Week 11 PD.7 Flashcards
Welke aandoeningen vallen er onder de ANCA-geassocieerde vasculitis?
- GPA (granulomatosis met polyangitis)
- EGPA (eosinofiele granulomatosis met polyangitis)
- MPA (microscopische polyangitis)
Wat is granulomatosis met polyangitis (GPA, voorheen ziekte van Wegener)?
Systemische vasculitis van de kleine (en middelgrote) vaten met aantasting van de bovenste en de onderste luchtwegen en de nieren
Wat is de epidemiologie van GPA?
- Incidentie: 8.5 per 1.000.000 persoonsjaren
- Iets vaker bij mannen dan bij vrouwen
- Met name op middelbare leeftijd
Welke twee vormen van GPA zijn er?
- Gegeneraliseerde (klassieke) vorm
- Gelokaliseerde vorm (25%): beperkt tot de bovenste of de onderste luchtwegen, geen nierbetrokkenheid
Wat zijn de symptomen van GPA?
- Niet specifieke verschijnselen: koorts, algehele malaise, gewichtsverlies, spierpijn
- Bovenste luchtwegproblemen
Welke bovenste luchtwegproblemen treden er op bij GPA?
- Rhinitis
- Zweertjes en korstjes in de neus
- Neus uitvloed (bloederig)
- Septum perforatie
- Zadelneus
- Recidiverende sinusitiden
- Laryngotracheale betrokkenheid
Wat zie je op de X-thorax bij GPA?
Longinfiltraten, granulomen, noduli, pleuravocht en longbloedingen
Welke symptomen komen voor bij GPA en hoe vaak?
- Bovenste luchtwegen: 70% bij begin, uiteindelijk 90%
- Pulmonaal: 45% bij begin, uiteindelijk bijna 90%
- Nieren: 18% bij begin, uiteindelijk bijna 80%
- Oogafwijkingen: 50%
- Huidafwijkingen: 25%
- Neurologische afwijkingen: 50%
- Hartafwijkingen: 10%
Welk laboratoriumonderzoek kun je doen bij GPA?
- ANCA = anti-neutrophil cytoplasmic antibodies
- Aankleuring van bepaalde eiwitten in het cytoplasma van neutrofiele
granulocyten en monocyten - C-ANCA: cytoplasmic staining (PR3)
- P-ANCA: perinuclear staining (MPO)