintes extra-pulmonaires
- Cardiaque: BAV + TdR (si atteinte septale ++)
- Ophtalmo: BAV (par uvéite) ± cécité
- Hypophysaire: sd polyuro-polydipsique par déficit en ADH
- Neuro : déficit moteur
- Rénal : IRC
Iatrogènes ↔ corticothérapie prolongée
- Ostéoporose / infections / athérosclérose / hypoK / diabète
- Autres: amyotrophie, trbl neuro-psychiques …
Sarcoïdose
- 3 DD
Tuberculose +++
Lymphome
PID
