Week 11 HC.1 Flashcards
Wat is een auto-immuunziekte?
Een ziekte waarbij het afweersysteem zich richt tegen lichaamseigen bestanddelen of lichaamseigen antigenen. Het is meestal orgaanspecifiek maar het kan ook systemisch zijn.
Noem drie voorbeelden van een systemische auto-immuunziekte
- SLE
- Reumatoide artritis
- Vasculitiden
Wat is een vasculitis?
Een ontsteking van de bloedvaten waarbij het klinisch beeld afhankelijk is van plaats en kaliber van de aangedane bloedvaten
Hoe wordt vasculitis ingedeeld?
Naar grootte van de aangedane bloedvaten:
- Klein
- Middelgroot
- Groot
Wat is de pathogenese van vasculitis van (middel)grote vaten?
De adventitia (buitenste laag) is hier de belangrijkste laag, hier begint de vasculitis.
- Dendritische cellen liggen in de adventitia en worden bij een vasculitis geactiveerd.
- Dendritische cellen horen te migreren naar de lymfeklier, maar dit gebeurt niet, ze blijven op hun plek liggen en activeren lokaal lymfocyten die zijn aangevoerd via de vaso vasorum.
- Lymfocyten worden geactiveerd, ontstekingscascade gestart, waardoor lumen dicht gaat zitten en de wand zwakker wordt, met risico op aneurysmavorming.
Wat is de pathogenese van vasculitis van kleine vaten?
Kleine bloedvaten hebben geen adventitia en vaso vasorum. De pathogenese verloopt daarom via immuuncomplexvorming of ANCA-geassocieerd.
Hoe verloopt de pathogenese van vasculitis van kleine vaten middels immuuncomplexvorming?
Er worden zoveel immuuncomplexen gevormd dat het opruimmechanisme niet meer voldoende is. De complexen slaan dan neer op de wand van de bloedvaten, wat leidt tot activatie van de rest van het immuunsysteem en ontsteking.
Hoe verloopt de ANCA-geassocieerde pathogenese van vasculitis van kleine vaten?
ANCA’s zijn vooral gericht tegen PR-3 en MPO in het cytoplasma van neutrofielen. Deze factoren komen naar de celmembraan door activatie door bijvoorbeeld een infectie. Hierdoor kunnen ANCA’s ze herkennen en binden. Dit leidt tot activatie van het immuunsysteemn.
Welke symptomen zijn er bij een vasculitis en hoe ontstaan deze?
Als gevolg van het vrijkomen van inflammatoire cytokinen: algemene malaise, koorts, gewichtsverlies en later ischemische schade aan bepaalde weefsels
Noem 4 kenmerken van vasculitiden
- Meestal subacuut beloop (weken-maanden)
- Pijn
- Tekenen van ontsteking prominent (koorts, rash, artritis)
- Vaak multiorgaan disfunctie
Noem twee soorten vasculitis van de middelgrote vaten
- PAN: Polyarteritis nodosa
- Ziekte van Kawasaki
Noem een aantal kenmerken van polyarteritis nodosa
- Aspecifiek begin, ernstig ziektebeeld
- Vasculitis fase met problemen in de huid (gemarmerde huid), zenuwen, tractus digestivus en het hart
- Sterke associatie met hepatitis B infectie
- Behandeling gericht op onderliggende ziekte (hepatits B) + prednison + cyclofosfamide
Noem een aantal kenmerken van de ziekte van Kawasaki
- Kinderziekte < 5 jaar
- Incidentie is 1:100.000
- Mogelijk ook geassocieerd met COVID
- Aardbeientong, rode huid, kwijlen, ontstekingsverschijnselen
- Behandeling: aspirine en gammaglobuline
Noem drie soorten vasculitis van de kleine vaten
- Henoch-Schönlein
- Hypersensitivity vasculitis
- Cryoglobulinemie
Noem een aantal symptomen van Henoch-Schönlein
- Purpura
- Artritis
- Nierbetrokkenheid
- Buikklachten
- Algemene symptomen: koorts
