Wernicke-Korsakoff syndrom

Question 1

Wernickes Encefalopati

Answer 1

Reversibel tiaminbristinducerad hjärnskada med Wernickes Triad: konfusion, ataxi och ögonsymtom.

Question 2

Korsakoffs demens

Answer 2

Resttillstånd efter Wernickes encefalopati. Kroniskt med tydlig närminnesstörning, konfabulationer, apati samt polyneuropati med gångsvårigheter, bensmärtor, areflexi och sensorikrubbning.

Question 3

Etiologi

Answer 3

Wernickes encefalopati drabbar ffa alkoholberoende med dåligt nutritionsstatus, bristande upptag i jejunum och minskad lagringsförmåga i levern (leverskada).
Kan uppkomma vid svält, cancer, uremi, graviditet med hyperememsis, äldre med lång vårdtid och nyligen gastric-by-pass-op.

Question 4

Patofysiologi

Answer 4

• Beror på tiaminbrist (vitamin B1) pga malnutrition, sker främst vid alkoholism eftersom upptaget i tarmen störs vid långvarigt alkolholintag. Tiamin är en essentiell ko-faktor som är nödvändig i glukosmetabolismen. För lite tiamin ger energibrist och nervcellsdegeneration i delar av hjärnan med efterföljande hjärnskador.
• De delar av hjärnan som drabbas är främst:
  -mamillära kropparna (limbiska systemet/hypotalamus)
  
  • thalamus (anteriort, medialt/dorsalt)
  • cerebellum

Question 5

Symtom och kliniska fynd

Answer 5

• Konfusion
• Ögonmotorikrubbning
• Ataxi och/eller balansstörning
• Minnesrubbning
• Konfabulering

Question 6

Diagnostik

Answer 6

• Klinisk diagnos
• Minns ett av följande bör föranleda misstanke:
  
  • Global konfusion
  • Cerebellär ataxi
  • Ögonmotorikstörning: nystagmus, blickpares, ptos
• Missas ofta pga:
  
  • inte alla symtom uppträder
  • diffusa symtom som för tankarna till annan diagnos
  • kan finnas samsjuklighet med liknande tillstånd

Question 7

Bilddiagnostik

Answer 7

Är klinisk diagnos.
MR kan ge vägledning då lesioner i känsliga områden kan påvisas (cerebellum, kring 4e ventrikeln, akvedukten och corpora mamillara)

Question 8

Behandling

Answer 8

• Höga doser tiamin; behovet ökar vid kolhydratförbränning så ge alltid tiamin innan matintag/glukosdropp. Risk finns för metabol acidos, laktatansamling och nervskada om ej tiamin.
• Ge gärna andra vitaminer och magnesium