Week 11 PD.5

Question 1

Wat is het syndroom van Sjögren?

Answer 1

Gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van traanklieren en speekselklieren waarbij vaak algemene verschijnselen zoals vermoeidheid, gewrichtspijn, spierpijn en een grieperig gevoel voorkomen.

Question 2

Noem een aantal kenmerken over de epidemiologie van Sjögren

Answer 2

• Vrouwen:mannen = 10:1
• Gemiddeld 9 jaar tussen de eerste verschijnselen en de diagnose
• Niet erfelijk, maar erfelijke factoren spelen wel een rol

Question 3

Noem een aantal kenmerkende klachten van het syndroom van Sjögren

Answer 3

Dagelijks hinderlijke last van mond en ogen.

• Ogen: branderige ogen, zandkorrelgevoel, rode en vermoeide ogen, meer last bij tocht, rook, lezen en tv kijken
• Mond: droge mond en het moeten drinken bij het eten (cracker sign)

Question 4

Welke drie oogtesten worden gebruikt in de diagnostiek van Sjögren en waarvoor?

Answer 4

• Break-up time (BUT): klieren van Meiboom
• Schirmer test: traanklieren
• Bengaalsroodkleuring: bekercellen in de cornea en conjunctiva

Question 5

Wat is de oorzaak van de droogteklachten bij het syndroom van Sjögren?

Answer 5

Aanvankelijk vooral verminderde functie van traan- en speekselklieren en dus niet door destructie

Question 6

Noem een belangrijke en ernstige complicatie van Sjögren en de risicofactoren hiervoor

Answer 6

Maligne lymfoom, risicofactoren: leucoclastische vasculitis, complement verbruik, cryoglobulines en hoog IgG

Question 7

Welke antistoffen komen vaak voor bij het syndroom van Sjögren?

Answer 7

Anti SS-A antistoffen

Question 8

Wat zie je in de histologie van de speekselklieren bij Sjögren?

Answer 8

Focale ophoping van T-lymfocyten om afvoergangen van de speekselklieren heen

Question 9

Wat is een focus?

Answer 9

Cluster van 50 of meer lymfocyten

Question 10

Wat is de focusscore?

Answer 10

Het aantal foci per 4 mm2 (normaal <1)

Question 11

Is de focusscore altijd afwijkend bij Sjögren?

Answer 11

Nee, 18-40% van de Sjögrenpatiënten heeft een normale focusscore.
15% van de gezonde personen heeft een abnormale focusscore

Question 12

Is er een relatie tussen Sjögren en andere auto-immuunziekten?

Answer 12

Bij ongeveer 1/3e van de patiënten met reumatoïde artritis, lupus erythematodes disseminatus (LED) en systemische sclerose (sclerodermie) komt ook het syndroom van Sjögren voor

Question 13

Waaruit bestaat de behandeling bij het syndroom van Sjögren?

Answer 13

• Substitutie van vocht: kunsttranen en kunstspeeksel
• Stimulatie exocriene klieren met M3R agonisten: pilocarpine
• Behandelen van de complicaties