Week 13 PD.5

Question 1

Hoe ontstaat systemische sclerose?

Answer 1

• Immuuncelactivatie - autoantistoffen/inflammatie
• Endotheeldisfunctie - vasculopathie
• Fibrosering - orgaandisfunctie

Question 2

Wat is systemische sclerose?

Answer 2

Een systemische auto-imuunziekte met ophoping van collageen in weefsel en in en rond bloedvaten. Het is vaak geassocieerd met aanwezigheid van auto-antistoffen.

Question 3

Wat is het klinische beeld van systemische sclerose?

Answer 3

Begint vaak met Raynaud, gepaard gaande met progressieve huidveranderingen. Daarnaast betrokkenheid van interne organen

Question 4

Hoe leidt vasculopathie in systemische sclerose tot complicaties?

Answer 4

• Initiële (onbekende) trigger leidt tot endotheelcel activatie
• Endotheelcel schade leidt tot een stijging van vasoconstrictieve, trombogene, mitogene, pro-inflammatoire factoren en een daling van vasodilaterende, anti-trombogene, anti-mitogene factoren.
• Disfunctionele angiogenesis: stijging VEGF, ET-1

Question 5

Hoe wordt fibrose bij systemische sclerose behandeld?

Answer 5

• Methotrexaat
• Cyclophosphamide
• HSCT