Fibrose cística e bronquiectasia Flashcards
FC: características
doença autossômica recessiva -> precisa ter dois genes alterados
disfunção do gene CFTR -> codifica proteína reguladora de condutância transmembrana do cloro
70% por mutação F508del
mais em brancos
FC: triagem neonatal
níveis tripsinogêneo imunorreativo em 2 dosagens positivas -> precisa fazer teste do suor
positivo não confirma e negativo não exclui
FC: manifestações clínicas
respiratórias e sinusites de repetição;
cirrose + biliar -> usa ursacol;
pancreatite crônica exócrina (esteatorreia; usa lipase e ADEKs) e endocrina (DM);
azospermia obstrutiva (problema nos ductos deferentes);
problemas intestinais e desnutrição
FC: diagnóstico
clínica +
cloreto no suor >= 60 em duas amostras OU 2 mutações CFTR identificadas -> dx confirmado
obs: cloreto no suor < 30 é normal, 30-60 é inconclusivo
FC: tratamento
para reduzir viscosidade do muco:
- manitol
- salina hipertonica 7% (melhora função e reduz exacerbações)
- alfa dornase: > 5 anos em todos, 1-2 amp por dia; melhora qualidade de vida, reduz exacerbações, melhora função
FC: erradicação de pseudomonas aeruginosa
1ª identificação -> ATB sistêmico + ATB inalatório (tobra 28d BID) ou colistin
sucesso: sem PA 1 ano após tratamento
FC: tto de exacerbação
beta-lactâmico + aminoglicosídeo ou cipro VO
FC: tto supressão de pseudomonas aeruginosa
ATB inalatório crônico: colistin contínuo, tobramicina 28d intercalados, gentamicina, aztreonam
+
azitromicina VO 3x/semana
BNFC: rotina de exames
a cada 3m: gram+cultura
a cada 6m: espiro; micobactérias se usa macrolídeo crônico
anual: micobactérias/fungo, volumes pulmonares
caminhada a critério médico
BNFC: azitromicina
se > 2 exacerbações/ano ou 1 grave; nas imunodeficiências
usa por 6-12 meses no mínimo
não precisa necessariamente ser positivo para p. aeruginosa
BNFC causas diferentes
williams-campbell (vias aéreas + periféricas)
mounier-kuhl (ou traqueobroncomegalia, vias mais centrais)
sequestro pulmonar
síndrome de young
sd swyer james macload
autoimunes
pneumonites
endometriose
sarcoidose
amiloidose
escarro de boa qualidade
> 25 leucócitos
< 10 células epiteliais
BNFC: % causas
20-40% pós infecciosa
20-40% idiopática
BNFC: FACED
- F ev1%:
< 50% + 2 - A ge:
>= 70 + 2 - C olonizado por PA + 1
- E xtensão > 2 lobos +1
- D ispneia > mMRC 3 + 1
- E exacerbação + 2
prognóstico ruim > 7
BNFC: definição de infecção brônquica crônica
2 ou + culturas positivas para o mesmo germe em 1 ano, coletadas em intervalos de 3 meses
BNFC: definição de erradicação
2 amostras consecutivas com intervalo de 1 mês, coletadas dentro de 6 meses, e negativas pós tto
BNFC: primoinfecção por pseudomonas aeruginosa
14-21d de ATB sistêmico + >= 3 meses de ATB inalatório
opções: cipro/levo VO (domicilio) ou beta lactâmico anti pseudomonas + aminoglicosídeo EV
faz controle do escarro 2-4 semanas -> se positivo repete até 3x
beta lactâmicos anti pseudomonas
ceftazidima
cefepime
PPTZ
meropenem
BNFC: tto de exacerbações
cipro/levo VO se domicilio; beta lactamico + amino se hospital
ATB inalatório só se já usava
pode usar CTC dose baixa se muita secreção
pior se homem, uso de CTC prévio, piora da função renal, tabagistas, baixo VEF1 e VM
discinesia ciliar: características
situs inversus
+ em base
otite
rinossinusite
infertilidade
má formações
