Fibrose cística e bronquiectasia Flashcards
FC: características
doença autossômica recessiva -> precisa ter dois genes alterados
disfunção do gene CFTR -> codifica proteína reguladora de condutância transmembrana do cloro
70% por mutação F508del
mais em brancos
FC: triagem neonatal
níveis tripsinogêneo imunorreativo em 2 dosagens positivas -> precisa fazer teste do suor
positivo não confirma e negativo não exclui
FC: manifestações clínicas
respiratórias e sinusites de repetição;
cirrose + biliar -> usa ursacol;
pancreatite crônica exócrina (esteatorreia; usa lipase e ADEKs) e endocrina (DM);
azospermia obstrutiva (problema nos ductos deferentes);
problemas intestinais e desnutrição
FC: diagnóstico
clínica +
cloreto no suor >= 60 em duas amostras OU 2 mutações CFTR identificadas -> dx confirmado
obs: cloreto no suor < 30 é normal, 30-60 é inconclusivo
FC: tratamento
para reduzir viscosidade do muco:
- manitol
- salina hipertonica 7% (melhora função e reduz exacerbações)
- alfa dornase: > 5 anos em todos, 1-2 amp por dia; melhora qualidade de vida, reduz exacerbações, melhora função
FC: erradicação de pseudomonas aeruginosa
1ª identificação -> ATB sistêmico + ATB inalatório (tobra 28d BID) ou colistin
sucesso: sem PA 1 ano após tratamento
FC: tto de exacerbação
beta-lactâmico + aminoglicosídeo ou cipro VO
FC: tto supressão de pseudomonas aeruginosa
ATB inalatório crônico: colistin contínuo, tobramicina 28d intercalados, gentamicina, aztreonam
+
azitromicina VO 3x/semana
BNFC: rotina de exames
a cada 3m: gram+cultura
a cada 6m: espiro; micobactérias se usa macrolídeo crônico
anual: micobactérias/fungo, volumes pulmonares
caminhada a critério médico
BNFC: azitromicina
se > 2 exacerbações/ano ou 1 grave; nas imunodeficiências
usa por 6-12 meses no mínimo
não precisa necessariamente ser positivo para p. aeruginosa
BNFC causas diferentes
williams-campbell (vias aéreas + periféricas)
mounier-kuhl (ou traqueobroncomegalia, vias mais centrais)
sequestro pulmonar
síndrome de young
sd swyer james macload
autoimunes
pneumonites
endometriose
sarcoidose
amiloidose
escarro de boa qualidade
> 25 leucócitos
< 10 células epiteliais
BNFC: % causas
20-40% pós infecciosa
20-40% idiopática
BNFC: FACED
- F ev1%:
< 50% + 2 - A ge:
>= 70 + 2 - C olonizado por PA + 1
- E xtensão > 2 lobos +1
- D ispneia > mMRC 3 + 1
- E exacerbação + 2
prognóstico ruim > 7
BNFC: definição de infecção brônquica crônica
2 ou + culturas positivas para o mesmo germe em 1 ano, coletadas em intervalos de 3 meses
