Week 13 PD.4

Question 1

Wat is de ziekte van Behcet en wat is hier kenmerkend voor?

Answer 1

Een zeldzame, inflammatoire systemische vasculitis van alle soorten vaten. Kenmerkend hiervoor is: pijnlijke aften oraal, pijnlijke genitale zweren en pijnlijke pustels

Question 2

Bij wie komt de ziekte van Behcet het vaakst voor?

Answer 2

Hoogste prevalentie in Turkije. De prevalentie onder Nederlandse Turken is vergelijkbaar met Turkije

Question 3

Welk gen is vaak betrokken bij de ziekte van Behcet?

Answer 3

HLA-B51 bij 50-80%

Question 4

Welke criteria zijn vereist om de diagnose ziekte van Behcet te kunnen stellen?

Answer 4

VEREIST: Recidiverende orale ulcera gedurende minimaal drie episodes binnen 1 jaar
EN MINSTENS TWEE VAN DE VOLGENDE:
- Recidiverende genitale ulcera
- Oogafwijkingen (uveïtis)
- Huidafwijkingen
- Pathergietest < 24-48 uur

Question 5

Wat toont de pathergietest aan?

Answer 5

Een overactieve innate immuunrespons

Question 6

Wat is de pathofysiologie van de ziekte van Behcet?

Answer 6

Overmatige reactie van neutrofielen veroorzaakt door trauma, bacterie, virus, fosfaat. Trigger leidt tot aanschakelen van het innate immuunsysteem waardoor neutrofielen, gamma-delta T-cellen en APC’s actief worden en het klinisch beeld ontstaat. Er wordt overmatig veel TNF-alfa geproduceerd.

Question 7

Noem 4 triggers voor het ontstaan van de ziekte van Behcet

Answer 7

• Streptokokken
• Herpes
• HSP65
• Retinal s-protein

Question 8

Wat is de behandeling voor de ziekte van Behcet?

Answer 8

• Starten met prednison en eventueel overgaan op zwaardere middelen
• Colchicine remt neutrofielen maar is meestal niet werkzaam bij mannen
• Anti-TNF is zeer effectief
• Apremilast is veelbelovend maar heeft veel bijwerkingen