Vækst og pubertet - Kap. 6 Flashcards

1
Q

Der er 4 faser i menneskets vækst - hvilke og hvad karakteriserer dem hver især?

A
  1. Den føtale fase: hurtigste og bidrager med ca. 30% af sluthøjden.
    - størrelsen ved fødslen: især moderens højde og næringstilbud fra placenta.
    - fødselsvægt: uafhængig af faders højde og væksthormon.
  2. Småbørnsfasen: væskten de første 18 mdr. bidrager ca. med 15% af sluthøjden
    - Fødselslængde på fx 50 cm –> 1. år +25 cm –> 1,5 + 12,5 cm –> 3. år + 6 cm.
  3. barnealderens vækstfase: bidrager med ca. 40% af sluthøjden
    - Lang og langsom, men stabil på ca. 3-6 cm/år
    - IGF-1 er vigtigste faktor i denne fase
  4. Pubertetens vækstfase: “vækstspurt”, som bidrager med ca. 15% af sluthøjden.
    - Kønshormoner til vækst og epifyselukning
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vækstkurver: hvad kunne være tegn på signifikante afvigelser fra normal højde?

A

+ Målinger uden for 2 standarddiviationer, hvis forældrene ikke selv er ekstremt høje eller lave.
+ markant uoverensstemmelse mellem vægt og højde
+ seriemålinger, der krydser > 1 SD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hvornår går piger gennemsnitligt i puberteten, og hvad er udviklingen karakteriseret ved?

A

Debutalder: 8-13 år

Karakteristika:
+ Brystudvikling (thelarche) (Før 8 år pubertas præcox og efter 13 år pubertas tarda)
+ Pubesbehåring og vækstspurgt
+ Menarche - debut ca. 2,5 år efter debut (gennemsnitligt 13 år) og signalerer afslutning på vækstspurten (ca. 4-6 cm længdevæskt resterer)

Begge køn: akne, aksillær behåring, ændret kropslugt og humørsvingninger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hvornår går drenge gennemsnitligt i puberteten, og hvad er udviklingen karakteriseret ved?

A

Debutalder: 9-14 år (senere og kraftigere end piger –> større sluthøjde)

Karakteristika: 
\+ Vækst af testis til > 3 ml (Før 9 år pubertas præcox og efter 14 år pubertas tarda)
\+ Pubesbehåring
\+ vækstspurt
\+ stemmeovergang 

Begge køn: akne, aksillær behåring, ændret kropslugt og humørsvingninger

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Lille højde (Nanismus) kan skyldes forskellige årsager, hvilke?

A

De fleste vil være raske.

Årsager:

  • Familiær
  • Intrauterin væksthæmning og ekstrem præmaturitet
  • Konstitutionelt forsinket pubertetsudvikling og vækste (pubertas tarda, oftest drenge)
  • Endokrine årsager: Hypotyreose, væksthormonmangel, glukokortikoidoverskud (*obs væksthæmning og overvægt)
  • Kronisk sygdom og underernæring (oftest lav højde og undervægtig)
  • Psyko-sociale: omsorgssvigt
  • Kromosomafvigelser og syndromer: Downs, Turner (45X), Noonans og Silver-Russels syndrom
  • Ekstremt lille højde (SJÆLDENT): fx væksthormonresistens (Larons syndrom) og klassisk dværgvækst (akondroplasi). Evt. SHOX-gen mutationer er årsagen både ved Turner og Kleinefelter
  • Dysproportionel lille højde
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Hvordan kan man beregne den forventede genetiske sluthøjde?

A

Sluthøjde for drenge = Gennemsnit af forældrenes højde + 7 cm

Sluthøjde for piger = Gennemsnit af forældrenes ÷ 7 cm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Hvilke børn kan have effekt af væksthormonbehandling?

A

Optimal effekt hos børn med svær væksthormonmangel.
- Andre: Turners-syndrom, Prader-Willis syndrom, kronisk nyresvigt, mutationer i SHOX-genet, samt børn med lav fødselsvægt.

÷ væksthormonbehandling:
- Børn med familiært betinget lille højde.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Stor højde (gigantimus) er en sjælden kontakt til lægen, og den hyppigste årsag er oftest arveligt betinget. Hvilke andre årsager kan være årsag til gigantisme?

A
  1. Familiær
  2. Overvægt
  3. Endokrine årsager
    - Hypertyreose
    - Øget Kønshormon, Øget androgenproduktion, eller hypofysær gigantisme (øget væksthormon)
  4. Syndromer
    - Lange ben og stor højde: Marfan, Homocystinuri, Klinefelter syndrom (47, XXY)
    - Proportionel stor højde ved fødsel: Maternel DM, primær hyperinsulinisme, Beckwith-Wiedermanns syndrom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Hovedomfang: Hvornår er det nu lige at fontenellerne begynder at lukke?

A

Posteriore fontaneller: 8 uger

Anteriore fontaneller: 12-18 mdr.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Definer mikrocefali og nævn hvilke årsager der kan være til dette?

A

Hovedomfang < 3-percentilen (sv.t. -2 SD)

Årsager:

  • Familiær beningn
  • Autosomal recessiv sygdom
  • Kongenit infektion fx CMV
  • Erhvervet: efter hjerneskade fx hypoxi, hypoglykæmi eller meningitis.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Definer makrocefali og nævn hvilke årsager der kan være til dette?

A

Hovedomfang > 97-percentilen (sv.t. +2 SD)

Årsager:

  • Stor højde
  • Familiær makrocefali
  • Forhøjet intrakranielt tryk –> Akut UL af cerebrum, eller via CT eller MR via åbne ant. fontaneller
  • Hydrocephalus
  • Kronisk subduralt hæmatom
  • Intrakraniel tumor
  • Neurofibromatose
  • Cerebral gigantisme (Sotos syndrom)
  • Aflejringssygdomme, fx mukopolysakkaridoser (Hurlers syndrom)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Kranueasymmetrik kan opstå på trods af normalt hovedomfang pga.?

A
  1. Lejringsbetinget plagiocefali (“skævt hoved”)
    - obs. lejring af barnet
  2. Kaniosynostose - for tidlig lukning af kraniets suturer
    - Typer: lokaliseret eller generaliseret (Fx. Aperts syndrom eller Crouzons)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Pubertas præcox klassificeres ud fra gonadotropinerne FSH og LH i blodet. Hvad er de hyppigste årsager til fænomenet for hhv. piger og drenge?

A

Tilstanden er hyppigst blandt piger.

Piger, før 8 år: for tidligt indtrædende normal pubertet

Drenge, før 9 år: oftest patologisk betinget. Fx intrakraniel eller androgenproducerende tumor

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Når det gælder nyfødte med tvetydige genitalia, så husk at?

A

i. GÆT ikke på barnets køn!
ii Fortæl forældrene om tvivlen, og at den omhyggelige diagnostik, der kan tage 1-2 uger, er afgørende for barnets fremtid.
iii. Adrenogenitalt (enzymdefekter) syndrom er den hyppigste årsag hos viriliserede piger.
- autosomal recessiv defejt i steoridsyntesen
- piger debuterer ved fødslen med virilisering af genitalia externa.
- obs. symptomer: pseudo-pylerosstenose pga. Addisons-krise i uge 2-3 (Adskiller sig ved metabolisk acidose, høj kalium og lav natrium. Børn med pylerusstenose har metabolis alkalose med lav kalium) –> akut behandling med hydrokortison, saltvand og glukose.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly