W12PD4: Sarcoïdose

Question 1

Sarcoïdose

Answer 1

Granulomateuze inflammatoire ziekte van onbekende oorsprong

Question 2

Granuloom

Answer 2

• monocytaire cellen die op epitheliale cellen lijken: epitheloïde cellen, met een band van Th1 eromheen
• epitheloïde cellen produceren oa stoffen die leiden tot fibrosering, zoals ACE.
• tgv bacteriën ontstaat er een Th1 actief proces, waardoor er onder invloed van IFN-gamma en IL-2 granulomen ontstaan
• ook zijn er giant cells met centrale collecties van epitheelcellen
• granulomen zijn typisch grenzend aan de pleura

Question 3

Symptomen sarcoïdose

Answer 3

• algemene vermoeidheid
• gewichtsverlies, moeheid, anorexie, koorts, droge hoest, kortademigheid, retrosternale POB, orgaan specifieke symptomen
• hypercalciëmie doordat een granuloom zorgt voor meet vit D productie waardoor je actieve terugresorptie van calcium uit de darmen krijgt

Question 4

Syndroom van Löfgren

Answer 4

Vorm van sarcoïdose, gekenmerkt door erythema nodosum, polyartritis en bilaterale hilaire lymfomen

Question 5

Diagnose

Answer 5

• geen specifieke test
• biopt: niet-necrotiserende granulomen zichtbaar zonder een veroorzakende factor
• x thorax, ECG, oogonderzoek, labonderzoek naar orgaanfuncties, pulmonaire functietesten, ACE-serumgehalte prikken
• diagnose obv klinische verschijnselen, radiologie en histologie

Question 6

Therapie

Answer 6

• behandeling bij schade aan belangrijke organen, hypercalciëmie of verhoogde mortaliteit
• corticosteroïden, methotrexaat, azathioprine, anti-TNF, hydroxychloroquine