W13PD5: Een patient met systemische sclerose Flashcards
1
Q
Pathogenese systemische sclerose
A
- immuuncelactivatie -> auto-antistoffen/inflammatie
- endotheeldysfunctie -> vasculopathie
- fibrosering -> orgaandysfunctie
2
Q
Symptomen
A
- gastro-oesofageale aantasting
- nierfunctieproblemen
- cardiale betrokkenheid
- digitale ulcera
- pulmonale arteriele hypertensie & interstitiele longziekten
3
Q
Vasculopathie
A
-> digtiale ulcera en PAH
Een initiele trigger leidt tot endotheelactivatie -> endotheelschade
- disfunctionele angiogenesis
- ET-1 is een belangrijke mediator van vasculopathie
4
Q
Digitale ulcera
A
- zeer pijnlijk
- persisterend & terugkerend, slechte genezing, verlittekening, infecties, weefselverlies
- verlies van functie
- misvormend
- amputatie
5
Q
Behandeling fibrose
A
- beperkt
- methotrexaat, cyclosfosfamide, HSCT
- remming fibroblast activatie met nintedanib, remt tyrosine kinase
