Leversygdomme - Kap. 22 Flashcards
Alle børn der er ikteriske efter 2. leveuge skal undersøges for?
Galdevejsatresi (konjurgeret hyperbilirubinæmi. ) og udelukkelse af leversygdom
_________________
Galdevejsatresi: ca. 4 børn årligt i DK
+ Diagnose: kan ikke skelnes med UL, HIDA-scanning, og kræver laparotomisk kolangiografi
+ Behandlin: Kasaioperation, med størst succes indenfor de første 2. levemåneder.
Omkring 90% af børn, der smittes perinatalt, bliver kroniske HBV-bærere, imodsætning til kun 5-10% af børn, der smittes senere i livet. Hvorledes kan børn af Hepatitis B positive mødre undgå smitte?
- Maternel screening (HBsAg-positive)
- Hepatitis B immunoglobuliner + Vaccination lige efter fødslen, som gentages når barnet er hhv. 1 måned, 2 måneder og 1 år.
- Kontrol af antistofrespons 2 mdr. efter
Neonatal hepatitis er en tilstand med prolangeret ikterus og inflammation i leveren, som man oftest ikke kender årsagen til. Hvilke tilstande kan give neonatal hepatitis?
+ a1-antitrypsinmangel
+ Galaktosæmi, sjælden
+ som følge af infektion, cystisk fibrose, parenteral ernæring, autoimmun hepatitis og arvelige stofskiftesygdomme.
+ Kongenit galdesyntesedefekt
+ Progressiv familiær intrahepatisk kolestase (obs. Grønland)
Hvad er de hyppigste årsager til akut leversvigt, og hvilken vil være markant forandret ved akut leversvigt?
Årsager: sjælden sygdom, men med høj mortalitet!
+ Infektion: Hepatitis A-E, Herpes simplex, CMV, EBV, enterovirus, adenovirus
+ Medikamenter/giftstoffer: paracetamol, valproat, halotan, fluesvamp
+ Arvelige stofskiftesygdomme: Tyrosinæmi, galaktosæmi, Wilsons sygdom (> 3 år)
+ Autoimmun hepatitis
+ kredsløbssvigt: sepsis, hjertestop.
Biokemi
+ INR er markant forhøjet (INR >2)
+ ALAT forhøjet, men den afspejler ikke altid sværhedsgraden af leversvigt!
Alle børn med akut leversvigt skal overflyttes til Rigshospitalet mhp. evt. levertransplantation.
Hvad er gestionel alloimmun leversygdom, som kan forårsage akut leversvigt i neonatalperioden?
En tilstand, hvor moderens antistoffer formodes at aktivere føtal komplement, hvilket medfører levercelledestruktion.
+ oftest debut dage-uger efter fødsel.
+ jernophobing i lever og ekstrahepatisk fx spytkirtler eller pankreas
Hvorfor er leversygdom den næsthyppigste årsag til død hos patienter med cystisk fibrose?
Evt. udviklingen af nedenstående og så forbi hverken UL, biokemi, biopsi eller skintigrafi er sensitive tidligt i forløbet.
+ Steatose (fedtlever) med evt. proteinmalabsorption => kræver ernæringsoptimering
+ galdevejsfibrose
+ cirrose og portal hypertension
Hvordan adskiller børns forløb i cirrose og portal hypertension sig væsenligt fra voksnes?
+ Børn med kompenseret cirrose, kan være asymptomatiske med normale levertal = derfor er kliniske tegn ekstra vigtige! => når cirrosen bliver dekompenseret stiger bilirubin. ALAT kan falde i slutforløbet, og plasmaalbumin og faktor II, VII og X er lave som udtryk for nedsat syntesekapacitet.
+ øsofagusvaricer udvikles hurtigt hos børn
Et af fokuspunkterne ved behandling af børn med leversygdom er bl.a. ernæring, kløe og encefalopati. hvad skal man være opmærksom inden for disse:
Ernæring: fedtopløselige vitaminer A, D, E og K
Kløe: pga. kolestase. Evt indgift af fenobarbital…
Encefalopati: Meget vanskeligt at vurdere hos børn!
Hvornår kan der være indikationer for levertransplantation og hvilke alvorlige komplikationer til levertransplantation skal man være opmærksom på?
Indikationer
≈ levertumorer uden metastaser
≈ Arvelige stofskiftesygdomme, hvor defektn kun er lokaliseret til elveren
Absolutte kontraindikationer: \+ sepsis \+ behandlingsrefraktær hjerte-lungesygdom \+ Systemsygdom fx mitochondriesygdom \+ CNS-sygdom \+ metastaser
Alvorlige komplikationer: afstødning sker i 60% af tilfældene, men 95% respondere på højdosis steoridbehandling.
+ galdelækage og galdevejsstrikturer (20%)
+ trombose af a. hepatica (10-20%)
+ primær leversvigt (5%)
+ sepsis (hyppigste dødsårsag)
