Week 11 PD.3

Question 1

Wat is het Guillain-Barré syndroom?

Answer 1

Acute post-infectieuze polyradiculoneuropathie, meestal veroorzaakt door C. jejuni

Question 2

Wat is de epidemiologie van het Guillain-Barré syndroom?

Answer 2

• Incidentie 1-2 per 100.000 per jaar
• Mannen > vrouwen
• Alle leeftijden, maar toename met leeftijd

Question 3

Wat zijn de klinische kenmerken van het Guillain-Barré syndroom?

Answer 3

• Snel progressieve parese van armen/benen en areflexie - gelaatszwakte en/of slikstoornissen (50%)
• Gevoelstoornissen (80%)
• Respiratoire insufficientie (25%)
• Autonome dysfunctie (15%)

Question 4

Door welke mechanismen kun je overlijden aan Guillain-Barré en hoe werken deze?

Answer 4

• Acute inflammatory demyelinating neuropathy (AIDP): macrofaag breekt myeline af, dit zie je bij de demyeliniserende vorm van GBS.
• Acute motor axonal neuropathy (AMAN): myeline intact, celmembraan axon onregelmatig. Macrofaag wurmt zich in de zenuwvezels en breekt het axon af. Hier spreek je van de axonale vorm.

Question 5

Noem vier redenen waarom Guillain-Barré geen typische klassieke auto-immuunziekte is

Answer 5

• Niet vaker bij vrouwen dan bij mannen
• Geen associatie binnen families
• Geen associatie met andere (klassieke) auto-immuunziekten
• Geen verbetering na corticosteroiden

Question 6

Hoe is het ziektebeloop bij het Guillain-Barré syndroom?

Answer 6

Infectie leidt tot antistofvorming tegen infectie welke ook een respons opwekt tegen zenuwcellen. Op het moment dat antistoffen in hoge concentratie in het bloed aanwezig zijn, binden ze aan perifere zenuwen, waardoor je zenuwuitval krijgt. Vervolgens krijg je een herstelfase, die maanden tot jaren kan duren. De actieve fase, de ontsteking is heel kortdurend, geeft veel vernietigende restschade, waardoor de herstelfase lang duurt.
De antistoffen zijn gericht tegen gangliosiden, glycopeptiden, die verankerd zitten in de celmembraan. Afhankelijk van de gevormde antistoffen kunnen verschillende vormen van GBS ontstaan.