Vasculites e hemorragia alveolar Flashcards
Granulomatose com poliangeíte (wegener): acomete mais rim ou pulmão?
dá pulmão rim mas acomete mais o pulmão que o rim
poliangeíte microscópica (PAM) acomete mais rim ou pulmão?
dá pulmão rim mas acomete mais o rim
granulomatose com poliangeíte (wegener): características gerais
H=M
em torno de 40 anos de idade;
nódulos cavitados, sintomas de VAS, nariz em sela, pode ter acometimento ocular, glomerulonefrite, mastoidite, inflação da árvore bronquica com estenose
coração e SNC = mais raro
granulomatosa com poliangeíte (wegener): marcador
ANCA-C (churg strauss é o contrário do C) (ANCA padrão citoplasmático)
proteinase 3 (C=3 letra)
pode ter FAN+
granulomatose eosinofilica com poliangeíte (churg strauss): marcador
ANCA-P (churg strauss é o contrário do C) (ANCA padrão perinuclear)
eosinófilos > 1000
granulomatose eosinofilica com poliangeíte (churg strauss): características
asma, sinusite, mononeurite, infiltrados migratórios
principal óbito = miocardite
pega pouco rim
boa resposta a CTC
poliangeíte microscópica (PAM): características
glomerulonefrite rapidamente progressiva sem depósitos de imunoglobulinas
vasculite NEUTROFILICA (as outras duas são granulomatosas)
pode ser secundária a LES/AR/sjogren
poliangeíte microscópica (PAM): características
anca P (Pam a letra é =) (ANCA padrão perinuclear)
(antimieloperoxidase)
Hemorragia alveolar: características
aumenta a difusão e o gradiente alveolo arterial
LBA com macrófagos com hemossiderina
infiltrado 2lat, difuso, perihilar e em apices, poupano seios costofrenicos
pressão positiva tem benefício
vasculites pulmonares: características gerais
artérias de médio e pequeno calibre normalmente;
ANCA relacionadas: GEPA, GPA e PAM; não relacionadas tem Behcet e Takayasu;
hemorragia alveolar + nódulos que podem cavitar, mais em região justapleural
acometimento multissistêmico
evitar bx transbronquica pelo risco de sangramento e impossibilidade de tamponar;
granulomatose com poliangeíte (wegener): tto
CTC 1mg/kg/dia, ciclofosfamida 2mg/kgpor 3-6meses e daí troca por aza ou mtx
se grave pulsoterapia com metil e ciclo
granulomatose eosinofilica com poliangeíte: critérios diagnósticos
precisa ter 4 dos seis:
- asma mod a grave
- eos > 10% ou 1500
- mono ou polineuropatia
- infiltrados transitórios
- comprometimento de seios paranasais
- bx mostrando vasos sanguíneos com eos extravasc
granulomatose eosinofilica com poliangeíte (churg strauss): fases
1ª mais longa e prodromica = asma e sintomas de VAS
fase eosinofilica: pode permanecer por aons, tem aumento de eos e infiltrados migratórios
fase vasculitica: pode ser grave, aumenta mortalidade
granulomatose eosinofilica com poliangeíte: tto
nos casos graves pulso terapia e ciclofosfamida
imunoglobulina humana EV nos com lesao de vaso ou neurite
mepolizumabe pode ter algum papel
arterite de takayasu: características
+ mulheres 10-40 anos
grandes vasos - aorta e seus ramos, artérias ulmonares
vai levando a estreitamento do vaso acometido com obstruções e os sintomas são decorrentes disso; tbm pode formar aneurismas
dor torácica, claudicação intermitente, sincope, febre, dispneia
