03) QUESTÕES - Anomalias Vasculares Flashcards
Qual a epidemiologia do hemangioma infantil?
Mais comum em prematuras e meninas
Ocorre em 4-5% das crianças brancas
Geralmenge único (80%) e ocorre mais frequentemente na cabeça e pescoço (60%)
Idade média de aparecimento: 2 semanas
Qual o local extracutâneo mais comum do hemangioma infantil?
Hepático (pode ser focal, multifocal ou difuso)
O que significa o termo hemangiomatose?
Usado para descrever cinco ou mais tumores pequenos (< 5 mm)
Essas crianças têm maior probabilidade de apresentar hemangioma infantil de órgãos internos, embora o risco seja baixo
O que significa a associação PHACE das crianças com hemangioma cutâneo?
Ocorre em 2,3% dos casos de hemangiomas infantis e está associado e pelo menos uma dos abaixo:
- malformação da fossa posterior do cérebro
- hemangioma
- anomalias arteriais cerebrovasculares
- constrição da aorta e defeitos cardíacos
- anormalidades do olho/endócrinas
PHEACES: quando há também anomalias no esterno
Qual o marcador do hemangioma na imunohistoquímica?
GLUT-1
Quando é indicada farmacoterapia sistêmica nos hemantiomas infantis e quais as opções?
Quando maior que 3-4 cm de diâmetro
Prednisolona e propranolol
Qual a epidemiologia dos hemangiomas congênitos?
Igual entre meninas e meninos
Geralmente solitárias
Diâmetro médio de 5 cm
Geralmente ocorrem nas extremidades
Qual a epidemiologia do hemangioendotelioma kaposiforme?
Localmente agressivo, mas não se torna metastático
Distribuição igual entre os sexos
Geralmente > 5 cm
Lesão edematosa, vermelha, púrpura e achatada
Qual síndrome está associada com o hemangioendotelioma kaposiforme?
Síndrome de Kasabach-Merritt: trombocitopenia, petéquias e sangramento
Qual a epidemiologia do granuloma piogênico?
Mais comum em homens 2:1
Idade média de aparecimento aos 6,7 anos
É solitário, vermelho e cresce rapidamente
Complica comumente por sangramento e ulceração
Local mais comum: cabeça e pescoço (bochecha)
Em que consiste a síndrome de Sturge-Weber?
É sinônimo de angiomatose encéfalo-trigeminal: consiste em uma anomalia vascular neuro-ectodérmica no território V1-V2
Como as malformações linfáticas podem ser classificadas?
Macrocísticas, microcísticas ou combinadas
As macrocísticas são cistos grandes o suficiente para serem perfurados por uma agulha e tratados com escleroterapia
Quais as duas complicações mais comuns associadas com a malformação linfática?
Sangramento intralesional (35%) e infecção (70%)
Qual o agente esclerosante fe primeira linha para escleroterapia das malformações linfáticas?
Doxicilina
O OK-432 não está amplamente disponível
Qual a complicação mais comum da escleroterapia em malformação linfática?
Ulceração
Qual a epidemiologia das malformações venosas?
Geralmente esporádica e solitária (90%), maior que 5 cm
Qual a malformação venosa mais comum?
Malformação glomerulovenosa
Qual a epidemiologia da malformação glomerulovenosa (tipo de malformação venosa)?
Geralmente múltiplas (70%), pequenas (dois terços < 5 cm) e localizadas na pele e subcutâneo
Quais os tipos de malformação venosa?
Glomuvenosa (mais comum): múltiplas, pequenas, pele e subcutâneo
Cutaneomucosal: lesões menores, múltiplas e em cabeça e pescoço
Cavernosa cerebral: mutação genes CCM1, CCM2 e CCM3
O que é sd. nevos azuis?
Malformações venosas múltiplas, pequenas (< 2 cm), envolvendo a pele e o subcutâneo e o TGI
O que é sd. Maffucci?
Malformações venosas cutâneas + exostoses ósseas e endocondromas
Qual o local extracraniano mais comum de MAV?
Cabeça e pescoço
Como diferenciar a MAV de uma anomalia vascular?
No doppler a MAV apresenta fluxo alto
Quais os estágios de Schobinger da MAV?
I (queiscência): quente, rosa-azul, desvio no Doppler
II (expansão): alargamenfo, pulsação, veias tortuosas
III (destruição): alterações distróficas da pele, dor, sangramento
IV (descompensação): insuficiência cardíaca
Quais as características da síndrome de Sturge-Weber?
Malformação capilar na distribuição neural do trigêmeo superior
Anormalidades oculares
Malformação vascular leptomeningeal
O que síndrome de Klippel-Trénaunay?
Malformação venosa, linfática e capilar com crescimento exagerado
O que é síndrome de Parkes Weber?
Malformação arteriovenosa capilar da extremidade com crescimento exagerado
Em que consiste a síndrome de CLOVES?
Crescimento exagerado congênito de lipomatose, malformações vasculares, nevo epidérmico e escolioses
Em que consiste a síndrome de tumor hamartoma PTEN?
Diferentemente da MAV típica, essas lesões podem ser multifocais, estão associadas com tecido adiposo ectópico e têm dilatação segmental e desproporcional das veias de drenagem
